Lippen-Kiefer- Gaumen- Segel- Spalten (LKGS-Spalten) genannt, sind einseitige oder beidseitige Spaltbildungen, welche isoliert oder kombiniert im Bereich von Oberlippe, Oberkiefer und Gaumen auftreten können. Mögliche Fehlbildungen entstehen zwischen der 5. und 12. Schwangerschaftswoche, wobei Jungen bei LKGS- Spalten doppelt so häufiger betroffen sind als Mädchen. Ursachen dafür können meistens nicht benannt werden; es ist auf eine Kombination aus erblichen und Umweltfaktoren zurückzuführen. Es gibt mehr als 100 verschiedene Formen der LKGS- Fehlbildungen.
Übersicht der verschiedenen Spaltfehlbildungsarten:
• Einseitige oder zweiseitige Spalten
Bei einer einseitigen Spalte (unilaterale Spalte) wächst das Pflugscharbein (Vomer) mit der Gaumenplatte einer einzigen Seite zusammen. Eine beidseitige (bilaterale) Gaumenspalte ist durch ein Fehlen der Gaumenplatte mit dem Zwischenkiefer sowie dem Pflugscharbein gekennzeichnet.
• Vordere und hintere Spalten
Man unterscheidet Spalten des vorderen (Lippen-Kiefer-Spalte) oder des hinteren embryonalen Gaumens (isolierte Gaumenspalte nach ungestörter Lippen-Kiefer-Entwicklung) sowie Spalten des vorderen und hinteren embryonalen Gaumens (Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Spalten).
• Primäre und sekundäre Spalten
Eine primäre Spalte erkennt man daran, dass die Spaltränder von Anfang an getrennt waren. Bei einer sekundären Spalte war das Gewebe im Spaltbereich primär vereinigt und ist sekundär gerissen. Dadurch besteht bei einer prim. Spalte ein Gewebsdefizit; bei einer sek. Spalte ein Gewebeüberschuss (wichtig für das operative Vorgehen).
Bemerkung:
Bei der Verwendung des Begriffes der „Spalte“ sollte man beachten, dass es sich nicht nur z.B. um eine Spalte bzw. Spaltung der Lippe handelt, sondern auch um eine Fehlbildung (z.B. Lippe ist am Oberkiefer angewachsen o. ä.), welche sich z.B. auf die Sprachentwicklung auswirkt.
Spezielle Krankheitsbilder:
• Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Spalten
Die LKGS-Spalten entstehen durch eine ungenügende Verwachsung der Gaumenfortsätze oder der Gesichtsweichteile.
• Gaumenspalten
Die Spaltbildung befindet sich in der Mitte des Gaumens. Hierbei unterscheidet man zwischen einer submukösen Gaumenspalte (weicher oder weicher und harter Gaumen betroffen), der Uvula bifida (doppeltes Zäpfchen) oder der Spalte des weichen oder des weichen und harten Gaumens.
• Total isolierte Gaumenspalten
Ausgehend vom Ende des Zwischenkiefers bis zu den Zäpfchenhälften, die Gaumenplattenränder sind meistens unterentwickelt. Evtl. vorhandene Hypoplasie des Nasenseptums und der Velumhälften.
• Subtotale Gaumenspalten
Diese beginnen im harten Gaumen ohne Spaltung; das Nasenseptum reicht meist bis zur Gaumenebene.
• Totale Velumspalten
Vom hinteren Rand des knöchernen Gaumens beginnend durch das Gaumensegel bis zum gespaltenen Zäpfchen. Die Spina nasalis posterior ist ebenfalls gespalten.
• Partielle Velumspalten
Partielle Velumspalten führen beginnend vom Gaumensegel bis unter der Schleimhaut zum harten Gaumen.
Epidemiologie:
Gaumenspalten:
• treten 1 auf 1500 Geburten (1:1500) auf.
• Mädchen sind bezüglich der Gaumenfehlbildungen häufiger betroffen als Jungen (1:1500:700), wobei die Jungen doppelt so häufig LKGS-Spalten aufweisen.
• einseitige Spalten sind häufiger als doppeltseitige Spalten.
• totale LK-Spalten bei intaktem Gaumen sind eher selten.
