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Medizin

Periodische Fiebersyndrome: Direkt am pathogenen Zytokin therapeutisch ansetzen

Bei den periodischen Fiebersyndromen (PFS) handelt es sich um eine Gruppe sehr seltener Erkrankungen, die unbehandelt einen sehr belastenden – bis hin zum letalen – Verlauf nehmen können. Die Behandlung mit unspezifischen antiinflammatorischen Medikamenten oder Colchicin reicht oft nicht aus. Durch die Zulassung von Canakinumab, einem selektiven Inhibitor des proinflammatorischen Schlüsselzytokins Interleukin-1β (IL-1β), für nunmehr alle Unterformen des PFS, wird eine Therapielücke geschlossen. Auf einem Pressegespräch von Novartis wurden grundlegende Informationen zu dieser Erkrankung vermittelt sowie die zentrale Zulassungsstudie vorgestellt.
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„Die Ursachen dieser autoinflammatorischen Erkrankungen, die meist bereits im Kindesalter auftreten, liegen in genetisch bedingten Störungen des angeborenen Immunsystems“, erläuterte Prof. Dr. med. Jasmin Kümmerle-Deschner, Universität Tübingen. Es existieren vier Subgruppen des PFS: nämlich das FMF (Familiäres Mittelmeerfieber), welches gehäuft bei Migranten aus dem östlichen Mittelmeerraum auftritt, das HIDS (Hyperimmunglobulin-D-Syndrom), das TRAPS (Tumornekrose­faktor-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom) und das CAPS (Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom).  Diagnostisch ist an ein PFS zu denken, wenn immer wiederkehrende, stark beeinträchtigende Fieberschübe mit unterschiedlichen Begleitsymptomen auftreten, beispielsweise muskuloskelettale Beschwerden oder geschwollene Lymphknoten. Allerdings schafft selbst eine molekulargenetische Diagnostik keine letztliche Klarheit, weil von dieser somatische Mutationen nicht erfasst werden. Bei Verdacht auf PFS ist eine Abklärung in einem der wenigen Referenzzentren für diese Krankheit ratsam. In Deutschland finden sich solche etwa in Berlin (Charité), Münster, Marburg und Tübingen.

Canakinumab jetzt für alle Subformen zugelassen

Reichen therapeutisch NSAR, Kortison oder Colchicin nicht aus, ist die Gabe des Anti-IL-1β-Antikörper Canakinumab (Ilaris®) indiziert. Hatte er seine Wirksamkeit und Sicherheit zunächst bereits bei CAPS-Patienten unter Beweis gestellt (1,2,3), so konnte nun mittels der Phase 3-Studie CLUSTER* außerdem die Zulassung für die drei anderen Unterformen des PFS erlangt werden. Diese internationale Multicenter-Studie schloss 181 Patienten im akuten Schub ein: 63 mit FMF (Colchicin-resistent/intolerant), 72 mit HIDS und 46 mit TRAPS. In allen drei Krankheitsgruppen schnitt Canakinumab signifikant besser ab als Placebo.

In einer Analyse, die auch Patienten mit höherer Canakinumab-Dosis als Responder berücksichtigte, traten die Vorteile von Canakinumab noch deutlicher hervor: Bei FMF-Patienten betrug die Responderrate 70,97%, bei HIDS-Patienten 56,76% und bei TRAPS-Patienten 72,73% (4). Unter dem IL-1β-Inhibitor zeigten die meisten Patienten nach 16 Wochen entweder keine oder nur noch eine minimale Krankheitsaktivität, gemessen im PGA (Physician’s Global Assessment). Die Therapie erwies sich als gut verträglich, sodass auch die Patienten selbst die Behandlungergebnisse positiv beurteilten (5).

Reimund Freye

CLUSTER – Canakinumab pivotaL Umbrella Study in Three hEreditary periodic feveRs
 

Quelle: Presseveranstaltung: Hereditäre periodische Fiebersyndrome (HPF) – von den seltenen zu den häufigeren Erkrankungen, 23. Febr. 2017; Veranstalter: Novartis

Literatur:

(1) Lachmann HJ et al., N Engl J Med 2009; 360: 2416-25
(2) Koné-Paut I et al., Arthritis Research & Therapy 2011; 13: R202
(3) Kümmerle-Deschner JB et al., Ann Rheum Dis 2011; 70: 2095-102
(4) http://ec.europa.eu/health/documents/ community-register/html/h564.htm#
(5) www.orpha.net/data/patho/GB/uk-fmf.pdf


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