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Medizin

26. März 2019 Sporadische Lymphangioleiomyomatose: Zulassungserweiterung für Sirolimus

Die Europäischen Kommission (EC) hat Sirolimus zur Behandlung von Patienten mit sporadischer Lymphangioleiomyomatose (LAM) zugelassen. Sirolimus ist nun auch für die Behandlung dieser seltenen progredienten Lungenerkrankung indiziert. Sirolimus ist damit die erste zugelassene medikamentöse Therapie für Patienten mit sporadischer LAM, um deren Lungenfunktion zu stabilisieren.
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Fachinformation
Die LAM ist eine seltene progrediente Lungenkrankheit, die mit dem klinischen Bild eines Lungenemphysems einhergeht. Sie tritt üblicherweise bei Frauen im gebärfähigen Alter auf und beruht auf dem ungehemmten Wachstum abnormer, glatter Muskulatur ähnelnder Zellen in der Lunge mit der Ausbildung von Zysten. Diese Zellwucherung kann zu einem allmählichen Verschluss der Atemwege führen und dadurch die Sauerstoffzufuhr einschränken. Die Prävalenz wird mit bis zu 5:1 Mio. angegeben, in Deutschland leben demnach bis zu 400 Patientinnen, bei denen die seltene und mitunter bis zum völligen Verlust der Lungenfunktion führende Krankheit diagnostiziert wurde (1).

Verbesserung der Lebensqualität

Die Zulassung von Sirolimus (Rapamune®) für die Therapie der sporadischen LAM bei mittelschwerer Lungenerkrankung oder abnehmender Lungenfunktion beruht auf den Ergebnissen der MILES-Studie (MILES: Multicenter International Lymphangioleiomyomatosis Efficacy of Sirolimus) (2). In die MILES-Studie waren 89 LAM-Patientinnen mit einer mittelschweren Lungenfunktionsstörung eingeschlossen. Patientinnen, die ein Jahr lang mit Sirolimus behandelt wurden, zeigten innerhalb dieses Zeitraums eine Stabilisierung der Lungenfunktion (beurteilt anhand der Einsekundenkapazität, FEV1). In der Placebogruppe nahm diese im gleichen Zeitraum im Mittel um 153ml ab. Die Lebensqualität, gemessen anhand des EuroQoL, zeigte einen signifikanten Unterschied mit einer Verbesserung unter Sirolimus und einer Verschlechterung in der Placebogruppe. Die Nebenwirkungen, die in dieser Studie beobachtet wurden, entsprachen dem gut bekannten Sicherheitsprofil von Sirolimus bei Nierentransplantatempfängern.

Sirolimus ist ein Immunsuppressivum, das zudem in Europa seit 2001 für die Prophylaxe der Organabstoßung bei erwachsenen Patienten mit einem geringen bis mittelgradigen immunologischen Risiko, die ein Nierentransplantat erhalten haben, zugelassen ist (3).
 

Quelle: Pfizer

Literatur:

(1) Wirtz H; Lymphangioleiomyomatosis.ZentralblChir138(Suppl 1): 59-74.
(2) McCormack FX et al.; Efficacy and safety of sirolimus in lymphangioleiomyomatosis. NEngl JMed 364(17): 1595-1606.
(3) Fachinformation Rapamune Stand August 2018.


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