• nach Herzfehlbildungen sind LKGS- Spalten und Gaumenspalten die zweithäufigsten Fehlbildungen.
• die Wiederholungshäufigkeit von LKGS-Spaltformen beträgt beim zweiten Kind und gesunden Eltern bei ca. 5%.
• liegt bei einem Elternteil eine Spaltbildung vor, beträgt die Wahrscheinlichkeit einer LKG-Spalte bei ca. 2% (wenn erstes Kind keine Spalte hat).
Ätiologie:
• Genschäden, unregelmäßig dominanter Erbgang.
• Intrauterin erworbene Embryopathien (Viruserkrankung der Mutter, toxische Schäden, Sauerstoffmangel, Vitaminmangel, Nikotin, höheres Lebensalter der Mutter u. ä.).
→ die meisten Medikamente, leichte Verletzungen oder Erkrankungen der Mutter führen
zu keiner Spaltfehlbildung.
Um das typische Bild einer LKGS- Spalte besser verdeutlichen zu können, werden hier wichtige Symptome und Auswirkungen aufgelistet:
• Störungen im Mittelohr/ Schallleitungsschwerhörigkeit/ Auditive Differenzierungsstörung
Aufgrund der Fehlbildung bei Kindern mit einer LKGS- Spalte ist das Risiko einer Höreinschränkung deutlich erhöht. Bei den betroffenen Kindern besteht eine insgesamt schwache Gesichtsmuskulatur und die Muskeln, welche zum Schluckakt wichtig sind, erbringen nur eingeschränkt ihre Funktion und Aufgabe. Dies führt dazu, dass sich die Tuba auditiva nicht öffnen kann und das Mittelohr nicht ausreichend belüftet wird. Ohrflüssigkeit entsteht, dickt ein, so dass die Gehörknöchelchen die Schallwellen schwer oder gar nicht mehr übertragen können. Die Folge ist häufig eine Mittelohrentzündung; es kommt zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit und somit zu einer Minderung der Hörfähigkeit. Die Kinder haben somit Probleme, leise Töne und tief klingende Laute zu hören und geben dieses artikulatorisch falsch wieder. Auch bereiten das Erkennen, die Unterscheidung und das Vergleichen von Lauten und Wörtern den Kindern Schwierigkeiten.
Mit einer Verzögerung der Sprachentwicklung muss gerechnet werden.
• Wachstumsstörungen des Oberkiefers/ Einschränkungen der Gesichtsmuskulatur
Die Funktion der Muskeln im Gesichtsbereich können nicht adäquat ausgeübt werden, so dass der Knochen nicht richtig wachsen oder sich verformen kann. Die Folge ist eine eingeschränkte Beweglichkeit des gesamten Mundraumes und der Gesichtsmimik (betrifft das Bewegungsspiel von Lippen, Naseflügel und Wangen, z.B. beim Runzeln der Stirn oder Nase rümpfen). Die Zunge behält das kindliche infantile Schluckmuster bei, was zu einer Verschiebung der Zähne führt, da die Zunge nach vorne drückt und eine Mundatmung begünstigt. Oftmals kann der Oberkiefer in seiner Breite und Länge nicht ausreichend wachsen, so dass eine Art „Progenie“ entsteht (wird oftmals als „Pseudoprogenie“ bezeichnet), da der Unterkiefer normal wächst und der Oberkiefer zurück gebildet bleibt.
• Störungen der Nahrungsaufnahme
Das Saugen kann aufgrund der Spaltfehlbildung unmöglich oder sein, da die Babys beim Trinken keinen Unterdruck im Mundraum herstellen können. Mittels einer Gaumenplatte kann die Nahrungsaufnahme erleichtert werden. Ohne eine Gaumenplatte kann Nahrung aus der Nase austreten und führt oftmals zum Verschlucken wenn die Nahrung in die Nasenhöhle gelangt. Bei eingeschränktem Lippenschluss treten eine erhöhte Hypersalivation und Rhagaden auf.
