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11. Oktober 2018 Idiopatische Lungenfibrose: Vier neue definierte Diagnose-Gruppen

Eine Kooperation von Lungenexperten weltweit hat die klinischen Empfehlungen für die Diagnose von idiopathischer Lungenfibrose (IPF) auf der Grundlage neuester wissenschaftlicher Ergebnisse aktualisiert. Die IPF ist nicht heilbar; eine schnelle Diagnose ist entscheidend, um den Verlauf der Erkrankung medikamentös zu verlangsamen.
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Die IPF ist eine schwerwiegende chronische Lungenerkrankung, deren Ursachen bis heute nicht aufgedeckt werden konnten. Erwachsene Patienten, bei denen eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) unbekannter Ursache gefunden wird, stehen im Verdacht an IPF zu leiden, wenn durch eine Thorax-Röntgen- oder Thorax-Computertomographie (CT) ungeklärte symptomatische oder asymptomatische Muster von bilateraler Fibrose erkennbar sind, inspiratorisches Knistern und ein Alter von über 60 Jahren vorliegt.

Die zuvor vorliegenden Diagnose-Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) wurden in vier Unterkategorien eingeordnet: UIP, wahrscheinlich UIP, unbestimmtes Muster und alternative Diagnose.

Bei Patienten mit einer neu diagnostizierten ILD ist der Ausschluss der folgenden Punkte hilfreich, um eine Diagnose zu stellen:
-    Genaue Erfassung der bisherigen medikamentösen Therapie und der Umwelteinflüsse, denen die Patienten ausgesetzt waren.
-    Serologische Überprüfung des Blutes, um Bindegewebskrankheiten als Ursache der IPF auszuschließen
-    Bei Patienten, die eine wahrscheinliche UIP, eine unbestimmte oder alternative Diagnose haben, sollten laut einer bedingten Empfehlung multidisziplinäre Gespräche die Diagnose festlegen

Zusätzliche Empfehlungen zur Bestimmung von Biomarkern im Serum, zur Durchführung einer bronchoalveolären Lavage (BAL) oder von Lungenbiopsien können laut den neuen Richtlinien in bestimmten Fällen zur Diagnose herangezogen werden.

Quelle: lungeninformationsdienst.de

Literatur:

American Thoracic Society Documents: Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. 2018.


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