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Medizin

31. Oktober 2019 NDM: Verbesserung der myotonen Symptomatik unter Mexiletin

Bei den erblich bedingten nicht-dystrophen Myotonien (NDM) kommt es zu einer verzögerten Muskelentspannung und damit zu Myotonie, die den Alltag der Betroffenen erheblich einschränkt. „Der Patient muss jederzeit damit rechnen, dass er nach einem Händedruck oder beim Festhalten im Bus nicht mehr loslassen kann“, erläuterte Prof. Dr. Stephan Zierz, Halle (Saale), auf einer von Hormosan organisierten Veranstaltung im Rahmen des DGN-Kongresses in Stuttgart (1). Je nach Ausprägung könne die Myotonie auch von Muskelschwäche und Schmerzen begleitet sein. Antiarrhythmika werden seit Jahren im Off-Label-Use zur Linderung der myotonen Symptome und zur Verbesserung der Lebensqualität eingesetzt (2, 3).
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Schnelle Linderung myotoner Symptomatik

„Vorausgesetzt, der Patient zeigt im EKG keine Auffälligkeiten“, hob Prof. Dr. Christiane Schneider-Gold, Bochum, hervor (1, 2). Im Dezember 2018 wurde Mexiletin (NaMuscla®) als erstes und einziges Medikament zur symptomatischen Behandlung der Myotonie bei erwachsenen Patienten mit NDM zugelassen (4). „Mexiletin ist aus Erfahrung der meisten Behandler wohl der effektivste Wirkstoff zur symptomatischen Behandlung der Myotonie und seit Jahrzehnten ein Medikament der ersten Wahl bei NDM“, unterstrich die Erstautorin der deutschen S1-Leitlinie zur Therapie myotoner Muskelerkrankungen (1, 2). Seit Februar 2019 ist Mexiletin in Deutschland verfügbar (4). „Im Alltag erleben die Patienten unter Mexiletin für gewöhnlich eine schnelle und spürbare Linderung der myotonen Symptome, die ohne Medikament rasch wieder schwindet“, ergänzte Zierz. „Probleme mit der Compliance gibt es daher so gut wie keine.“

Mexiletin einziger zugelassener Wirkstoff

Den seltenen nicht-dystrophen Myotonien (Prävalenz 1:100.000) liegt eine genetisch bedingte Störung des spannungsabhängigen Natrium- oder Chlorid-Ionenkanals der Muskelmembran zugrunde, die zu einer Übererregbarkeit der Muskelfasern führt. Nach einer initialen Muskelkontraktion kommt es aufgrund eines verlängerten Aktionspotentials zu unkontrollierten repetitiven Nachpotentialen, die eine Entspannung der Muskulatur verhindern. Die myotonen Serien im Elektromyogramm (EMG) sind ein charakteristischer Befund für myotone Erkrankungen wie NDM. Klasse-I-Antiarrhythmika (Natriumkanalblocker) binden an eine Untereinheit des spannungsabhängigen Natriumkanals. Mexiletin wirkt dabei verstärkt auf Natriumkanäle mit verlängertem Aktionspotential und überlanger Depolarisationsphase, wie sie im betroffenen Muskelgewebe auftreten, und weniger auf Kanäle mit normaler physiologischer Erregbarkeit (3). Auf diese Weise verringert Mexiletin gezielt die Übererregbarkeit des betroffenen Muskelgewebes und verringert so die Muskelsteifigkeit. Die deutsche S1-Leitlinie benennt mehrere Natriumkanalblocker zur symptomatischen Behandlung der Myotonie, darunter Mexiletin, Propafenon, Flecainid und Phenytoin (2). Schneider-Gold unterstrich: „Mit Ausnahme von Mexiletin, ist keiner dieser Wirkstoffe für die Behandlung von Patienten mit nicht-dystrophen Myotonien zugelassen.“

Steigerung der Lebensqualität

Die Wirksamkeit und Sicherheit von Mexiletin bei NDM wurde in einer multizentrischen, doppelblinden, Placebo-kontrollierten Crossover-Studie (MYOMEX) bei 25 Erwachsenen mit NDM (Myotonia congenita und Paramyotonia congenita), sowie 2 weiteren Placebo-kontrollierten klinischen Studien und einer retrospektiven Langzeitstudie demonstriert (3-8). Mexiletin führte zu einer signifikanten Verbesserung der Muskelfunktion und einer deutlichen Steigerung der Lebensqualität im Vergleich zu Placebo, bei einem sehr guten Nutzen-Risiko-Profil (4, 7).

Quelle: Lupin

Literatur:

(1) Hormosan Medien-Round-Table „NaMuscla® – erste zugelassene Therapie bei nicht-dystrophen Myotonien“, 26.09.2019, 92. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) in Stuttgart.
(2) Schneider-Gold et al. S1-Leitlinie Myotone Dystrophien, nicht dystrophe Myotonien und periodische Paralysen. 2017. In: Deutsche Gesellschaft für Neurologie, Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien(abgerufen am 21.05.2019).
(3) Kwieciński et al. Treatment of myotonia with antiarrhythmic drugs. Acta Neurol Scand 1992; 86(4):371-5.
(4) Fachinformation NaMuscla® 167 mg Hartkapseln; Stand: Dezember 2018.
(5) Statland et al. Mexiletine for symptoms and signs of myotonia in nondystrophic myotonia: a randomized controlled trial. JAMA 2012; 308(13):1357-65.
(6) Suetterlin et al. Long-term Safety and Efficacy of Mexiletine for Patients With Skeletal Muscle Channelopathies. JAMA neurology 2015; 72(12): 1531-3.
(7) https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/namuscla.
(8) https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02336477.


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