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Medizin

16. Januar 2017 ALS und frontotemporale Demenz eng verwandte Krankheitsbilder?

Stephen Hawking ist vielleicht ihr berühmtester Patient, doch insgesamt leiden weltweit ca. 150.000 Menschen an der ALS-Krankheit. Neurologen und Neurowissenschaftlern gelang nun ein wichtiger Schritt in der Erforschung der ALS. Mit einem neuen Analyseverfahren konnten sie zeigen, dass ALS und frontotemporale Demenz eng verwandte Krankheitsbilder sind, auch wenn ALS-Patienten nicht dement sind. Über ihre Untersuchungen berichten sie in der Fachzeitschrift Scientific Reports.
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Fachinformation
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine seltene degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Dabei werden die Nervenzellen, die für die Bewegungen von Muskeln im gesamten Körper verantwortlich sind, immer weiter abgebaut.

Als Folge werden die Muskeln immer schwächer und die Patienten verlieren ihre Beweglichkeit, was bisher kaum durch eine Therapie behandelt werden kann. Die durch die Erkrankung bedingte Muskelschwäche führt typischerweise innerhalb weniger Jahre nach ihrem Ausbruch zum Tod durch Atemversagen. Die mittlere Überlebensdauer nach Diagnosestellung beträgt nur etwa drei Jahre. Allerdings sind auch Fälle mit einer Überlebensdauer von bis zu 15 Jahren oder mehr beschrieben.

Stephen Hawking feierte gerade seinen 75. Geburtstag, obwohl er bereits mit 21 Jahren an ALS erkrankte. Die Ursachen der Erkrankung sind bislang weitestgehend unbekannt. Derzeit wird in der klinischen Forschung die Vermutung verfolgt, dass eine Verwandtschaft zwischen ALS und frontotemporaler Demenz, einer seltenen Form der Demenz, bestehen könnte.

Unter der Leitung von Prof. Dr. Mircea Ariel Schoenfeld untersuchte das interdisziplinäre Team mittels funktioneller Kernspintomographie eine Gruppe von 64 ALS-Patienten ohne Gedächtnisstörungen und 38 gesunde Probanden. Es ging vor allem um die Frage, ob die funktionelle Verknüpfung einzelner Hirnbereiche bei den Patienten verändert ist. Mit Hilfeeiner neuen selbstentwickelten Analysemethode fand das Team zunächst erwartungsgemäß, dass bei ALS-Patienten tatsächlich vor allem jene Hirnregionen schlechter funktionell miteinander verknüpft sind, die für Bewegungen verantwortlich sind. Interessanterweise zeigte die Analyse solche gestörten funktionellen Verbindungen aber auch in ganz anderen Hirnregionen, nämlich im Hinterhaupt- und Scheitellappen, in denen bei der frontotemporalen Demenz typischerweise neurodegenerative Veränderungen auftreten.

Diese Befunde belegen, dass frontotemporale Veränderungen ein Kernbestandteil der ALS-Erkrankung sind, obwohl die untersuchten Patienten nur schwache oder gar keine kognitiven Einbußen hatten. Das Besondere an der Studie ist also, dass hier zum ersten Mal krankheitsspezifische Hirnfunktionsveränderungen nachgewiesen werden konnten, bevor die entsprechenden Demenz-Symptome wie z.B. Vergesslichkeit auftreten. Die Ergebnisse zeigen die enge Verwandtschaft zwischen ALS und frontotemporaler Demenz und werden zur Entwicklung von Biomarkern für diese und andere neurodegenerative Erkrankungen beitragen, für deren Analyse das neue Verfahren künftig auch eingesetzt werden kann.

Quelle: Leibniz-Institut für Neurobiologie

Literatur:

Kristian Loewe, Judith Machts, Jörn Kaufmann
Widespread temporo-occipital lobe dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis
Scientific Reports 7, Article number: 40252 (2017)
doi:10.1038/srep40252
http://www.nature.com/articles/srep40252


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