Samstag, 17. November 2018
Navigation öffnen

Aktuelle Infos für Ärzte

25. Januar 2018
Seite 1/3
ALS: Dresdner Grundlagenforscher entdecken neuen Krankheitsmechanis­mus bei Amyotropher Lateralsklerose

Das Dresdner Forschungsteam um Prof. Dr. Dr. Andreas Hermann aus dem Bereich Neurodegenerative Erkrankungen der Klinik für Neurologie am Universitätsklinikum Carl Gustav Carus hat in grundlagenwissenschaftlichen Arbeiten an menschlichen Nervenzellen von Patienten mit der Erkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) einen neuen Krankheitsmechanismus entdeckt. Bisher wurde als wesentlicher, krankheitsverursachender Mechanismus dieser Erkrankung oft die krankhafte Ablagerung fehlgefalteter Proteine (Eiweiße) angesehen. Die Arbeitsgruppe zeigt nun, dass Fehlfunktionen des zellulären Reparatursystems für Schäden im Erbgut (DNA) der Zelle zeitlich vor den Proteinablagerungen beobachtet und ursächlich miteinander verknüpft werden konnten. Das eröffnet völlig neue Forschungs- und Behandlungsperspektiven für ALS. Ihre Erkenntnisse veröffentlichten die Wissenschaftler jetzt im Fachjournal Nature Communications (DOI: 10.1038/s41467-017-02299-1) in einer mit zahlreichen anderen nationalen Kooperationspartnern – insbesondere den Universitätskliniken Ulm und Aachen – erarbeiteten Studie. Mögliche Therapeutika gegen diese beobachteten Fehlfunktionen des zellulären Reparatursystems sind in Phase 1-Studien bei Tumorerkrankungen, wo sie schon länger als Ursache bekannt sind, bereits in Erprobung.
Anzeige:
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der es zum unaufhaltsamen Untergang sämtlicher motorischer Nervenzellen kommt. Die Patienten leiden unter zunehmenden Lähmungen aller willkürlich innervierbaren Muskeln, was innerhalb von zwei bis fünf Jahren zum Tod führt. Die Erkrankung ist nicht heilbar, die einzig zugelassenen Therapien verlängern das Überleben um lediglich wenige Monate.
 
Abb. 1: Marcel Naumann, Dr. Arun Pal und Prof. Dr. Dr. Andreas Hermann diskutieren die Ergebnisse ihrer Studie (Foto: Stephan Wiegand, MF TU Dresden).
Abb. 1: Marcel Naumann, Dr. Arun Pal und Prof. Dr. Dr. Andreas Hermann diskutieren die Ergebnisse ihrer Studie (Foto: Stephan Wiegand, MF TU Dresden).

Unter der Verwendung von humanen, induzierten pluripotenten Stammzellen (hiPSZ), die aktuell als modernstes Modellsystem für die Erforschung neurodegenerativer Erkrankungen angesehen werden, gelangte die Dresdner Arbeitsgruppe um Prof. Dr. Dr. Andreas Hermann zur Erkenntnis, dass es bei der sogenannten FUS-ALS zu einem fortschreitenden Untergang des motorischen Nervenausläufers (peripher-motorischen Axons) kommt, gefolgt vom Zelltod und der pathologischen Ablagerung fehlgefalteter Proteine. Weiterhin wiesen die motorischen Nervenzellen deutliche Defizite bei der Reparatur von DNA-Schäden im Erbgut auf, einem Mechanismus, der insbesondere in der Tumorbiologie eine große Rolle spielt.

Klinisch besonders relevant ist die Schlüsselbeobachtung, dass die gestörte Reparatur von DNA-Schäden als wesentlicher initialer Auslöser für Neurodegeneration und pathologische Proteinablagerungen identifiziert werden konnte: wenn immer in den Versuchen die Maschinerie der DNA-Schadensreparatur korrigiert wurde, kam es auch zu einer vollkommenen Genesung der Neurodegeneration und pathologischen Proteinablagerungen. Diese krankhaften Veränderungen konnte abschließend in menschlichem Hirn- und Rückenmarksmaterial von ALS-Patienten bestätigt werden. Dabei wurden Substanzen entdeckt bzw. für wirksam befunden, die bereits seit langem in der Tumortherapie diskutiert werden und für die es bereits erste Phase 1-Studien bei Tumorpatienten gibt.
 
Vorherige Seite

Das könnte Sie auch interessieren

Pilotprojekt: Stuhlkarten-Screening mit einfacher Farbkarte

Genial einfach: Anfang Dezember 2016 wurden 100.000 so genannte Stuhlkarten zur Früherkennung der Gallengangatresie an alle stationären niedersächsischen Geburtskliniken verschickt und dort von Kinderärzten, Gynäkologen und Hebammen in das „Gelbe Heft“ eingelegt. „Dieses Projekt ist ein wunderbares Beispiel dafür, wie mit einfachen Mitteln und ohne großen technischen Aufwand ein maximaler Erfolg erzielt werden kann. Mit übersichtlich gestalteten Karten wird es Eltern leicht gemacht, sich über die Gesundheit ihres neugeborenen Kindes ein Bild zu machen – und so bei Krankheitssymptomen dafür sorgen zu können, dass ihr Kind rasch behandelt und dessen Leben solange wie möglich erhalten werden kann,“ erklärte die Niedersächsische Gesundheitsministerin Cornelia Rundt am Donnerstag, 19. Januar 2017, bei einem Pressegespräch in der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH). Experten der Klinik für Kinderchirurgie und der Techniker Krankenkasse stellten mit Unterstützung der Ärztekammer Niedersachsen die Einführung des bundesweit einmaligen Pilotprojektes vor.

Über 6 Millionen an Osteoporose erkrankt

6,3 Millionen Menschen leiden heute in Deutschland an Osteoporose.(1) Jede vierte Frau über 50 Jahren ist betroffen, jeder 17. Mann.1 Jedes Jahr erkranken rund 885.000 Menschen neu an der Volkskrankheit.(1) Häufig bleibt jedoch die Krankheit unerkannt und unbehandelt. Nur 25 Prozent der Erkrankten werden in Deutschland medikamentös behandelt.(2) Im Vergleich: In Frankreich erhalten fast 60 Prozent der Erkrankten, in Spanien über 80 Prozent eine Osteoporose-Therapie.(2) Diagnose- sowie Behandlungsmöglichkeiten werden in Deutschland nicht ausreichend genutzt, warnen Experten anlässlich des Welt Osteoporose Tags am 20. Oktober.

Sie können folgenden Inhalt einem Kollegen empfehlen:

"ALS: Dresdner Grundlagenforscher entdecken neuen Krankheitsmechanis­mus bei Amyotropher Lateralsklerose"

Bitte tragen Sie auch die Absenderdaten vollständig ein, damit Sie der Empfänger erkennen kann.

Die mit (*) gekennzeichneten Angaben müssen eingetragen werden!

Die Verwendung Ihrer Daten für den Newsletter können Sie jederzeit mit Wirkung für die Zukunft gegenüber der rsmedia GmbH widersprechen ohne dass Kosten entstehen. Nutzen Sie hierfür etwaige Abmeldelinks im Newsletter oder schreiben Sie eine E-Mail an: info[at]rsmedia-verlag.de.