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SchwerpunktMärz 2016

01. März 2016
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Tab. 2: Screeninguntersuchung.
Bemerkungen
Blutbild: Hämoglobin/Hämatokrit/Leberwerten/Ferritin
Leber: Farbduplexsonographie
Herz: Kontrastmittelechokardiographie
bei positiven Befunden dynamisches CT-Thorax mit
Kontrastmittel
Gastrointestinaltrakt: Gastroskopie/ Coloskopie (ab dem 35 LJ und erniedrigtem
Hämoglobin nicht korrelierend mit Epistaxis/bei
wiederholter Meläna nicht korrelierend mit Epistaxis)
Cerebrum: MRT-Schädel mit Kontrastmittel


Behandlungsstrategien der Nase

Die Behandlung gründet im Wesentlichen auf zwei Säulen: Der täglichen Nasenpflege durch den Patienten selbst. Und der prophylaktischen, fallweise akuten Behandlung der Osler-Herde in regelmäßigen Abständen durch den HNO-Arzt. Da keine Heilung und auch keine dauerhafte Symptomfreiheit zu erreichen ist, konzentrieren sich die Bemühungen auf bescheidenere Ziele. Es geht darum, die Blutungsintervalle zu verlängern, die Blutungsintensität zu verringern, die Ausbreitung der Erkrankung einzudämmen und die Selbsthilfe zu fördern.

Haut- und Schleimhautstellen, welche erhöhtem mechanischen Druck ausgesetzt sind, gelten als Prädilektionsstellen für das Auftreten von Teleangiektasien im Rahmen der Morbus Osler Erkrankung. In der Nase bedeuten die täglich 18.000 Liter Luft, die durch die Nase strömen, eine erhebliche Belastung für die Nasenschleimhaut. Dass diese auch als "second hit" bezeichnete Beanspruchung der nasalen Schleimhaut der eigentliche Auslöser nasaler Oslerherde ist, bestätigt eine operative Technik namens Youngs Procedure. Hierbei werden beide Nasenhaupthöhlen permanent operativ verschlossen. Daraufhin kommt es zu einem Sistieren der Epistaxis. Durch die ausgeprägten Nebenwirkungen handelt es sich hierbei jedoch um eine Operationstechnik, die sehr schwer betroffenen Patienten mit Morbus Osler vorbehalten ist.

Die Nasenpflege mit Salbe oder Öl hält die Schleimhaut geschmeidig, verringert Krustenbildung und dämmt damit die Entstehung von Oslerherden ein. Wenn diese Maßnahmen nicht mehr ausreichen, kann die Beschränkung der Nasenatmung durch ein Abkleben der Nasenlöcher mit speziellen Pflastern hilfreich sein. Im Gegensatz zum operativen Verschluss der Nase kann diese Maßnahme durch den Patienten selbst durchgeführt und angepasst werden.

Wenn sich das Nasenbluten so nicht mehr zufriedenstellend beherrschen lässt, wird mit der Lasertherapie (Neodymium-YAG Laser) begonnen. Das kann ambulant in örtlicher Betäubung oder stationär in Allgemeinnarkose erfolgen. Das Laserlicht der Wellenlänge von 1064 nm dringt durch die Haut und wird vom Hämoglobin in der Gefäßen absorbiert. Die dabei emitierende Hitze führt zur selektiven Verödung des Blutgefäßes unter Schonung der darüberliegenden Schleimhaut. In Abständen von 6 bis 12 Wochen erfolgt die Behandlung der nasalen Oslerherde. Nach einigen Behandlungen sind idealerweise nur noch die neu auftretenden Herde im Anfangsstadium übrig. Dies nennt man Synchronisieren der Effloreszenzen. Im Falle akuter Blutungen ist eine Laserbehandlung jedoch nicht möglich. Bluten einzelne Oslerherde können diese mittels Radiofrequenzgerät und einer bipolaren Pinzette (z.B. BM-780 II, Sutter Medical) bei 1,5-2 Watt verödet werden. Bei diffusen Blutungen wird die Nase mit adrenalingetränkten Watten ausgelegt. Sistiert die Blutung nicht, muss eine Tamponade erfolgen. Bei leichten bis mittelschweren Blutungen verwenden wir einen mit Tranexamsäure getränkten Polyurethanschwamm (Nasopore®, Neuwirth medical products) bei starken Blutungen ist eine pneumatische Tamponaden, die mit einer hämostyptischen Oberfläche versehen ist (Rapid Rhino™, smith&nephew inc) notwendig. Fortlaufende Tamponaden sollten bei Morbus Osler Patienten vermieden werden, da diese zu unnötigen Traumata der Nasenschleimhaut führen.

