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Medizin

21. Januar 2019 Amyotrophe Lateralsklerose: Flüssigmedikation bei Schluckbeschwerden

Schluckstörungen gehören zu den häufigsten Beschwerden bei amyotropher Lateralsklerose (ALS). Sie sind für die Patienten sehr belastend und können die ALS-Therapie mit Tabletten erschweren. Der Wirkstoff steht seit dem Jahr 2016 in flüssiger Form zur Verfügung. Die Suspension hat eine nektarartige Konsistenz und einen minimierten betäubenden Effekt (1). Sie ist direkt gebrauchsfertig und über die mitgelieferte Dosierspritze genau dosierbar.
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ALS ist eine progrediente, unheilbare Erkrankung des motorischen Nervensystems, an der etwa 2.500 Menschen pro Jahr in Deutschland neu erkranken. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer fortschreitenden Lähmung der Muskulatur in Verbindung mit Spastiken, Muskelzittern und Muskelatrophie. Bei etwa 30% der Patienten beginnt die Krankheit mit einer bulbären, d. h. von den Hirnnerven ausgehenden Symptomatik mit Sprechstörungen und Dysphagie. Aber auch bei nahezu allen Patienten mit initial spinalem Beginn treten im weiteren Verlauf bulbäre Symptome auf.

Die derzeit einzige zugelassene medikamentöse Therapie der ALS besteht in der oralen Therapie mit Riluzol (Teglutik®). Riluzol ist ein neuroprotektives Medikament, das die glutamaterge Neurotransmission hemmt (2), die bei der Pathogenese der ALS eine wichtige Rolle spielt. In kontrollierten Studien konnte gezeigt werden, dass Riluzol im Vergleich zu Placebo die Krankheitsprogression verlangsamen und das Überleben verlängern kann (3,4). Ferner kann die Notwendigkeit ­einer künstlichen Beatmung hinausgezögert werden. Die Behandlung wird durch eine symptomatische palliative Therapie (etwa Ergotherapie, nicht-invasive Heimbeatmung und Anlage einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG)-Sonde) mit dem Ziel, die Beschwerden der Patienten zu lindern und deren Lebensqualität zu bessern, ergänzt.

Anwendung und Dosierung 

Die Behandlung mit Riluzol erfolgt in einer Dosierung von 2 Mal täglich 50 mg, für die bisher ausschließlich Tabletten zur Verfügung standen. Für Patienten mit Schluckstörungen kann die Einnahme von Tabletten problematisch sein, da die empfohlene Wirkstoffmenge unter Umständen nicht vollständig aufgenommen wird oder sich der ALS-Patient an der Tablette verschluckt. Ein Zerkleinern der Tablette – wie es bei sondenernährten Patienten obligat ist – birgt zudem Dosierungs- und Anwendungsfehler (5) sowie die Gefahr eines Sondenverschlusses aufgrund von Klümpchenbildung. Riluzol in flüssiger Form kann aufgrund seiner Darreichungsform die Gefahr des Verschluckens sowie der Aspiration verringern und erleichtert das Schlucken insgesamt.

Bei Patienten mit von Anfang an bulbärer Symptomatik kann die Behandlung mit Riluzol in flüssiger Formulierung das Risiko einer Medikamenten-Aspiration und die Angst vor dem Verschlucken verringern. Doch auch bei Patienten mit initial spinalen Symptomen ist aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit der Entwicklung einer zusätzlichen Bulbärsymptomatik im weiteren Krankheitsverlauf diese Form der Medikation sinnvoll, weil dadurch eine spätere Medikamentenumstellung entfällt.

Daten zeigen, dass eine frühzeitige Versorgung durch die PEG-Sonde sich bei ALS-Patienten positiv auf den Krankheitsverlauf auswirkt, da sie Mangelernährung und Untergewicht vorbeugt (6,7). Bei Patienten mit PEG-Sonde sollte Riluzol grundsätzlich in der flüssigen Darreichungsform bevorzugt werden.

Quelle: Desitin

Literatur:

(1) Riluzol hat aufgrund seiner spezifischen Eigenschaften in gelöster Form einen lokal anästhetischen Effekt im Mund (Dauer: mehr als 20-30 Min.).
(2) Doble A. Neurology 1996; 47: 233-241.
(3) Bensimon G et al. N Engl J Med 1994; 330: 585-591.
(4) Lacomblez L et al. Lancet 1996; 347: 1425-1431.
(5) Stegemann S et al. Int J Pharm. 2012 Jul 1; 430(1-2): 197-206.
(6) Greenwood DI. Nutr Clin Pract. 2013 Jun; 28 (3): 392-9.
(7) Spataro R et al. J Neurol Sci. 2011 May 15; 304 (1-2): 44-8.
 


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