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25. Januar 2018
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ALS: Dresdner Grundlagenforscher entdecken neuen Krankheitsmechanis­mus bei Amyotropher Lateralsklerose

Das Dresdner Forschungsteam um Prof. Dr. Dr. Andreas Hermann aus dem Bereich Neurodegenerative Erkrankungen der Klinik für Neurologie am Universitätsklinikum Carl Gustav Carus hat in grundlagenwissenschaftlichen Arbeiten an menschlichen Nervenzellen von Patienten mit der Erkrankung Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) einen neuen Krankheitsmechanismus entdeckt. Bisher wurde als wesentlicher, krankheitsverursachender Mechanismus dieser Erkrankung oft die krankhafte Ablagerung fehlgefalteter Proteine (Eiweiße) angesehen. Die Arbeitsgruppe zeigt nun, dass Fehlfunktionen des zellulären Reparatursystems für Schäden im Erbgut (DNA) der Zelle zeitlich vor den Proteinablagerungen beobachtet und ursächlich miteinander verknüpft werden konnten. Das eröffnet völlig neue Forschungs- und Behandlungsperspektiven für ALS. Ihre Erkenntnisse veröffentlichten die Wissenschaftler jetzt im Fachjournal Nature Communications (DOI: 10.1038/s41467-017-02299-1) in einer mit zahlreichen anderen nationalen Kooperationspartnern – insbesondere den Universitätskliniken Ulm und Aachen – erarbeiteten Studie. Mögliche Therapeutika gegen diese beobachteten Fehlfunktionen des zellulären Reparatursystems sind in Phase 1-Studien bei Tumorerkrankungen, wo sie schon länger als Ursache bekannt sind, bereits in Erprobung.
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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der es zum unaufhaltsamen Untergang sämtlicher motorischer Nervenzellen kommt. Die Patienten leiden unter zunehmenden Lähmungen aller willkürlich innervierbaren Muskeln, was innerhalb von zwei bis fünf Jahren zum Tod führt. Die Erkrankung ist nicht heilbar, die einzig zugelassenen Therapien verlängern das Überleben um lediglich wenige Monate.
 
Abb. 1: Marcel Naumann, Dr. Arun Pal und Prof. Dr. Dr. Andreas Hermann diskutieren die Ergebnisse ihrer Studie (Foto: Stephan Wiegand, MF TU Dresden).
Abb. 1: Marcel Naumann, Dr. Arun Pal und Prof. Dr. Dr. Andreas Hermann diskutieren die Ergebnisse ihrer Studie (Foto: Stephan Wiegand, MF TU Dresden).

Unter der Verwendung von humanen, induzierten pluripotenten Stammzellen (hiPSZ), die aktuell als modernstes Modellsystem für die Erforschung neurodegenerativer Erkrankungen angesehen werden, gelangte die Dresdner Arbeitsgruppe um Prof. Dr. Dr. Andreas Hermann zur Erkenntnis, dass es bei der sogenannten FUS-ALS zu einem fortschreitenden Untergang des motorischen Nervenausläufers (peripher-motorischen Axons) kommt, gefolgt vom Zelltod und der pathologischen Ablagerung fehlgefalteter Proteine. Weiterhin wiesen die motorischen Nervenzellen deutliche Defizite bei der Reparatur von DNA-Schäden im Erbgut auf, einem Mechanismus, der insbesondere in der Tumorbiologie eine große Rolle spielt.

Klinisch besonders relevant ist die Schlüsselbeobachtung, dass die gestörte Reparatur von DNA-Schäden als wesentlicher initialer Auslöser für Neurodegeneration und pathologische Proteinablagerungen identifiziert werden konnte: wenn immer in den Versuchen die Maschinerie der DNA-Schadensreparatur korrigiert wurde, kam es auch zu einer vollkommenen Genesung der Neurodegeneration und pathologischen Proteinablagerungen. Diese krankhaften Veränderungen konnte abschließend in menschlichem Hirn- und Rückenmarksmaterial von ALS-Patienten bestätigt werden. Dabei wurden Substanzen entdeckt bzw. für wirksam befunden, die bereits seit langem in der Tumortherapie diskutiert werden und für die es bereits erste Phase 1-Studien bei Tumorpatienten gibt.
 
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