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Medizin

Interdisziplinarität bei Lungenfibrosen – gemeinsam mehr erreichen (1/3)

Interdisziplinarität bei Lungenfibrosen – gemeinsam mehr erreichen (1/3)
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Interstitielle Lungenerkrankungen (ILDs) sind eine große Gruppe heterogener Lungenerkrankungen, die häufig zu einer Lungenfibrose führen. Nintedanib ist die erste und einzige Behandlung, die für ein breites Spektrum an Lungenfibrosen zugelassen ist und die den Krankheitsverlauf effektiv verlangsamen kann. In der Behandlung von Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen haben die interdisziplinäre Diagnostik und Therapieplanung eine große Bedeutung. Die Vorträge vom Industrie-Symposium des DGP-Kongresses fokussieren sich auf klinische Erfahrungen aus pneumologischer und rheumatologischer Perspektive. JournalMed hat für Sie die 3 spannendsten Vorträge zusammengefasst. Zu Teil 2 und 3 dieser Reihe gelangen Sie über die Verlinkungen im Haupttext.

Interdisziplinarität bei Lungenfibrosen – gemeinsam mehr erreichen

Prof. Dr. med. Andreas Günther, Justus-Liebig-Universität Gießen

Das Risiko, eine Lungenfibrose zu entwickeln, ist bei vielen interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs) hoch (1). Etwa 200 verschiedene Differenzialdiagnosen sind bekannt, darunter die rheumatoide Arthritis (RA) und auch solche, denen Bindegewebserkrankungen (CTDs) wie die systemische Sklerose (SSc) zugrunde liegen (2). Häufig besteht, wie bei der idiopathischen Lungenfibrose (IPF), ein progredienter Phänotyp, der durch eine chronische, irreversible Vernarbung des Lungengewebes gekennzeichnet ist und zu einem zunehmenden Verlust der Lungenfunktion (forcierte Vitalkapazität, FVC) führen kann (2, 3, 4).

Lesen Sie mehr zu diesem Thema:

Lungenfibrosen – eine neue Ära der Interdisziplinarität (2/3)

Eine 3-teilige Zusammenfassung der interessantesten Vorträge, die im Rahmen des DGP zu diesem Thema stattfanden, finden Sie auf www.journalmed.de!

Eine 3-teilige Zusammenfassung der interessantesten Vorträge, die im Rahmen des DGP zu diesem Thema...

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4,5 Jahre höheres medianes Überleben unter Nintedanib

Nintedanib (OFEV®) wurde 2015 zur Behandlung der IPF zugelassen (5). Mittlerweile zeigen sich anhand von Real-World-Daten die positiven Auswirkungen durch eine antifibrotische Therapie auf die Gesamtmortalität bei IPF: Im Europäischen IPF-Register (eurIPFreg) betrug das mediane Überleben unter antifibrotischer Therapie 10,2 Jahre und war somit signifikant höher als ohne antifibrotische Therapie (5,7 Jahre medianes Überleben; p = 0,001) (6).

Das charakteristische Merkmal einer IPF ist das radiologische Muster einer gewöhnlichen Lungenfibrose (usual interstitial pneumonia; UIP) (7). Allerdings treten UIP-Muster auch bei anderen Erkrankungen auf und können dort von Bedeutung für die Prognose sein. Am Beispiel der RA-ILD zeigt sich, dass ein UIP-Muster hier zu einer ähnlich schlechten Prognose wie bei IPF führt (8).

Seit April 2020 ist Nintedanib zur Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung bei Erwachsenen mit systemischer Sklerose (SSc-ILD) zugelassen (5). Grundlage hierfür war die Phase-III-Studie SENSCIS® (5, 9).

Lesen Sie mehr zu diesem Thema:

Antifibrotische Therapie aus rheumatologischer Sicht (3/3)

Eine 3-teilige Zusammenfassung der interessantesten Vorträge, die im Rahmen des DGP zu diesem Thema stattfanden, finden Sie auf www.journalmed.de!

Eine 3-teilige Zusammenfassung der interessantesten Vorträge, die im Rahmen des DGP zu diesem Thema...

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Zulassung für chronische PF-ILD

Im Juli 2020 erfolgte die 3. Zulassung. Damit ist Nintedanib auch zur Behandlung von Patienten mit anderen chronischen progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankung (chronische PF-ILD) als der IPF, unabhängig von der Grunderkrankung, zugelassen (5). Zuvor gab es mit Ausnahme der IPF lange keine zugelassene Behandlungsoption, die das Fortschreiten der Fibrose bei chronischen PF-ILDs wirksam und zielgerichtet bremsen konnte. Basis für diese Zulassung ist die Placebo-kontrollierte Doppelblindstudie INBUILD®. INBUILD® ist die erste klinische Studie auf dem Gebiet der ILDs,bei der Patienten anhand des klinischen Verlaufs ihrer Krankheit und nicht anhand der primären klinischen Diagnose eingruppiert wurden (10).

Quelle: Boehringer Ingelheim

Literatur:

(1) Wijsenbeek M, Kreuter M, Olson A, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin 2019;35(11):2015–24.
(2) Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev 2018;27(150):pii:180076.
(3) Wells AU, Brown KK, Flaherty KR, et al. What’s in a name? That which we call IPF, by any other name would act the same. Eur Respir J 2018;51(5):pii:1800692.
(4) Harari S. Beyond idiopathic pulmonary fibrosis: the world of progressive-fibrosing interstitial lung disease. Eur Respir Rev 2018;27(150):pii:180110.
(5) Boehringer Ingelheim. OFEV® Fachinformation, Stand Januar 2021.
(6) Guenther A, Krauss E, Tello S, et al. The European IPF registry (eurIPFreg): baseline characteristics and survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res 2018;19(1):141.
(7) Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2018;198(5):e44–68.
(8) Kim EJ, Elicker BM, Maldonado F, et al. Usual interstitial pneumonia in rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease. Eur Respir J 2010;35(6):1322–8.
(9) Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N Engl J Med 2019;380(26):2518–28.
(10) Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al. Nintedanib in progressive fibrosing interstitial lung diseases. N Engl J Med 2019;381(18):1718–27.


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