Freitag, 20. September 2019
Navigation öffnen

Medizin

05. Juni 2019 HAE: Komplexe Differentialdiagnostik

Bei akuten Angioödemen im Kopf-Hals-Bereich besteht grundsätzlich die Gefahr einer Verlegung der Atemwege. Mögliche Differentialdiagnosen können allerdings vielschichtig sein und eine Herausforderung für die Praxis darstellen. Insbesondere die Bradykinin-vermittelten Formen wie das hereditäre Angioödem (HAE) werden zu selten erkannt.
Anzeige:
Kolikartige Abdominalschmerzen: Hinweis auf HAE

Der Verdacht auf ein HAE liegt nahe, wenn in der Anamnese auch kolikartige Abdominalschmerzen und/oder rezidivierende Hautschwellungen auftreten. Über die Akuttherapie HAE-bedingter Schwellungen mit dem selektiven Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten Icatibant (Firazyr®) berichtete PD Dr. Ulrich Straßen, Technische Universität München, auf der 90. Jahrestagung der Dt. Gesellschaft für HNO-Heilkunde: „In den meisten
Fällen führt schon eine Injektion zum Abschwellen des Ödems und zum deutlichen Rückgang der Atemnot.“ Antihistaminika und Cortison zeigen beim HAE allerdings keinerlei Wirkung, „da es keine Histamin-vermittelte Reaktion ist,“ ergänzte Prof. Dr. Murat Bas, Ottobrunn. Neben der Akutbehandlung steht für HAE-Patienten seit Februar 2019 eine prophylaktische Therapieoption mit Lanadelumab (TAKHZYRO®) zur Verfügung. „Für Patienten, die unter nicht vorhersehbaren Attacken mit quälender Atemnot leiden, wird die Lebensqualität langfristig wesentlich verbessert,“ hob Prof. Dr. Jens Greve, Ulm, hervor.

Differentialdiagnostik mit Familienanamnese und laborchemischen Befunden

Bradykinin-induzierte Ödeme wie das hereditäre Angioödem (HAE) können in der Symptomatik allergischen Ödemen zum Verwechseln ähnlich sehen. In beiden Fällen können bei einer Manifestation im Pharynx/Larynx die Atemwege massiv verengt und eine lebensbedrohliche Atemnot die Folge sein.
Der Verdacht auf HAE besteht, wenn die Betroffenen auch unter immer wiederkehrenden Hautschwellungen leiden, diese aber nicht mit Juckreiz, Quaddelbildung und Hautrötung verbunden sind. Bei den meisten Patienten treten auch wiederholt kolikartige Abdominalschmerzen auf. „Dies sind
wichtige und rasch überprüfbare Kriterien zur Abgrenzung von allergischen Reaktionen“ erläuterte Bas. Die Differentialdiagnose eines HAE stützt sich zusätzlich auf eine positive Familienanamnese und laborchemische Befunde (C1-Inhibitor-Konzentration und -Aktivität, Komplementfaktor C4).

Reduktion der Schwellung durch Icatibant

Bei Patienten mit Ödemen im Kopfbereich oder des Pharynx/Larynx ist eine umgehende Intervention erforderlich (1). In den Zulassungsstudien zeigte der Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist Icatibant seine rasche Wirksamkeit auch bei Larynxschwellungen. Erste Symptomverbesserungen nahmen Patienten bereits nach median 0,6-1 h in den kontrollierten Studienphasen wahr (2,3). „Ein früher Therapieeinsatz ist außerordentlich wichtig, da die erste Besserung dann meist innerhalb der ersten halben Stunde bis Stunde eintritt,“ so Straßen. Die Auswertung der Daten eines internationalen, prospektiven Registers mit 136 HAE Patienten zeigte, dass die frühe Blockade des Bradykinin-B2-Rezeptors mit Icatibant, insbesondere in der ersten Stunde der Attacke, die Dauer der Schwellung signifikant reduzierte und ihren Rückgang beschleunigte (4). „Nach meinen Erfahrungen ist weder mit systemischen Nebenwirkungen noch immunogenen Reaktionen zu rechnen. Auch eine intensivmedizinische Überwachung, Intubation oder Tracheotomie ist meist nicht nötig,“ berichtete Straßen aus der Praxis.

Langfristige Kontrolle von HAE-Attacken

Die aktuellen Leitlinien der World Allergy Organization (WAO) und der European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI) haben das Konzept einer langfristigen Prophylaxe gestärkt (1). Für die Langzeitprophylaxe eines HAE steht für Patienten ab 12 Jahren seit Februar 2019 Lanadelumab (TAKHZYRO®) zur Verfügung (5). Der humane monoklonale Antikörper hemmt spezifisch das Plasma-Kallikrein und wird alle 2 Wochen subkutan verabreicht. In der Zulassungsstudie konnte mit 300 mg Lanadelumab subkutan alle 2 Wochen die Häufigkeit der HAE-Attacken um 87% gegenüber Placebo reduziert werden (p<0,001). In der Steady-State-Behandlungsphase (Tag 70 bis Tag 182) waren fast 8 von 10 Patienten (77%) attackenfrei gegenüber 3% mit Placebo. Auch die Lebensqualität konnte signifikant verbessert werden (5). Die Bedeutung einer zuverlässigen Symptomkontrolle für HAE-Patienten bestätigte Greve in seinem Fazit. „Von harmlos bis lebensbedrohlich – jede HAE-Attacke, die verhindert werden kann, erleichtert den Alltag der Betroffenen und nimmt die enorme Krankheitslast“.

