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Medizin

11. Oktober 2017 Bradykinin-vermittelte Angioödeme: Pathophysiologie bestimmt Differentialdiagnose und Therapie

Rezidivierende Angioödeme der Haut und der Schleimhäute sind eine differentialdiagnostische Herausforderung. Den Schwellungen können sehr unterschiedliche pathophysiologische Ursachen zugrunde liegen, z.B. eine Mastzell-Aktivierung oder Störungen des Bradykininpathways. Für die Therapie ist die Unterscheidung unerlässlich, denn antiallergische Medikamente versagen bei Bradykinin als Mediator – wie z.B. beim hereditären Angioödem (HAE). Allergologisch tätige Ärzte spielen eine Schlüsselrolle, um HAE-Patienten frühzeitig zu erkennen und eine adäquate Therapie zu ermöglichen, so das Fazit auf einem Symposium beim diesjährigen Allergiekongress.
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Stellen sich in der Praxis Patienten mit rezidivierenden, angioödembedingten Hautschwellungen vor, unter anderem im Gesicht oder an den Extremitäten, ist es meist kaum möglich, aufgrund des klinischen Bildes auf die Ursache zu schließen. Die pathophysiologischen Ursachen können allerdings kaum unterschiedlicher sein. Häufig sind die Hautschwellungen auf eine Mastzell-Aktivierung mit Histaminausschüttung zurückzuführen, wie z.B. bei den verschiedenen Formen der Urtikaria. Möglich ist auch Bradykinin als Mediator, z.B. beim hereditären Angioödem (HAE). Ursache eines HAE ist ein genetisch bedingter Mangel (Typ I) oder eine Fehlfunktion (Typ II) des C1-Inhibitors (C1-INH) im Kontaktsystem. Dadurch kommt es zu einer erhöhten Bradykinin-Konzentration und infolgedessen zu Ödemen der Haut und/oder der Schleimhäute (1,2).

Ein HAE sollte ausgeschlossen werden, wenn …

die Hautschwellungen nicht jucken und Antihistaminika sowie Kortison versagen. „Dann sollten Sie die Patienten fragen, ob es bei ihnen auch zu rezidivierenden kolikartigen Abdominalschmerzen kommt – verusacht durch Angioödeme der Darmschleimhaut. Ist das der Fall, sollte man einen Labortest auf HAE durchführen“, empfahl Prof. Dr. Markus Magerl, Berlin. „Dazu werden die Konzentrationen von C1-INH und des Komplementfaktors C4 sowie die Aktivität von C1-INH im Plasma bestimmt. Niedrige C1-INH- und C4-Konzentrationen sowie niedrige C1-INH-Aktivität lassen auf ein HAE Typ I schließen, normale bis erhöhte C1-INH-Konzentrationen bei gleichzeitig niedriger C1-INH-Aktivität und erniedrigten C4-Werten weisen auf ein HAE Typ II hin“, so Magerl.

Auftreten der ersten HAE-Attacken in der Kindheit möglicher Prädiktor für schweren Krankheitsverlauf

„Das Auftreten der ersten Schwellungsattacken vor dem 20. Lebensjahr ist ein weiterer Hinweis auf ein HAE. Die Differentialdiagnose im Kindesalter kann allerdings schwierig sein, da es in diesem Alter sowohl bei HAE-Patienten als auch in der Allgemeinbevölkerung häufig zu Abdominalschmerzen kommt“, erläuterte Prof. Dr. Petra Staubach, Mainz. Ein früher Beginn der Haut- oder Schleimhautschwellungen kann aber ein Prädiktor für einen schwereren Verlauf der Erkrankung sein (3). Sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern können die Attacken ohne erkennbare Trigger auftreten und private, schulische und berufliche Aktivitäten erheblich beeinträchtigen (3,4,5).

Jede Attacke so früh wie möglich behandeln

Der Leidensdruck der Patienten ist enorm. Dennoch kann es Jahre, mitunter sogar Jahrzehnte bis zur richtigen Diagnose dauern. Neben unwirksamen therapeutischen Maßnahmen werden die Patienten wegen der kolikartigen Abdominalschmerzen häufig – und unnötigerweise – operiert. Außerdem sind Ödeme im Kehlkopf-Bereich möglich, die zum Ersticken führen können. „Die frühzeitige Diagnose – auch durch allergologisch tätige Ärzte – kann also Leben retten“, so Staubach.

„Nach Leitlinien der World Allergy Organization (6) sowie der nationalen Leitlinie2 sollte jede Attacke so früh wie möglich behandelt werden. Zudem sollte die Therapie auf die individuelle Situation der Patienten zugeschnitten sein“, forderte Prof. Dr. Marcus Maurer, Berlin. Für die Akuttherapie HAE-assoziierter Angioödeme steht z.B. der subkutan zu applizierende Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist Icatibant (Firazyr®) zur Verfügung, der auch zur Selbstanwendung zugelassen ist (7). Bei operativen Eingriffen, in Zeiten mit erhöhtem Attackenrisiko oder bei Patienten mit häufigen und schweren Attacken kann eine präoperative, eine Kurz- oder eine Langzeit-Prophylaxe sinnvoll sein, z.B. mit dem C1-INH-Konzentrat Cinryze® (8). „Wir haben wirksame Medikamente gegen HAE-Attacken, wir müssen aber die Patienten noch früher erkennen, um deren Leidensweg zu verkürzen und sie möglichst früh adäquat therapieren zu können“, schloss Maurer.

Quelle: Shire

Literatur:

(1) Agostoni A et al. J Allergy Clin Immunol. 2004;114 (Suppl):S51–131
(2) Bork K et al. Allergo J. 2012;21:109-118
(3) Farkas H et al. Allergy 2017; 72(2):300-13
(4) Aygören-Pürsün E et al. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:99
(5) Caballero T et al. Allergy Asthma Proc. 2014;35(1):47-53
(6) Craig T et al. World Allergy Organ J. 2012;5:182-99
(7) Fachinformation Firazyr®, März 2017
(8) Fachinformation Cinryze®, Januar 201


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