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SchwerpunktDezember 2016

01. Dezember 2016
Seite 2/2

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Als supportive Kriterien gelten das erhöhte Liquoreiweiß sowie eine Anreicherung von Gadolinium im Bereich der Nervenwurzeln oder Nervenplexus mittels MRT sowie typische nervenbioptische neuropathologische Befunde. Elektrophysiologisch basiert die Diagnosestellung auf dem Nachweis von eindeutig demyelinisierenden Schädigungen im Bereich der motorischen Nerven. Diese beinhalten den Nachweis einer Verlängerung der distal motorischen Latenzen, einer Verringerung der Nervenleitgeschwindigkeit sowie einer Verlängerung der F-Wellen-Latenz oder dem Nachweis von inkompletten Leitungsblöcken in wenigstens zwei der untersuchten Nerven. Damit ist die Diagnosestellung einer definitiven CIDP möglich.

Erschwert ist damit die Diagnosestellung der rein sensorischen sowie eher wurzelnahen klinischen Verlaufsvarianten, da in diesem Fall eine Diagnosestellung über diese Leitlinien nicht möglich ist. Hierbei führen insbesondere die supportiven Kriterien zu einer Diagnosestellung.

Therapie
Zur Therapie der CIDP existieren zahlreiche kontrollierte Studien, so dass hier für einzelne Substanzen mit einer guten Evidenzlage behandelt werden kann. Über einen genauen Therapiealgorithmus herrscht jedoch bisher keine Einigkeit, da bisher keine der therapeutischen Möglichkeiten eine eindeutige Überlegenheit gegenüber den anderen Therapievarianten zeigen konnte.

Die größte Evidenz zur Behandlung der CIDP existiert dabei für eine Behandlung mit intravenösen Immunglobulinen (IVIg). Ein typisches Therapieschema besteht hierbei aus einer Induktionstherapie mit einer Gabe von 2 g IVIg pro kg Körpergewicht. Anschließend erfolgt dann alle 4 Wochen die Gabe von 1 g IVIg pro kg Körpergewicht. Zur Behandlung der CIDP sind zahlreiche IVIg-Präparate zugelassen. Bisher konnte jedoch keines eine eindeutige Überlegenheit zeigen, wenngleich sich die verschiedenen Präparate in ihrer IgG-Zusammensetzung voneinander unterscheiden. Auch wenn es sich hierbei auch um eine langfristig gut verträgliche Therapie handelt, fallen insbesondere die hohen Therapiekosten sowie der hohe ambulante Aufwand ins Gewicht. Vereinzelt werden schwerwiegende Nebenwirkungen wie eine Hämolyse oder allergische Reaktionen beschrieben. Ein selektiver IgA-Mangel ist eine Kontraindikation für die Behandlung mit IVIg. Dosis und Therapieintervalle hängen sehr vom individuellen Krankheitsverlauf ab. In der Literatur existieren mehrere Dosis-Deeskalationsschemata, wobei dies in jedem einzelnen Fall letztlich individuell titriert werden muss. Wenngleich es immer wieder Fälle einer langfristigen Remission der Erkrankung gibt, ist häufig eine dauerhafte Therapie nötig.

Mit etwas geringerer Evidenz, jedoch gleicher Wirksamkeit wird, im Gegensatz zur AIDP, der Einsatz von Kortikosteroiden befürwortet. Nach Induktionstherapie erfolgt auch hier eine individuelle Dosis-Titration. Wenngleich Steroide in der Behandlung ökonomischer sind, ist insbesondere bei längerfristiger und höher dosierter Gabe an die langfristigen Steroidtherapiefolgen zu denken. Im direkten Vergleich zwischen intravenösen Immunglobulinen und Kortikosteroiden konnte zwar keine der Therapien eine Überlegenheit gegenüber der anderen Therapievariante nachweisen, jedoch zeigt sich für die Therapie mit Kortikosteroiden eine längere Remissionsphase.

Als dritte Therapiesäule wird die Plasmapherese wirksam eingesetzt, wobei dies aufgrund der Invasivität der Prozedur die dann in regelmäßigen Abständen durchgeführt werden muss, häufig erst als Drittlinientherapie eingesetzt wird. Die klinische Erfahrung zeigt, dass das Ansprechen auf IVIg oder Kortikosteroide durchaus unterschiedlich sein kann.