Quelle: Takeda

Literatur:

(1) Maurer M et al. Allergy 2018; 73: 1575-96.
(2) Cicardi et al. N Engl J Med. 2010; 363: 532-541.
(3) Lumry WR et al. Ann Allergy Asthma Immunol. 2011; 107: 529-537.
(4) Maurer M et al. PLOS One 2013; 8(2): e53773.
(5) Fachinformation TAKHZYRO® 300 mg Injektionslösung (Lanadelumab), November 2018.


Das könnte Sie auch interessieren

Häufiger Sauna-Besuch senkt Schlaganfallrisiko

Häufiger Sauna-Besuch senkt Schlaganfallrisiko
© BillionPhotos.com / fotolia.com

Gute Nachrichten für alle, die das ganze Jahr über in die Sauna gehen: Wer mehrmals wöchentlich sauniert, kann das Schlaganfallrisiko um bis zu 61 Prozent senken. Zu diesem Ergebnis kommen ForscherInnen der Medizin Uni Innsbruck und der Universität Ostfinnland in einer gemeinsamen Studie, die das Sauna-Verhalten von über 1.600 Männern und Frauen unter die Lupe genommen hat. Das renommierte Fachjournal Neurology berichtet.

App FURDY hilft, kommunikative Barrieren zu überwinden und kognitive Fähigkeiten zu fördern

App FURDY hilft, kommunikative Barrieren zu überwinden und kognitive Fähigkeiten zu fördern
© Christoph Noll (TAU)

Zum 11-jährigen Jubiläum des Masterstudiengangs Barrierefreie Systeme (BaSys) unter dem Motto „Eine Dekade BaSys 10+“ lädt die Frankfurt University of Applied Sciences (Frankfurt UAS) alle Interessierten ein, über eine inklusive Welt zu diskutieren. Erwartet werden dazu am 22. November 2016 Gäste aus Politik, Wirtschaft und Gesellschaft sowie Vertreter/-innen verschiedener Interessenverbände, Studieninteressierte und Alumni. Auch Absolvent Benjamin Göddel wird vor Ort seine App FURDY präsentieren, die er entwickelt hat, um Autisten und...

So kommen Senioren gut durch den Winter

So kommen Senioren gut durch den Winter
© ARochau / Fotolia.com

Im Winter neigen vor allem ältere Menschen dazu, sich zu Hause einzuigeln. Aber zu wenig an Bewegung, frischer Luft und Tageslicht können schnell das Immunsystem schwächen, den Stoffwechsel verlangsamen und aufs Gemüt schlagen. „Senioren sollten auch im Winter auf ausreichend Bewegung achten. Andernfalls haben sie es im Frühjahr deutlich schwerer, wieder in Schwung zu kommen“, sagt Klaus Möhlendick, Diplom-Sportwissenschaftler bei der BARMER GEK. Regelmäßige Bewegung ist deshalb so wichtig, weil sie den altersbedingten physiologischen...

Es ist mehr als nur eine Ausrede: Migräne am Arbeitsplatz

Es ist mehr als nur eine Ausrede: Migräne am Arbeitsplatz
© deagreez / fotolia.com

Mit starken Kopfschmerzen, Übelkeit, Licht- und Geräuschempfindlichkeit zur Arbeit? Für viele Migränepatienten ist das Alltag. Ein Großteil der 900.000 an Migräne leidenden Deutschen schleppt sich trotz starker Schmerzen zur Arbeit – aus Angst einen schlechten Eindruck bei Arbeitskollegen und Vorgesetzten zu hinterlassen. Denn wer über Kopfschmerzen klagt, trifft immer noch auf Vorurteile. Nicht selten wird Migräne belächelt und als Ausrede abgetan. Zum Tag der Arbeit berichten Migränepatienten und Nutzer der Kopfschmerz- und...

Sie können folgenden Inhalt einem Kollegen empfehlen:

"HAE: Komplexe Differentialdiagnostik "

Bitte tragen Sie auch die Absenderdaten vollständig ein, damit Sie der Empfänger erkennen kann.

Die mit (*) gekennzeichneten Angaben müssen eingetragen werden!

Die Verwendung Ihrer Daten für den Newsletter können Sie jederzeit mit Wirkung für die Zukunft gegenüber der rsmedia GmbH widersprechen ohne dass Kosten entstehen. Nutzen Sie hierfür etwaige Abmeldelinks im Newsletter oder schreiben Sie eine E-Mail an: info[at]rsmedia-verlag.de.