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Medizin

30. Mai 2012 Notfall Angioödem und andere Atemwegskomplikationen

Lebensbedrohliche oder häufige Komplikationen im HNO-Bereich können Erstmanifestationen seltener Erkrankungen sein. HNO-Ärzte sollten diese Komplikationen kennen, um die richtigen Maßnahmen einleiten zu können, wie im Rahmen eines Lunch-Symposiums der Shire Deutschland GmbH beim HNO-Kongress in Mainz diskutiert wurde. Bei akuten Angioödemen im Kopf-Hals-Bereich ist es wichtig, zwischen allergischen und nicht-allergischen Ödemen zu differenzieren. Das nicht-allergische hereditäre Angioödem (HAE) kann mit dem Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonisten Icatibant behandelt werden. Häufige Atemwegsinfekte können auf einen Morbus Hunter hinweisen, bei dem zudem ein erhöhtes Narkoserisiko zu berücksichtigen ist. Eine frühzeitige Diagnose durch den HNO-Arzt kann helfen, dieses Risiko zu vermindern und die inzwischen verfügbare Enzym-Ersatz-Therapie einzuleiten.
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Fachinformation
Der entscheidende Schritt in der Diagnostik bei unklaren Schwellungsattacken im Kopf-Hals-Bereich ist die Differenzierung zwischen allergischen und nicht-allergischen Ödemen. Immer noch wird viel zu oft von einer allergischen Genese ausgegangen. „Die allgemeine Angioödemtherapie mit Antihistaminika oder Cortison stellt bei nicht-allergischen Schwellungen eine unzureichende Medikation dar“, verdeutlichte PD Dr. Murat Bas von der HNO-Klinik der TU München. Eine bessere Anamnese und Diagnostik vor der Einleitung von Maßnahmen ist notwendig.

Diagnose und Therapie Bradykinin-induzierter Angioödeme

Viele nicht-allergische Angioödeme sind auf eine vermehrte Bildung von Bradykinin zurückzuführen. Hierzu zählen das ACE-Hemmer-induzierte Angioödem - Inzidenz 1:4.000, das hereditäre Angioödem (HAE) - Inzidenz 1:40.000 - und das sehr seltene erworbene Angioödem. Durch den Bradykinin-Anstieg im Plasma kommt es zu einem Flüssigkeitsaustritt aus dem Gefäßsystem in das umliegende Gewebe, wodurch ein Ödem entstehen kann. Ziel zukünftiger Forschungen ist es nach Bas, Messparameter für die schnelle Diagnose Bradykinin-induzierter Angioödeme in der Notfallsituation zu etablieren. Bis dahin kann ein ACE-Hemmer-induziertes Angioödem nur als Verdachts- und Ausschlussdiagnose, ein HAE durch Fragen zur Familien- und Patientenanamnese (im Nachhinein durch die Bestimmung der Aktivität des C1-Inhibitors verifizierbar) vermutet werden.

Zur Therapie des HAE steht seit 2008 der Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist Icatibant (Firazyr®) als Fertigspritze zur subkutanen Injektion zur Verfügung. Der Wirkstoff verdrängt das Bradykinin von seinem Rezeptor und bewirkt so einen schnellen Rückgang der Angioödeme (Abb.1). Als erstes Medikament in dieser Indikation wurde die Substanz letztes Jahr zur Selbstanwendung durch den Patienten zugelassen (nach vorheriger Schulung durch medizinisches Fachpersonal) und gewährleistet damit eine schnelle Behandlung – auch bei oftmals lebensbedrohlichen HAE-Attacken im Kopf-Hals-Bereich.

Schnelle Symptomreduktion auch bei häufigen Attacken

Im Rahmen des FAST-Studienprogramms (For Angioedema Subcutaneous Treatment) wurde die Wirksamkeit und Verträglichkeit von Icatibant bei akuten HAE-Attacken untersucht. (1,)2 Dabei wirkte die Substanz auch bei häufiger Anwendung rasch und meist mit nur einer Injektion. Eindrucksvoll zeigt das der Fall eines Patienten, bei dem im Rahmen der offenen Anschlussphase der FAST-2-Studie über drei Jahre 141 Attacken mit Icatibant subkutan behandelt wurden, 18 davon traten im Kelhkopfbereich auf. Nach der Injektion begannen die Schwellungen bei Kehlkopf-Attacken im Mittel bereits nach 27 Minuten abzuklingen, bei Magen-Darm- und Haut-Attacken nach spätestens 58 Minuten. Bei 138 (98 %) Attacken war eine Injektion ausreichend. (3) „Bei diesem Patienten hat sich Icatibant als äußerst effektiv und gut verträglich bei akuten HAE-Attacken erwiesen. Die Wirksamkeit wurde durch die oftmals wiederholte Anwendung über einen Zeitraum von drei Jahren nicht beeinträchtigt“, fasst Dr. Jens Greve von der Universitäts-HNO-Klinik Essen zusammen.

Morbus Hunter: Erstdiagnose oft durch HNO-Arzt

Bei Patienten mit Morbus Hunter, einem genetisch bedingten Mangel des Enzyms Iduronat-2-Sulfatase, kommt es durch die fortschreitende Akkumulation von Glykosaminoglykanen im Gewebe zu zahlreichen Funktionsstörungen. Häufig manifestiert sich die Stoffwechselerkrankung bei Kindern zuerst im HNO-Bereich, weshalb dem HNO-Arzt eine wichtige Rolle bei der Diagnose zukommt. Rezidivierende Atemwegsinfekte, häufige Otitiden, Otorrhö, Trommelfellperforation, Paukenergüsse, Hörverlust, obstruktive und restriktive Lungenerkrankungen oder ein Schlafapnoe-Syndrom sind Symptome, die auf einen Morbus Hunter hinweisen können. „Das frühe Erkennen eines Morbus Hunter ist unter anderem wichtig, weil durch die verengten Luftwege ein erhöhtes Narkoserisiko besteht“, warnt Professor Annerose Keilmann, Universitäts-HNO-Klinik Mainz. Eine frühzeitige Diagnose durch den HNO-Arzt kann dazu beitragen, dieses Risiko zu minimieren. Zudem ist dann gewährleistet, dass die seit fünf Jahren verfügbare Enzym-Ersatz-Therapie mit Idursulfase frühzeitig eingeleitet werden kann.

Patienten mit Morbus Hunter bedürfen einer lebenslangen engmaschigen HNO-ärztlichen und phoniatrischen bzw. pädaudiologischen Betreuung, um Komplikationen der oberen Atemwege und Einschränkungen des Hörvermögens symptomatisch zu therapieren. Dazu gehören unter anderem Antibiose bei bakteriellen Infekten, Adenotomie, Tonsillektomie, Einlage von Paukenröhrchen oder eine Hörgeräteversorgung.

Literaturhinweis:
(1) Cicardi M et al. N Engl J Med 2010; 363(6): 532-541
(2) Lumry WR et al. Ann Allergy Asthma Immunol 2011; 107(6): 529-537
(3) Greve J et al. Int J Dermatol 2011; 50(10): 1294-1295

Quelle: Lunch-Symposium der Shire Deutschland GmbH im Rahmen der 83. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für HNO Heilkunde, 19. Mai 2012, Mainz


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