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Medizin

27. September 2013 Frühe Diagnose der Akromegalie erhöht die Heilungschancen

In der Praxis wird die Akromegalie häufig zu spät erkannt, weil sich die Symptome schleichend entwickeln und denen vieler anderer Krankheitsbilder ähneln (1). Bis zur Diagnosestellung vergehen so durchschnittlich sieben bis zehn Jahre. Unbehandelt sinkt die Lebenserwartung der Akromegalie-Patienten infolge von Komorbiditäten wie kardiovaskuläre Beeinträchtigungen, Diabetes und Gelenkerkrankungen um ca. zehn Jahre. Je früher die Erkrankung erkannt und mit einer geeigneten Therapie begonnen wird, desto höher liegen die Heilungschancen für die Betroffenen. Deswegen ruft die Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie, Hormone und Stoffwechsel (DGE) mit der Initiative "Ei Großmutter, warum hast Du so große Hände? Weil meine Akromegalie zu spät erkannt worden ist." Ärzte auf, Symptome der Akromegalie rechtzeitig zu erkennen und potenzielle Patienten zur Abklärung an Endokrinologen zu überweisen.

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Bei Patienten mit Akromegalie kommt es aufgrund eines Hypophysenadenoms zu einer vermehrten Produktion des Wachstumshormons GH (growth hormone), die zu einer erhöhten Morbidität und Mortalität führen kann. In Deutschland tritt die Erkrankung mit einer Prävalenz von 5.000 bis 10.000 Patienten (2,3) auf - weit häufiger als angenommen. Kennzeichen der GH-Überproduktion sind bei Kindern und Jugendlichen ein übermäßiges Längenwachstum (Gigantismus) und bei Erwachsenen eine vermehrte Bildung von Knochen- und Knorpelsubstanz. Eine Vergrößerung der Akren (Hände, Füße, Oberkiefer), Schweißneigung, häufige Kopfschmerzen, auffallende Prognathie, Osteoarthritis oder Gelenkschäden gehören ebenso zu den Symptomen einer Akromegalie wie Hypertonie, biventrikuläre Hyertrophie des Herzmuskels, ein Karpaltunnelsyndrom oder Schlafapnoe - insbesondere dann, wenn sie zusammen auftreten.

IGF-1-Bestimmung hilft beim Erkennen, Therapieren und Optimieren

Die Bestimmung von IGF (Insulin-like-growth-factor)-1 durch einen Endokrinologen ist ein wichtiger Diagnoseparameter. Denn IGF-1 ist bei einer aktiven Akromegalie deutlich erhöht. Da die IGF-1-Konzentration mit steigendem Lebensalter abnimmt, sind außerdem die alters- und geschlechtsabhängigen Normwerte zu beachten. Diese liegen Assay-abhängig zwischen 130 und 354 ng/ml (4). Mithilfe der IGF-1 Bestimmung wird zudem der Langzeitverlauf von Patienten verfolgt, sodass die Therapie entsprechend angepasst werden kann. Deswegen sollten Patienten mit der komplexen und seltenen Erkrankung Akromegalie lebenslang durch ein entsprechend spezialisiertes endokrinologisches Zentrum betreut werden.

Eine Minderung der GH- und damit der IGF-1 Ausschüttung sowie die Kontrolle des Tumorwachstums lindern die Folgen der Akromegalie und normalisieren die Lebenserwartung. Je kleiner das Adenom und je früher der Beginn der Therapie, desto größer sind die Heilungschancen. 80 bis 90 Prozent der Patienten können erfolgreich behandelt werden. Gelingt es nicht, die Erkrankung operativ zu kontrollieren oder ist eine Operation nicht möglich, stehen als medikamentöse Therapien Somatostatin-Analoga wie z.B. Octreotid zur Verfügung oder eine Radiotherapie.

Das Deutsche Akromegalie-Register

Um die Versorgungsqualität von Patienten mit Akromegalie zu verbessern, hat die DGE zudem 2003 das Deutsche Akromegalie-Register gegründet. Ziel ist es, eine objektive Datenbasis zu Epidemiologie, Diagnostik und Therapie von Patienten mit Akromegalie in Deutschland zu schaffen. Eine Auswertung der Registerdaten aus diesem Jahr zeigt z.B. dass 20% der Patienten im Langzeitverlauf nicht kontrolliert sind und damit eine Optimierung der Behandlung und eine Betreuung durch einen Endokrinologen notwendig ist. Derzeit umfasst das Register 1.920 Patienten prospektiv in 56 Behandlungszentren, die auf der Homepage des Registers zu finden sind.

Weiterführende Informationen sind unter www.akromegalie-register.de und unter www.leben-mit-hypopyhsentumoren.de zu finden.

Literaturhinweise:
(1) Schöfl C et al.: Long-term outcome in patients with acromegaly: analysis of 1344 patients from the German Acromegaly Register. Eur J Endocrinol 2013; 168:39-47.
(2) Schöfl C (Hrsg.) und die Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie e.V.: Endokrinologie Informationen 2013; Sonderheft. Thieme Verlag; Online unter: http://www.endokrinologie.net/download/endokrinologie-informationen/sonderheft-2013.pdf. Zuletzt aufgerufen am 10.09.2013.
(3) Schöfl C (Hrsg.) und das Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V.: Glandula. Heft 1-13; Online unter: http://www.glandula-online.de/cms/cms/upload/PDF/Glandula/Gla_36_web_final.pdf. Zuletzt aufgerufen am 10.09.2013.
(4) Melmed S et al.: Guidelines for acromegaly management: An update. J Clin Endocrinol Metab. 2009; 94(5):1509-1517.

Quelle: Novartis Oncology


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