Um spontane Blutungen außerhalb der Reichweite eines HNO Arztes beherrschen zu können, werden die Patienten im Rahmen unserer Morbus Osler Sprechstunde zur Selbsttamponade angeleitet und mit Tamponaden für den Notfall versorgt.

Wenn die Krankheit weiter fortschreitet, wird den Patienten eine Operation in Vollnarkose angeboten. Hierbei erfolgt neben der Verödung von Oslerherden mittels Neodymium-YAG Laser und Radiofrequenzkoagulation zusätzlich ein Unterbinden der Arteria spenopalatina. Es hat sich jedoch gezeigt, dass es im Verlauf zur Ausbildung von Kollateralen kommt, sodass es sich hierbei nur um eine mittelfristig effektive Maßnahme handelt. Zusätzlich besteht die Möglichkeit, intraoperativ das Nasenseptum mit Folien abzudecken. Auch hier ist das Abschirmen der Nasenschleimhaut vor der mechanischen Beanspruchung durch die Atemluft Hintergrund für die Effektivität dieser Maßnahme. Bei guter Nasenpflege können diese Schienen mehrere Jahre in der Nase verbleiben.


Systemerkrankung Morbus Osler

Auch wenn Nasenbluten das häufigste Symptom ist, sollten parallel dazu die anderen möglichen Organmanifestationen im Auge behalten werden.

Arteriovenöse Shunts in der Lunge sind in kleinem Umfang ohne Krankheitswert, bei HHT-Patienten können sie aber erhebliche Ausmaße annehmen. Wenn in der Screeninguntersuchung ein Shuntvolumen von mehr als 4% und damit ein krankhafter Kurzschluss nachgewiesen wird, empfehlen wir die exakte bildgebende Diagnostik und bei Fortschreiten des Shuntvolumens die Therapie durch den Radiologen oder manchmal auch durch den Thoraxchirurgen. Diese Maßnahmen erklären sich durch die Gefahr eines pulmonalen Hypertonus oder eines Hirnabszesses im Rahmen septischer Embolien.

In der Leber können die arteriovenösen Malformationen expansiv wachsen und somit zu Problemen führen. Der Patient erlebt das zunächst als Leberkapselschmerz einige Zeit nach der Nahrungsaufnahme im rechten Oberbauch. Außerdem führt die verminderte Drosselung des Blutflusses durch ein hohes Lebershuntvolumen zu einer Rechtsherzbelastung. Auch hier kann der interventionell erfahrene Radiologe durch Embolisation wertvolle Hilfe leisten. In seltenen, besonders schweren Fällen kann eine fortschreitende Leberinsuffizienz eine Transplantation notwendig machen.

