Freitag, 29. März 2024
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CME-Artikel

Systemische Leichtketten (AL-)Amyloidose – Diagnose und risikoadaptierte Therapie

Dr. med. Sandra Michaela Ihne, Würzburg

Systemische Leichtketten (AL-)Amyloidose – Diagnose und risikoadaptierte Therapie
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Die AL-Amyloidose tritt meist in der sechsten Lebensdekade auf und ist mit einer Inzidenz von ungefähr 9-12/Mio. Personenjahren eine seltene Multisystemerkrankung, die meist zu spät diagnostiziert wird. Oft führt der Befall extrakardialer Organsysteme zur initialen Diagnose. Da die AL-Amyloidose durch einen rasch progredienten, unbehandelt tödlichen Verlauf charakterisiert ist, ist eine rasche und zielgerichtete Behandlung erforderlich. Mit neuen Therapieoptionen kann eine Verbesserung des Überlebens erreicht werden, die Frühmortalität v.a. bei kardialer Amyloidose konnte bislang jedoch nicht gesenkt werden. Wichtig ist daher eine interdisziplinäre Zusammenarbeit mit spezialisierten Zentren.

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