Dienstag, 19. März 2024
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CME-Artikel

Systemische Mastozytose

Dr. med. Jens Panse, Aachen

Die systemische Mastozytose ist eine klonale Proliferation morphologisch, histologisch und immunphänotypisch auffälliger Mastzellen. In fortgeschrittenen Stadien ist die Proliferation neoplastisch. Derzeit existiert mit dem Tyrosinkinase-Inhibitor Midostaurin eine einzige zugelassene Therapie der fortgeschrittenen SM. Weitere zytoreduktive „off-label“-Therapieoptionen sind Cladribin und Interferon-α. Zusätzlich werden zur adäquaten Symptomkontrolle Antihistaminika und MC-stabilisierende Medikamente eingesetzt. Derzeit laufen Studien, deren Ergebnisse hoffentlich das therapeutische Armamentarium dieser seltenen, mit hoher Morbidität einhergehenden Erkrankung erweitern werden.

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