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Medizin

07. Februar 2017 Narkolepsie: Patientenzentrierte Therapie-Ansätze sind gefordert

Die Inzidenz der Narkolepsie steigt. Infektionen als Auslöser werden diskutiert. Bei Kindern und Jugendlichen hat die Inzidenz z.B. seit der H1N1-Pandemie um das 3,6-Fache zugenommen – umso wichtiger sind eine frühzeitige Diagnose und eine Therapie, die auf die individuellen Bedürfnisse der Patienten fokussiert. Nicht immer steht die Tagesschläfrigkeit bei den Patienten im Vordergrund.
Derzeit liegt die Diagnosestellung im Mittel noch bei vier Jahren, berichtete Prof. Geert Mayer, Schwalmstadt, auf dem UCB-Symposium „Narkolepsie – über den Tellerrand hinaus betrachtet“, das am 2. Dezember 2016 während der 24. Jahrestagung der DGSM in Dresden stattfand. Sie muss früher erfolgen. Denn die meist jungen Patienten benötigen zeitnahe Unterstützung, um mit den Alltagseinschränkungen, die diese chronische Erkrankung mit sich bringt, zurechtzukommen und Lebensperspektiven entwickeln zu können.

Partielle Kataplexien erkennen

Narkolepsie tritt als zentrale Störung mit Tagesschläfrigkeit sowohl mit als auch ohne Kataplexien auf. Die Mehrzahl der Patienten hat eine Narkolepsie mit Kataplexie (Narkolepsie Typ I nach ICSD-3). Der plötzliche Verlust des Muskeltonus (Kataplexie) ist neben der Tagesschläfrigkeit und dem gestörten Nachtschlaf mit verkürzter Schlaflatenz (< 8 min) und vorzeitigen REM-Schlafphasen (SOREMPs) eines der Hauptsymptome der Erkrankung. Partielle Kataplexien sind in der Diagnostik jedoch eine besondere Herausforderung, erläuterte Prof. Peter Young, Münster. Sie können sich unauffällig äußern, etwa per Augenzwinkern oder Schwächegefühl, und sind von den Patienten nur schwer zu beschreiben oder einer Kataplexie zuzuordnen. Früh auftretende REM-Phasen und niedrige Hypocretinwerte sollten aufhorchen lassen, so Young. Wenn Kataplexien sich nicht gut amnestizieren lassen, ist eine Liquorpunktion sinnvoll. Liegt der Hypocretinwert unter 110 pg/ml, kann man von einer Narkolepsie Typ I ausgehen.

Therapieoption für drei Kernsymptome

Die Therapie sollte in enger Zusammenarbeit mit dem Patienten geplant werden und die subjektive Symptomwahrnehmung der Patienten in den Mittelpunkt rücken, betonte Dr. Ulf Kallweit, Hagen. Nicht immer steht bei den Patienten die Tagesschläfrigkeit im Vordergrund. Teilweise fühlen sich Patienten stärker durch Kataplexien oder den fragmentierten Nachtschlaf gestört. Mit Natriumoxybat (Xyrem®) steht ein Wirkstoff zur Verfügung, der bei Narkolepsie mit Kataplexie bei erwachsenen Patienten zur Behandlung aller Kernsymptome geeignet ist. Er reduziert die Häufigkeit von Kataplexien, vermindert die Tagesschläfrigkeit und verbessert den gestörten Nachtschlaf (1,2). In der aktuellen Studie von Mamelak et al. berichteten Patienten bereits nach der sechsten Woche über eine Verbesserung der Narkolepsiesymptome unter der Behandlung mit 4,5-9 g/Tag Natriumoxybat (3). Natriumoxybat wurde im Allgemeinen gut vertragen. Die am häufigsten genannten Nebenwirkungen waren Schwindel, Übelkeit und Kopfschmerzen (3).
 
Es geht nicht nur um Schlaf


Insgesamt führt die Narkolepsie zu einer messbaren Einschränkung der Lebensqualität (4). Verringerte kognitive und körperliche Leistungsfähigkeit, sozialer Rückzug sowie Konflikte in Schule, Beruf und Partnerschaft schaffen ein „Bündel an Problemen, mit dem Narkolepsie-Patienten zu kämpfen haben“, erklärte Dr. Peter Geisler, Regensburg. Oft leiden die Patienten zudem an somatischen und psychischen Komorbiditäten. Für die Familienplanung der bei Erkrankungsbeginn oft noch jungen Menschen gilt als positive Information laut Prof. Birgit Högl, Innsbruck, dass es derzeit keine Hinweise darauf gibt, dass Narkolepsie vererbbar ist. Vielmehr spielen neben genetischen Faktoren, wie HLA-Assoziation und Polymorphismen, Umwelteinflüsse eine wichtige Rolle bei der Krankheitsentstehung. Auch Infektionen, etwa durch Streptokokken, werden als Auslöser diskutiert.

Quelle: UCB

Literatur:

(1) Fachinformation, Stand: August 2016
(2) Roth T et al., J Sleep Res 2016; doi: 10.1111/jsr.12468
(3) Mamelak M et al., Sleep Med 2015; 16(1): 52-58
(4) Dodel R et al., Sleep Med 2007; 8(7-8): 733-741


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