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Medizin

07. Oktober 2019 Differantialdiagnostik zwischen Mastzell- und Bradykinin-vermittelten Angioödemen entscheidend für Therapieerfolg

Mastzell- und Bradykinin-vermittelte Angioödeme sind durch eine Blickdiagnose kaum zu unterscheiden. Deren klare Differenzierung ist jedoch die Basis für eine wirksame Therapie (1, 2). Alters- und Genderaspekte spielen sowohl hinsichtlich der Diagnose als auch des therapeutischen Managements eine wichtige Rolle – vor allem bei Bradykinin-vermittelten Angioödemen (3, 4). Die wachsende Bedeutung der Prävention zeigt sich beim Bradykinin-vermittelten hereditäten Angioödem (HAE) (1). Der humane monoklonale Antikörper Lanadelumab (TAKHZYRO®) bietet vielen Patienten ab 12 Jahren die Chance attackenfrei zu werden und verbessert deren Lebensqualität klinisch bedeutsam (5, 6).
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„Zur Differentialdiagnose von Angioödemen sind diese zunächst von anderen kutanen / subkutanen Schwellungen, u.a. bei Tumoren oder beim Luftemphysem, abzugrenzen“, erläuterte Prof. Dr. Bettina Wedi, Hannover. „Während Quaddeln mit Juckreiz bei Bradykinin-vermittelten Angioödemen nicht vorkommen, treten sie bei Mastzell-vermittelten Formen häufig auf – aber eben nicht immer. Die klare Unterscheidung beider Formen ist wichtig, denn die Pathophysiologie bestimmt die Therapie.“

Nach den aktuellen Leitlinien der World Allergy Organization (WAO) und der European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI) zum Management des HAE besteht der Verdacht auf ein HAE (und ein Mastzell-vermitteltes Angioödem ist entsprechend unwahrscheinlich), wenn:
 
  • rezidivierende Schwellungsattacken mit oder ohne Quaddelbildung einhergehen,
  • wiederholt schmerzhafte Abdominalattacken auftreten,
  • auch Ödeme der oberen Atemwege auftreten,
  • die Familienanamnese positiv ist,
  • die Erstmanifestation innerhalb der ersten beiden Lebensjahrzehnte auftrat,
  • Prodromi manchen Attacken vorangehen und
  • Antihistaminika, Kortikosteroide oder Adrenalin nicht wirken (1).

Bei HAE-Verdacht hilft die Bestimmung der Plasmaspiegel von Komplementfaktor C4 und C1- Inhibitor (C1-INH) sowie der C1-INH-Konzentration die Diagnose zu bestätigen und es von anderen Bradykinin-vermittelten Angioödemen abzugrenzen. Der C1-INH reguliert das Kallikrein-Kinin-System und damit die Bradykinin-vermittelte Vasodilatation und Gefäßpermeabilität (1).

Wichtige Rolle von Alter und Geschlecht bei Bradykinin-vermittelten Angioödemen

„Zu berücksichtigen sind auch Alters- und Genderaspekte bei der Diagnose und Betreuung der Betroffenen“, so Prof. Dr. Petra Staubach, Mainz. Beide Formen können ab dem Säuglings- und Kindesalter auftreten, nur durch erworbenen C1-INH-Mangel sowie durch bestimmte Antihypertonika (z.B. ACE-Hemmer) induzierte Angioödeme (beide Bradykinin-vermittelt) treten erst bei Erwachsenen bzw. älteren Patienten auf. Beim HAE ist zu berücksichtigen, dass die Differentialdiagnose abdomineller Schmerzen im Kindesalter schwierig sein und eine später beginnende Krankheitsaktivität auch auf Neumutationen (bis zu 20% der Fälle) beruhen kann (3). „Die Krankheitslast kann altersabhängig bei beiden Formen variieren, jedoch sind bislang bei Kindern keine validierten Scores verfügbar“, ergänzte Staubach.

Das Geschlecht spielt bei Mastzell-vermittelten Angioödemen kaum eine Rolle. Beim Bradykininvermittelten HAE dagegen sind Frauen meist häufiger und schwerer betroffen als Männer. Bei Frauen treten häufiger abdominelle Attacken auf, bei Männern hingegen häufiger Schwellungen im Genital- und
Larynxbereich. Als Triggerfaktoren für Schwellungsattacken spielen bei Frauen v.a. Östrogene und psychischer Stress eine Rolle, bei Männern v.a. körperliche Anstrengung. Östrogene führen bei HAE-Patientinnen in der Pubertät und in der Menstruation zu einer Symptomverschlechterung. Entsprechend führen auch östrogenhaltige Kontrazeptiva zu einer Verschlechterung, gestagenhaltige Kontrazeptiva dagegen zu einer Verbesserung der Symptome (4).

Quelle: Shire

Literatur:

(1) Maurer M et al. Allergy 2018; 73: 1575-1596.
(2) Zuberbier T et al. Allergy 2018; 73: 1393-1414.
(3) Staubach P. Hautarzt 2019; 70: 101-106.
(4) Bindke G et al. Hautarzt 2019; 70: 92-100.
(5) Fachinformation TAKHZYRO 300 mg Injektionslösung (Lanadelumab), März 2019.
(6) Banerji A et al. JAMA 2018; 320 (20): 2108-2121.


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