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CME-Artikel

01. April 2016
Seite 2/3

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Fachinformation


Im Laufe der letzten Jahrzehnte haben die ursprünglichen Diagnosekriterien von 1978 mehrere Änderungen erfahren. Dabei orientieren sich die Kriterien im Wesentlichen am klinischen Verlauf sowie an den elektrophysiologischen Zusatzbefunden. Prinzipiell wird für die Diagnosestellung eine rasch progrediente symmetrische Lähmung der Arme und Beine gefordert, die mit einer Hypo- oder Areflexie in den betroffenen Extremitäten einhergeht.

Beim klinischen Verlaufstyp der AIDP wird eine Progredienz der Symptome von weniger als 4 Wochen gefordert. Geringer ausgeprägte sensible Symptome sind ebenso wie eine Beteiligung der Hirnnerven, typischerweise einer bilateralen Facialisparese oder Dysphagie, mit der Diagnose eines GBS vereinbar, ebenso eine autonomische Dysfunktion, die teilweise mit lebensgefährlichen Reflex-Bradykardien einhergehen kann. Neuropathische Schmerzen werden ebenfalls häufig berichtet. In elektrophysiologischen Untersuchungen kommen Zeichen einer progredienten Demyelinisierung in Form einer Verlängerung der distal motorischen Latenz, einer Verminderung der motorischen Leitgeschwindigkeit sowie einer Verlängerung der s. g. F-Antwort mit Nachweis von Leitungsblöcken zur Darstellung.

Zur Diagnosestellung des axonalen Verlauftyps (AMAN) wird neben den o. g. zeitlichen Kriterien das Fehlen von sensiblen Symptomen gefordert. Hier wird eine Beteiligung der Hirnnerven eher selten gesehen, ebenso treten neuropathische Schmerzen insgesamt seltener auf als bei der AIDP-Verlaufsform. Die elektrophysiologische Zusatzdiagnostik zeigt keine Zeichen einer Demyelinisierung, sondern einer primären axonalen Schädigung mit Minderung der motorischen Antwort des Nervens. Transiente motorische Leitungsblöcke werden jedoch durchaus berichtet. Zeichen, die differentialdiagnostisch an andere Ursachen denken lassen (s. g. Red flags) sind hohes Fieber, Blasen- oder Mastdarmstörungen, eine deutliche Asymmetrie der Symptome oder eine deutliche Pleozytose in der Liquoranalyse mit mehr als 50 Zellen/µl.

Zusatzdiagnostik: Lumbalpunktion und Liquoranalyse

Die Liquoranalyse hat ihren Stellenwert überwiegend im differentialdiagnostischen Ausschluss anderer Ursachen. Die für das GBS charakteristische zytoalbuminäre Dissoziation, d. h. das Auftreten eines exzessiv erhöhten Liquor-Eiweißes bei gleichzeitig normaler Zellzahl im Liquor, kann bei Auftreten der ersten Symptome häufig noch nicht gefunden werden, sollte jedoch spätestens am 7. Tag nach Krankheitsbeginn nachweisbar sein. Erhöhte Eiweißwerte zeigen sich in ungefähr 50% der Patienten am 3. Tag nach Symptombeginn sowie in 80% der Fälle nach 7 Tagen. Eine deutlich erhöhte Liquor-Zellzahl (>50 Zellen /µl) sollte zu anderen differentialdiagnostischen Erwägungen führen, wie beispielsweise einer primär infektiösen Radikulitis (z. B. Infektion mit CMV oder VZV) oder einer Malignom-assoziierten Erkrankung (z. B. Meningeosis carcinomatosa). Zu beachten ist, dass ein GBS mit deutlich erhöhter Liquor-Zellzahl im Rahmen einer Serokonversion einer HIV-Infektion gehäuft angetroffen wird, weshalb ein solcher Befund zu einer entsprechenden Diagnostik führen sollte. In Einzelfällen handelt es sich dann um die Erstmanifestation einer HIV-Erkrankung. Da eine zytoalbuminäre Dissoziation im Liquor nur dann gefunden wird, wenn eine deutliche entzündliche Mitreaktion der Nervenwurzeln vorliegt, gibt es keine Empfehlung hinsichtlich einer obligaten Wiederholung der Lumbalpunktion bei initial normalen Liquor-Eiweißwerten.

Elektrophysiologie

Die Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit kann die überwiegend klinische Diagnose eines GBS bestätigen und hilft insbesondere zur Unterscheidung zwischen einer eher demyelinisierenden und einer eher axonalen Verlaufsform, welches auch für die Prognosebeurteilung des Patienten von hoher Relevanz ist. In der Frühphase der Erkrankung kann die Elektrophysiologie differential-diagnostisch hilfreich sein z. B. bei klinisch rein motorischen oder segmental begrenzten Verlaufsformen. Veränderungen der Nervenleitgeschwindigkeiten erreichen typischerweise ihr Maximum innerhalb von 2 Wochen. Aufgrund der nicht-invasiven Natur dieser Diagnostik sind Verlaufsuntersuchungen problemlos möglich, wobei zu beachten ist, dass der klinische Verlauf der Erkrankung mit deutlicher Verzögerung zu den korrespondierenden elektrophysiologischen Veränderungen eintreten kann. Die ersten Auffälligkeiten betreffen typischerweise die Bestimmung der s. g. F-Welle, die typischerweise eine deutliche Latenzverzögerung aufweist (siehe Abb. 1).