Besondere Aufmerksamkeit ist Betroffenen in  der Schwangerschaft zu schenken. Morbus Osler Patientinnen haben ein signifikant höheres Risiko, im Rahmen der Schwangerschaft Hämoptysen oder einen Hämatothorax zu entwickeln. Im Kreißsaal besteht unter anderem die Sorge, dass nasale Oslerherde zu unkontrollierbaren Blutungen bei der Entbindung führen oder es während einer Periduralanästhesie zur Punktion periduraler AV-Malformationen kommen könnte. Eine frühzeitige Patientenaufklärung und Screeninguntersuchung vor Beginn der Schwangerschaft ist obligat, um Risiken und Unsicherheiten sowohl auf Seiten der betroffenen Schwangeren als auch auf Seiten der Ärzte und Geburtshelfer zu vermeiden.

Im Rahmen der Screeninguntersuchung oder bei Anhalt auf gastrointestinale Blutungen wird eine Ösophagogastroduodenoskopie empfohlen. Hier kann einzeitig eine Behandlung entdeckter Herde mit Argonplasmakoagulation oder Neodymium-YAG Laser erfolgen. Werden hierbei trotz anhaltendem Verdacht auf eine gastrointestinale Blutung keine Oslerherde gefunden, schließt sich eine Koloskopie und ggf. eine Dünndarmkapselendoskopie an. Nicht alle Abschnitte des Magen-Darm-Traktes sind einer Behandlung durch den Endoskopiker zugänglich. Hier bleibt häufig nur die medikamentöse Therapie mit Eisenpräparaten, ggf. auch Tranexamsäure. Die Hoffnung richtet sich auf die neuen, pharmakologischen Verfahren.

Sowohl aufgrund nasaler als auch gastrointestinaler Blutungen sind Morbus Osler Patienten neben Eisensubstitution häufig auf Erythrozytenkonzentrate angewiesen. Bei ausgeprägten Blutungen können über 50 Blutkonserven pro Jahr notwendig sein. Eine Hepatitis B Impfung wird deshalb für Morbus Osler Patienen empfohlen.


Pharmakologische Ansätze

Es gibt einige Medikamente, die in der Vergangenheit mit unterschiedlichem Erfolg verwendet wurden. Dazu gehören zum Beispiel Östrogen-Progesteron-Kombinationen oder Thalidomid, die jedoch wegen der beschränkten Wirksamkeit und der zum Teil gravierenden Nebenwirkungen nur in ausgewählten Fällen Anwendung finden. Andererseits sind auch neue, vielversprechende Medikamente in Erprobung, die bereits für ganz andere Erkrankungen untersucht und zugelassen worden sind. Derzeit findet eine Substanz große Beachtung, die man aus der Behandlung des Dickdarmkarzinoms und der Anwendung am Auge bei der feuchten Makuladegeneration kennt. Bevacizumab ist ein rekombinanter, humanisierter, monoklonaler Antikörper gegen den Wachstumsfaktor, der die Bildung der innersten Zellschicht in den Blutgefäßen anregt. Er kann in ausgewählten Fällen sehr hilfreich sein. Aktuell findet er als lokale Injektion im Bereich der Nasenschleimhaut Anwendung. Darüber hinaus wird er bei Patienten mit ausgeprägter systemischer Erkrankung im Rahmen eines individuellen Heilversuches auch systemisch angewendet. Einer anderen Substanz, Sirolimus, einem mTOR-Inhibitor, der die Immunantwort des Körpers verändert, wird ebenfalls großes Potential zugeschrieben. Dies ist Gegenstand einer aktuellen wissenschaftlichen Untersuchung.

Auch wenn noch viel Forschungsarbeit erforderlich ist, um auf dem Gebiet der Medikamententherapie entscheidende Fortschritte zu erzielen, so sind die ersten Ergebnisse doch ermutigend und werden die Therapie prägen, lange bevor in der Zukunft die Gentherapie die Diskussion bestimmen wird.  

 
Dr. med. Kornelia Wirsching
 
Fachärztin für HNO Heilkunde
Universitätsklinikum Regensburg
 
Franz-Jos.-Strauß-Allee 11
93053 Regensburg
 
Telefon: 0941 / 944-9410
E-Mail: kornelia.wirsching@ukr.de

 
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