Der Sprechbeginn bei Kindern mit einer LKGS- Spalte liegt erst zwischen dem ca. 18. Monat und dem vollendeten 2. Lebensjahr. Viele Sprachlaute können physiologisch nicht gebildet werden. Es liegt meist eine komplexe Sprachstörung (Palatolalie) vor. Fast alle Konsonanten können infolge fehlender oder mangelnder Artikulationsstellen der 3. Artikulationszone nicht gebildet werden. Die Vokale klingen oft nasalisiert. Die Verschlusslaute, z.B. die Laute /b/ und /p/, werden bei einer Lippenspalte und durch fehlendem Lippenschluss durch nasale oder /m/- ähnliche Laute ersetzt und können nicht bzw. nur schwächer gebildet werden, da die Luft durch die Nase entweicht (Druck kann nicht ausreichend entstehen, um ein Explosionsgeräusch zu erzeugen);
→ die meisten Laute werden durch andere oder lautähnliche Geräusche substituiert, was die Sprachverständlichkeit deutlich einschränkt.
Bei den Kindern mit einer LKGS- Spalte ist keine ausreichende Balance der Mund- und Nasenresonanz vorhanden. Es kommt zu einer vergrößerten Nasenresonanz (Nasalität) und die Kindern sprechen stark durch die Nase (auch Rhinophonia aperta = offenes Näseln genannt). Ein geschlossenes oder gemischtes Näseln kann ebenfalls auftreten, wenn die Nasenscheidewand stark verkrümmt ist.
Eine gepresste Stimmgebung tritt infolge des Rückwärtszug der Zunge auf; es besteht eine Kehlverengung sowie eine Verspannung des Kehlkopfes und der dazu gehörigen Struktur wie Muskeln, Glottis, Stimmlippen. Aufgrund der oftmals zu großen Sprech- und Stimmanstrengung kann eine Heiserkeit oder Stimmlippenknötchen auftreten. Ein Veränderter Stimmklang (Palatophonie) fällt erst mit dem Lautieren unter Bildung der ersten Wörter auf, wenn die Kinder versuchen, den Klang der gehörten Wörter nachzuahmen.
Therapie/ Maßnahmen:
• Operativer Verschluss der Lippe und des Nasenbodens (zw. 3.-6. Lebensmonat), weicher Gaumen (im ersten LJ.) und harter Gaumen (mit ca. 12.- 16. Monaten), Verschluss des Velums zwischen 3. und 15. Lebensmonat.
• Kieferorthopädische Behandlung nötig, z.B. zur Herstellung einer Gaumenplatte.
• Postoperative logopädische Therapie aufgrund von Sprachstörungen.
• Regelmäßige Hörkontrollen aufgrund Mittelohrerkrankungen zum Ausschluss einer Hörminderung.
Prophylaxe von Spaltbildungen:
Eine familiäre Disposition der Spaltfehlbildungen kann nicht vermieden werden. Lediglich eine individuelle Spaltbildung kann bei gefährdeten Müttern durch die Gabe von Vitamin B unterdrückt werden.
Beratung:
• Spaltsprechstunden werden regelmäßig in LKGS- Zentren abgehalten. Dort werden Probleme wie z.B. bei der Nahrungsaufnahme etc. geklärt.
• Arbeit im interdisziplinären Team in der Klinik mit HNO- Ärzten, Mund- Kiefer- Gesichtschirurgen, Phoniatern, Sprachtherapeuten und evtl. Psychologen.
Adressen:
o Verband: Deutscher Bundesverband für Logopädie e.V., Augustinerstr. 11a, 50226 Frechen→ www.dbl-ev.de
o Beratungsstelle: Selbsthilfevereinigung für Lippen-Kiefer- Gaumen-Fehlbildungen e.V., Hauptstr. 184, 35625 Hüttenberg
o www.lkg.here.de
o Broschüre: „Elterninformation LGK- Spalten“
o Informationsreihe Lippen- Kiefer- Gaumen- Fehlbildungen der Wolfgang- Rosenthal- Gesellschaft (Heft 0-7)
Quellen:
o Naumann, S: Ratgeber LKGS- Spalten
o Wirth, G. : Sprachstörungen, Sprechstörungen, Kindl. Hörstörungen
o Boenninghaus, Hals- Nasen- Ohren-Heilkunde
o Uhlemann, T: Stigma und Normalität
o Neumann, S: Rhinophonie
o Kittel, A: Myofunktionelle Störungen
o Knieling: Fachreferat zum Thema LKGS- Spalten, Darmstadt/ Aschaffenburg (2001)
