Alpha-1-Antitrypsinmangel: Substitution von A1-AT verringert Rückgang der Lungendichte
Bei schwerem Alpha-1-Antitrypsin (A1-AT)-Mangel empfehlen Leitlinien eine Substitutionstherapie (1). Ein signifikanter Nutzen konnte jedoch lediglich für das Präparat Respreeza® belegt werden: Das Lungengewebe von A1-AT-Mangel-Patienten blieb deutlich besser erhalten, wenn sie Respreeza® anstatt Placebo bekamen (RAPID-Studie, p = 0,03) (2).* Wie jetzt die RAPID Extension-Studie bestätigt, bewirkt das humane A1-AT einen krankheitsmodifizierenden Effekt (3). Für Prof. Dr. Helmut Teschler aus dem Westdeutschen Lungenzentrum in Essen „zeigen die neuen Ergebnisse eindrucksvoll den Vorteil einer Substitution mit Respreeza® und legen nahe, damit so früh wie möglich zu starten“. Respreeza® ist das einzige Präparat auf dem deutschen Markt, das ohne Beschränkung auf einen bestimmten FEV1-Bereich als Erhaltungstherapie zugelassen ist, um das Fortschreiten eines Emphysems bei Erwachsenen mit nachgewiesenem, schweren A1-AT-Mangel** zu verzögern (4).
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