 

Abb. 1: Motorische Neurographie des Nervus medianus. Oben: normale DML (3,12 ms) beim Gesunden. Unten: stark verlängerte DML (22,3 ms) beim Patienten mit GBS. DML = distal-motorische Latenz.
Motorische Neurographie des Nervus medianus. Oben: normale DML (3,12 ms) beim Gesunden.



Unter der F-Antwort wird die Reflexion der retrograd laufenden Erregung nach peripherer elektrischer Nervenstimulation verstanden, die eine zeitlich verspätet eintreffende motorische Erregbarkeit zeigt (F = Following wave). Im weiteren Verlauf finden sich bei einer demyelinisierenden Verlaufsform dann Verlängerungen der distal motorischen Latenzzeit (siehe Abb. 2) sowie eine Verminderung der Nervenleitgeschwindigkeit (siehe Abb. 3) z. T. mit Aufsplittung der vom Nerven generierten Summenaktionspotentiale, die bis zum kompletten Leitungsblock führen können.

 

Abb. 2: Bestimmung der F-Wellen des Nervus ulnaris. Oben: normale F-Wellen-Latenzen (25,0 ms) beim Gesunden. Unten: stark verzögerte F-Wellen-Latenzen (55,9 ms) beim Patienten mit GBS.
Bestimmung der F-Wellen des Nervus ulnaris. Oben: normale F-Wellen-Latenzen (25,0 ms) beim Gesunden. Unten: stark verzögerte F-Wellen-Latenzen (55,9 ms) beim Patienten mit GBS.


 

Abb. 3: Sensible Neurographie vom Nervus ulnaris. Oben: Normale NLG (57,2 ms) beim Gesunden. Unten: stark reduzierte NLG (19,8 ms) beim Patienten mit GBS. NLG = Nervenleitgeschwindigkeit.
Sensible Neurographie vom Nervus ulnaris. Oben: Normale NLG (57,2 ms) beim Gesunden. Unten: stark reduzierte NLG (19,8 ms) beim Patienten mit GBS. NLG = Nervenleitgeschwindigkeit.


 

Die diagnostische Sicherheit erhöht sich dabei insbesondere dann, wenn wenigstens 4 motorische Nerven und 3 sensorische Nerven incl. der F-Wellen untersucht werden. Zu beachten ist insbesondere bei der Beurteilung der sensiblen Nerven, dass bei der AIDP Verlaufsform der häufig untersuchte Nervus suralis eine fehlende Beteiligung mit Normalwerten zeigt bei gleichzeitig pathologischen Nervenleitgeschwindigkeiten anderer sensibler Nerven (s. g. sural sparing). Hierfür wird in der aktuellen Literatur eine hohe Spezifität von 95-100% hinsichtlich der Diagnosestellung einer AIDP berichtet (1,2).

Beim AMAN Verlaufstyp zeigt sich eine deutliche Reduktion des motorischen Summenaktionspotentials ohne Zeichen einer Demyelinisierung. Die sensiblen Nerven sind hierbei typischerweise normal, Ausnahme leichte sensible Mitbeurteilung beim s. g. AMSAN. Ein begleitende EMG ist in der Frühphase der Erkrankung innerhalb der ersten 14 Tage typischerweise unauffällig. Jedoch kann im späteren Verlauf der Erkrankung das Ausmaß der axonalen Schädigung, welches für die Restitution der Nervenfunktionen relevant ist, eingesetzt werden. Da es sich hierbei jedoch um eine invasive Diagnostik handelt, ist hier die Indikation bei häufig mangelnder therapeutischer Konsequenz kritisch zu überprüfen.

Serologischer Nachweis von Antigangliosid-Antikörpern

Auch wenn die Rolle von Antigangliosid-Antikörpern in der Pathogenese des GBS eine hohe Rolle spielt, ist diese jedoch in der täglichen klinischen Praxis eher von untergeordneter Bedeutung. Das Vorhandensein von Antigangliosid-Antikörpern hat einen geringen positiven prädiktiven Wert in der Diagnosestellung eines GBS. Diese beruht dabei sowohl auf den unspezifischen Vorhandensein von Antigangliosid-Antikörpern, aber auch aufgrund der hohen Variabilität der serologischen Befunde, insbesondere im Falle der AIDP. Eine Ausnahme ist dabei der Nachweis von Anti-GQ1b-AK bei Patienten mit einem Miller Fisher Syndrom sowie die Bestimmung der Anti-GM1-AK (IgG) sowie Anti-GD1a-IgG-AK, die typischerweise bei Patienten mit einer AMAN Verlaufsform auftreten. Eine routinemäßig durchgeführte Diagnostik kann hierbei aufgrund der fehlenden therapeutischen Konsequenz nicht empfohlen werden, jedoch im Falle differentialdiagnostischer Unsicherheiten durchaus hilfreich sein.

Therapie

Die Therapie des GBS ist eine Kombination aus einer Immuntherapie sowie zahlreichen unterstützenden Maßnahmen. Über klinische Studien abgesicherte evidenzbasierte Therapien sind dabei sowohl die Gabe von intravenösen Immunglobulinen, als auch Plasmaaustauschverfahren, wobei in Puncto der Effektivität sich in größeren Untersuchungen keine signifikanten Unterschiede gezeigt haben (3,4,5). Hinweise für eine Optimierung der Therapie mittels sequentieller Verfahren z. B. zunächst Plasmaaustausch und dann intravenöse Immunglobuline waren einer Monotherapie nicht überlegen (6).
 


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