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Medizin

05. Oktober 2015 Polyneuropathien - Jenseits der Routine

Die Ursachen der Polyneuropathie sind mannigfaltig und werden auf über 500 geschätzt. 2-3% der Bevölkerung in Deutschland leiden unter dieser Erkrankung des peripheren Nervensystems. Führend in der Statistik und gemeinhin als Ursache einer Polyneuropathie bekannt ist Diabetes. Doch für etwa 20% der Patienten bleibt die Ursache ihrer Symptome ungeklärt. Eine systematische Abklärung der Ätiologie ist jedoch entscheidend, um die Erkrankung adäquat und effizient behandeln zu können.

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Die Herausforderungen liegen in der Diagnostik und bedürfen praxisrelevanter Methoden für den klinischen Alltag. Ein Beispiel ist die Small Fiber-Neuropathie, eine Unterform der sensiblen Neuropathien, bei der vornehmlich die kleinkalibrigen Fasern betroffen sind: Die häufigsten Symptome sind Schmerzen, Taubheitsgefühl und verminderte Temperaturwahrnehmung. Die klassischen Methoden der Neurophysiologie sind jedoch für Schädigungen der kleinkalibrigen Fasern blind. Somit müssen spezielle Methoden wie die quantitative sensorische Testung und die Bestimmung der Nervenfaserdichte in der Hautbiopsie eingesetzt werden. Anlässlich des 88. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Neurologie verwies Professor Dr. Claudia Sommer darauf, dass das Muster aus verschiedenen Symptomen, der Anamnese und klinischen Befunden ebenso wertvolle Hinweise auf die Grunderkrankung liefern kann.

Prof. Dr. Ernst Hund erläuterte dies an einem konkreten Beispiel: "Betrachten wir seltene Erkrankungen wie zum Beispiel die Transthyretin-assoziierte familiäre Amyloid- Polyneuropathie (TTR-FAP), ist genaues Hinsehen und die Suche nach der Ursache für den Patienten aus Gründen der richtigen Behandlung extrem wichtig." Während im Anfangsstadium der TTR-FAP die Symptomatik noch Parallelen zu einer diabetischen Polyneuropathie aufweist, schreitet die TTR-FAP rasch fort und verläuft nach 7-12 Jahren letal. Die rechtzeitige Diagnosestellung ist jedoch essentiell, da den Patienten nur im frühen Stadium kausale therapeutische Optionen zur Verfügung stehen. Begleitende Symptome wie alternierend Diarrhoen und Obstipation, erektile Dysfunktion sowie weitere Hinweise aus der Anamnese wie ein Karpaltunnelsyndrom oder die familiäre Häufung der Symptomatik sollten den Neurologen veranlassen, die Diagnose TTR-FAP in Betracht zu ziehen. Vyndaqel® (Wirkstoff: Tafamidis) ist derzeit das einzige zugelassene Arzneimittel, das ein Fortschreiten peripherer neurologischer Störungen bei Patienten mit TTR-FAP verzögern kann. „Für die Behandlung seltener Erkrankungen stehen nur begrenzt Therapien zur Verfügung. Umso mehr freut es uns, dass wir mit Tafamidis diese therapeutische Option für Ärzte und Patienten bereitstellen können", so PD Dr. Peter-Andreas Löschmann, Medizinischer Direktor bei Pfizer Deutschland.

Die Transthyretin-assoziierte familiäre Amyloid-Polyneuropathie (TTR-FAP) ist eine seltene, lebensbedrohliche neurodegenerative Erbkrankheit. Ihre Hauptursache ist eine Mutation in dem Gen, dass das Protein Transthyretin (TTR) codiert.Mutationen des Transthyretin (TTR)-Gens können dazu führen, dass instabiles TTR gebildet wird, das sich zu Amyloidfibrillen ansammelt. Dieses Amyloid kann sich in den Nerven des peripheren und des vegetativen Nervensystems sowie u. a. im Magen-Darm-Trakt, in den Nieren und im Herzen ablagern.

Die Lebensqualität von Patienten mit TTR-FAP ist deutlich vermindert. Zu den Symptome zählen Polyneuropathie (gekennzeichnet durch Sensibilitätsstörungen, Schmerzen und ein Schwächegefühl in den unteren Extremitäten) sowie eine schwere Störung des vegetativen Nervensystems, die sich häufig in Form von Erektionsstörungen, intermittierenden Episoden von Verstopfung und Durchfall, ungewollter Gewichtsabnahme bis hin zur Kachexie, orthostatischer Hypotonie, Harninkontinenz, Harnretention und verzögerter Magenentleerung äußert. Bei Fortschreiten der Erkrankung verlieren die Betroffenen in vielen Fällen die Gehfähigkeit und sind auf den Rollstuhl angewiesen, werden schließlich bettlägerig und können nicht mehr für sich selbst sorgen. In der Regel tritt die TTR-FAP im Erwachsenenalter (zwischen 30 und 40 Jahren, häufig aber erst nach dem 50. Lebensjahr) auf.

Quelle: Pfizer


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