Dienstag, 28. Juni 2022
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Medizin

Cystische Fibrose: viele Patienten mit zusätzlicher Immunstörung

Die Cystische Fibrose ist eine häufige, angeborene Erkrankung der Lunge und des Verdauungssystems aufgrund eines Gendefektes. Wissenschaftler des Helmholtz Zentrums München konnten nun zeigen, dass bei einem großen Teil der erwachsenen Patienten mit Cystischer Fibrose zusätzlich eine Störung des Immunsystems vorliegt - dabei ist ein für die Immunabwehr wichtiges Oberflächenmolekül vermindert oder fehlt ganz. Die Ergebnisse sind im Journal of Molecular Medicine publiziert.

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Bei der Cystischen Fibrose (CF, auch bekannt als Mukoviszidose) verursacht die Mutation eines Ionenkanals eine veränderte Zusammensetzung von Körpersekreten. Der zähflüssigere Schleim führt zu Störungen in der Lunge und im Magen-Darm-Trakt. Zudem leiden die Patienten sehr häufig an hartnäckigen Infektionen. Das Team um Dr. Thomas Hofer und Professor Dr. Loems Ziegler-Heitbrock vom Comprehensive Pneumology Center (CPC) am Helmholtz Zentrum München untersuchte daher, ob bei den Patienten eine zusätzliche Immunstörung vorliegt. Die Wissenschaftler konnten zusammen mit Kollegen des Klinikums der Universität München und der University of Leicester, UK, zeigen, dass ein immunologisch bedeutsames Oberflächen-Molekül, HLA-DQ, bei einem großen Teil der Patienten in verminderter Menge vorhanden ist oder fehlt.

Alle wichtigen Immunzellen betroffen

Die HLA-DQ Moleküle gehören zu einer Gruppe von Oberflächen-Molekülen (MHC-Klasse II), die in der Lage sind, Teile von eindringenden Mikroorganismen so zu präsentieren, dass Immunzellen aktiviert und diese Erreger gezielt eliminiert werden. Diese Oberflächen-Moleküle finden sich insbesondere auf primären Immunzellen wie den Monozyten, den Makrophagen und den so genannten dendritischen Zellen. Die Wissenschaftler konnten zeigen, dass HLA-DQ auf allen diesen Zellen sowohl im Blut als auch in der Lunge vermindert sind oder fehlen können. Damit gilt diese Störung für alle wichtigen präsentierenden Zellen des Immunsystems.

Dem molekularen Mechanismus auf der Spur

Um zu verstehen, wie diese Störung zustande kommt, haben die Wissenschaftler die einzelnen Schritte der molekularen Regulation untersucht. Sie konnten zeigen, dass bei den betroffenen CF-Patienten der Entzündungs-Botenstoff Interferon-gamma nicht in der Lage ist, das Signalüberträger-Molekül CIITA zu induzieren. In der Folge unterbleibt die Bildung von HLA-DQ. Zu klären bleibt, warum Interferon-gamma das CIITA Molekül nicht aktiviert und in welchem Maße diese Störung zum Verlauf der Erkrankung beiträgt. In weiteren Untersuchungen wollen die Wissenschaftler einen schnellen Test entwickeln, um die Immunstörung nachzuweisen. Die Dysfunktion der körpereigenen Abwehr könnte für die Diagnostik und Behandlung von Cystischer Fibrose von großer Relevanz sein.

Der Fokus der Forschung am Helmholtz Zentrum München liegt auf großen Volkskrankheiten wie Stoffwechsel- und Lungenerkrankungen. Ziel ist es, Grundlagenforschung schnell für die klinische Anwendung nutzbar zu machen und neue Ansätze für diagnostische und therapeutische Verfahren sowie Prävention zu entwickeln.

Quelle: Helmholtz Zentrum München - Deutsches Forschungszentrum für Gesundheit und Umwelt

Literatur:

Hofer, TPJ et al (2014). Decreased Expression of HLA-DQ and -DR on cells of the monocytic lineage in cystic fibrosis, Journal of Molecular Medicine, 2014.
http://link.springer.com/article/10.1007/s00109-014-1200-z


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