Thrombozytopenie mit Fragmentozyten im Blutausstrich: bereits bei Verdacht auf aTTP Plasmapherese einleiten

„Bei einer ausgeprägten Thrombozytopenie immer auch den peripheren Blutausstrich auf Fragmentozyten prüfen. Das ist schnell und kostengünstig“, empfahl Prof. Dr. Martin Bommer, Göppingen, auf einem Symposium anlässlich der 63. Jahrestagung der GTH in Berlin (3). Die derzeitige Standardtherapie aus PEX und Immunsuppression kann die aTTP-Mortalität deutlich reduzieren, dennoch sterben bis zu 20% der Patienten an einer akuten Episode (1,2). Bei den Überlebenden erhöht sich mit jeder weiteren Episode das Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko (1).

Inzwischen steht mit Caplacizumab (Cablivi^®) ein therapeutischer Nanobody zur Behandlung einer aTTP-Episode bei Erwachsenen zur Verfügung (4). Patienten, die in der HERCULES-Studie mit Caplacizumab zusätzlich zur Standardtherapie behandelt wurden, erreichten früher eine Normalisierung der Thrombozytenzahl und erlitten 67% weniger Rezidive (5). Nicht zuletzt starb unter Caplacizumab in den beiden der Zulassung zugrunde liegenden klinischen Studien kein einziger Patient während der Behandlungsphase an aTTP; unter Placebo kam es zu 5 Todesfällen (6). „Dank Caplacizumab benötigten die Patienten zudem weniger Plasmaaustausch und konnten früher von der Intensivstation entlassen werden – mit allen positiven Effekten für Patient und Gesundheitssystem“, ergänzte Prof. Dr. Paul Knöbl, Wien (3). „Vielleicht können wir in Zukunft bei schwächer ausgeprägten Symptomen sogar ganz auf PEX und Intensivstation verzichten“ (3).