Es gibt zahlreiche Patienten die auf eine der Therapieformen signifikant ansprechen, während die andere Therapieform keine Wirksamkeit zeigt. Daher gibt es momentan auch von den Fachgesellschaften keine klare Empfehlung, welche Erstlinientherapie verwendet werden sollte. Große nicht randomisierte Studien konnten ein Ansprechen von 50 bis 70% auf eine Erstlinientherapie zeigen. Unter der Gruppe der Non-Responder konnten dann mit einer Zweitlinientherapie weitere 50% der Patienten erfolgreich behandelt werden. Im Falle eines Therapieversagens ist die wissenschaftliche Evidenz zur Frage von alternativen Therapiemethoden deutlich geringer. Positive Berichte in kleineren Fallserien existieren für Rituximab und Alemtuzumab. Positive Einzelfallberichte existieren auch für Natalizumab. In einer kleineren Kohorte konnte in schweren Fällen auch die Wirksamkeit einer autologen Stammzelltransplantation gezeigt werden.

Als neuere Therapiealternative zu IVIg etabliert sich momentan die Gabe von subkutanen Immunglobulinen (SCIg). Diese bisher in der Therapie von primären Immundefekten erfolgreich eingesetzte Therapie ist vermutlich der Gabe der IVIg in der Wirksamkeit gleichwertig, wobei insbesondere hierbei, da die Therapie vom Patienten selbst durchgeführt werden kann, eine höhere Patientenautonomie möglich ist. Hierzu laufen momentan mehrere Zulassungsstudien von mehreren Herstellern.

Unter den zahlreichen Therapie-refraktären Fällen konnten zuletzt Fälle mit einem klinisch unterschiedlichen Phänotyp herausgearbeitet werden. Diese zeigten neben den typischen Zeichen einer CIDP häufig eine deutliche sensible Ataxie. In wenigen dieser Fälle konnten hochspezifische Autoantikörper gegen Strukturen der Ranvier'schen Schnürringe nachgewiesen werden, so dass hier möglicherweise von einer unterschiedlichen Krankheitsentität auszugehen ist. Es konnten dazu mehrere kleine Fallserien publiziert werden, in denen diese sonst Therapie-refraktären Formen auf einen Behandlungsversuch mit Rituximab ansprachen, welche gegen B-Zellen und damit gegen die Produktion von Autoantikörpern gerichtet ist. Es erfolgen momentan mehrere systematische Untersuchungen zur Detektion dieser Antikörper. Wenngleich es sich hierbei um wenige Fälle handeln mag, ist auch hier eine frühzeitige Diagnosestellung sinnvoll, da die Erstlinientherapien hier mit zahlreichen Fällen nicht zur klinischen Verbesserung geführt haben. Insbesondere vor dem Hintergrund eines damit verfügbaren serologischen Biomarkers, könnte damit zukünftig vielleicht die Therapie frühzeitiger eingeleitet werden.


Zusammenfassung
Bei der CIDP handelt es sich um eine chronisch inflammatorische Polyneuropathie, die einer immunmodulatorischen Therapie gut zugänglich ist. Über die Pathophysiologie existieren zahlreiche humorale und zellulär vermittelte Hypothesen, wenngleich der abschließende Nachweis des genauen autoimmunologischen Ziels bisher nicht gelungen ist. Die frühe Diagnosestellung ist vor dem Hintergrund einer effektiven Therapiemöglichkeit mit intravenösen Immunglobulinen oder Kortikosteroiden enorm wichtig. Hierbei kommt es insbesondere auf die genaue Erfassung des klinischen Phänotyps sowie der dazu korrelierenden elektrophysiologischen Zusatzdiagnostik, ggf. unter Hinzunahme liquorchemischer, MR-tomografischer oder neuropathologischer Parameter an. Am Horizont zeichnet sich eine weitere Verlaufsvariante, ggf. sogar eine neue Krankheitsentität ab, die dann über serologische Marker in Form von neuen Autoantikörpern diagnostiziert werden kann. Dies ist vor dem Hintergrund einer andersartigen Immuntherapie, z. B. mit Rituximab, zur Verhinderung einer raschen Krankheitsprogression bei diesen Patienten enorm wichtig.

 
PD Dr. med. Tim Hagenacker
 
Ltd. Oberarzt
Facharzt für Neurologie und Spezielle Intensivmedizin, Schmerztherapie
Leiter der Spezialambulanz für Erkrankungen des peripheren Nervensystems
Klinik für Neurologie
Universitätsklinikum Essen (AöR)
 
Hufelandstr.55
D-45147 Essen
 
Tel: +49 201 / 723-6513
Fax: +49 201 / 723-6961
E-Mail: tim.hagenacker@uk-essen.de

 
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