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Medizin

05. Juni 2019 HAE: Komplexe Differentialdiagnostik

Bei akuten Angioödemen im Kopf-Hals-Bereich besteht grundsätzlich die Gefahr einer Verlegung der Atemwege. Mögliche Differentialdiagnosen können allerdings vielschichtig sein und eine Herausforderung für die Praxis darstellen. Insbesondere die Bradykinin-vermittelten Formen wie das hereditäre Angioödem (HAE) werden zu selten erkannt.
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Kolikartige Abdominalschmerzen: Hinweis auf HAE

Der Verdacht auf ein HAE liegt nahe, wenn in der Anamnese auch kolikartige Abdominalschmerzen und/oder rezidivierende Hautschwellungen auftreten. Über die Akuttherapie HAE-bedingter Schwellungen mit dem selektiven Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten Icatibant (Firazyr®) berichtete PD Dr. Ulrich Straßen, Technische Universität München, auf der 90. Jahrestagung der Dt. Gesellschaft für HNO-Heilkunde: „In den meisten
Fällen führt schon eine Injektion zum Abschwellen des Ödems und zum deutlichen Rückgang der Atemnot.“ Antihistaminika und Cortison zeigen beim HAE allerdings keinerlei Wirkung, „da es keine Histamin-vermittelte Reaktion ist,“ ergänzte Prof. Dr. Murat Bas, Ottobrunn. Neben der Akutbehandlung steht für HAE-Patienten seit Februar 2019 eine prophylaktische Therapieoption mit Lanadelumab (TAKHZYRO®) zur Verfügung. „Für Patienten, die unter nicht vorhersehbaren Attacken mit quälender Atemnot leiden, wird die Lebensqualität langfristig wesentlich verbessert,“ hob Prof. Dr. Jens Greve, Ulm, hervor.

Differentialdiagnostik mit Familienanamnese und laborchemischen Befunden

Bradykinin-induzierte Ödeme wie das hereditäre Angioödem (HAE) können in der Symptomatik allergischen Ödemen zum Verwechseln ähnlich sehen. In beiden Fällen können bei einer Manifestation im Pharynx/Larynx die Atemwege massiv verengt und eine lebensbedrohliche Atemnot die Folge sein.
Der Verdacht auf HAE besteht, wenn die Betroffenen auch unter immer wiederkehrenden Hautschwellungen leiden, diese aber nicht mit Juckreiz, Quaddelbildung und Hautrötung verbunden sind. Bei den meisten Patienten treten auch wiederholt kolikartige Abdominalschmerzen auf. „Dies sind
wichtige und rasch überprüfbare Kriterien zur Abgrenzung von allergischen Reaktionen“ erläuterte Bas. Die Differentialdiagnose eines HAE stützt sich zusätzlich auf eine positive Familienanamnese und laborchemische Befunde (C1-Inhibitor-Konzentration und -Aktivität, Komplementfaktor C4).

Reduktion der Schwellung durch Icatibant

Bei Patienten mit Ödemen im Kopfbereich oder des Pharynx/Larynx ist eine umgehende Intervention erforderlich (1). In den Zulassungsstudien zeigte der Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist Icatibant seine rasche Wirksamkeit auch bei Larynxschwellungen. Erste Symptomverbesserungen nahmen Patienten bereits nach median 0,6-1 h in den kontrollierten Studienphasen wahr (2,3). „Ein früher Therapieeinsatz ist außerordentlich wichtig, da die erste Besserung dann meist innerhalb der ersten halben Stunde bis Stunde eintritt,“ so Straßen. Die Auswertung der Daten eines internationalen, prospektiven Registers mit 136 HAE Patienten zeigte, dass die frühe Blockade des Bradykinin-B2-Rezeptors mit Icatibant, insbesondere in der ersten Stunde der Attacke, die Dauer der Schwellung signifikant reduzierte und ihren Rückgang beschleunigte (4). „Nach meinen Erfahrungen ist weder mit systemischen Nebenwirkungen noch immunogenen Reaktionen zu rechnen. Auch eine intensivmedizinische Überwachung, Intubation oder Tracheotomie ist meist nicht nötig,“ berichtete Straßen aus der Praxis.

Langfristige Kontrolle von HAE-Attacken

Die aktuellen Leitlinien der World Allergy Organization (WAO) und der European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI) haben das Konzept einer langfristigen Prophylaxe gestärkt (1). Für die Langzeitprophylaxe eines HAE steht für Patienten ab 12 Jahren seit Februar 2019 Lanadelumab (TAKHZYRO®) zur Verfügung (5). Der humane monoklonale Antikörper hemmt spezifisch das Plasma-Kallikrein und wird alle 2 Wochen subkutan verabreicht. In der Zulassungsstudie konnte mit 300 mg Lanadelumab subkutan alle 2 Wochen die Häufigkeit der HAE-Attacken um 87% gegenüber Placebo reduziert werden (p<0,001). In der Steady-State-Behandlungsphase (Tag 70 bis Tag 182) waren fast 8 von 10 Patienten (77%) attackenfrei gegenüber 3% mit Placebo. Auch die Lebensqualität konnte signifikant verbessert werden (5). Die Bedeutung einer zuverlässigen Symptomkontrolle für HAE-Patienten bestätigte Greve in seinem Fazit. „Von harmlos bis lebensbedrohlich – jede HAE-Attacke, die verhindert werden kann, erleichtert den Alltag der Betroffenen und nimmt die enorme Krankheitslast“.

Quelle: Takeda

Literatur:

(1) Maurer M et al. Allergy 2018; 73: 1575-96.
(2) Cicardi et al. N Engl J Med. 2010; 363: 532-541.
(3) Lumry WR et al. Ann Allergy Asthma Immunol. 2011; 107: 529-537.
(4) Maurer M et al. PLOS One 2013; 8(2): e53773.
(5) Fachinformation TAKHZYRO® 300 mg Injektionslösung (Lanadelumab), November 2018.


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