Sonntag, 26. Juni 2022
Navigation öffnen
Anzeige:
Nasonex
Nasonex
 
Medizin

Thrombozytopenie mit Fragmentozyten im Blutausstrich: bereits bei Verdacht auf aTTP Plasmapherese einleiten

Die erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (aTTP) ist eine lebensbedrohliche Blutgerinnungsstörung, die sich in akuten Episoden äußert (1). Unbehandelt liegt die Mortalität bei 90%. Bereits bei der Diagnose einer thrombotischen Mikroangiopathie, d.h. bei Thrombozytopenie und hämolytischer Anämie ohne anderen erkennbaren klinischen Grund, sollte umgehend ein Plasmaaustausch (PEX) veranlasst werden (2).
Anzeige:
Prevenar
Prevenar
„Bei einer ausgeprägten Thrombozytopenie immer auch den peripheren Blutausstrich auf Fragmentozyten prüfen. Das ist schnell und kostengünstig“, empfahl Prof. Dr. Martin Bommer, Göppingen, auf einem Symposium anlässlich der 63. Jahrestagung der GTH in Berlin (3). Die derzeitige Standardtherapie aus PEX und Immunsuppression kann die aTTP-Mortalität deutlich reduzieren, dennoch sterben bis zu 20% der Patienten an einer akuten Episode (1,2). Bei den Überlebenden erhöht sich mit jeder weiteren Episode das Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko (1).

Inzwischen steht mit Caplacizumab (Cablivi®) ein therapeutischer Nanobody zur Behandlung einer aTTP-Episode bei Erwachsenen zur Verfügung (4). Patienten, die in der HERCULES-Studie mit Caplacizumab zusätzlich zur Standardtherapie behandelt wurden, erreichten früher eine Normalisierung der Thrombozytenzahl und erlitten 67% weniger Rezidive (5). Nicht zuletzt starb unter Caplacizumab in den beiden der Zulassung zugrunde liegenden klinischen Studien kein einziger Patient während der Behandlungsphase an aTTP; unter Placebo kam es zu 5 Todesfällen (6). „Dank Caplacizumab benötigten die Patienten zudem weniger Plasmaaustausch und konnten früher von der Intensivstation entlassen werden – mit allen positiven Effekten für Patient und Gesundheitssystem“, ergänzte Prof. Dr. Paul Knöbl, Wien (3). „Vielleicht können wir in Zukunft bei schwächer ausgeprägten Symptomen sogar ganz auf PEX und Intensivstation verzichten“ (3).

Quelle: Sanofi Genzyme

Literatur:

(1) Kremer Hovinga JA et al. Nature Reviews Disease Primers 2017;3:17020.
(2) Scully M et al. Br J Haematol 2012;158:323-35.
(3) Sanofi Genzyme-Symposium “Von Zebras und Lamas – Spezielle Thrombozytopenien erkennen und modern behandeln“ anlässlich der 63. Jahrestagung der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) am 1. März 2019 in Berlin.
(4) Fachinformation Cablivi®, Stand: Januar 2019.
(5) Scully M et al. N Engl J Med 2019;380:335-346.
(6) Peyvandi F et al. Blood 2018,132(Suppl 1),373.


Anzeige:
Point It
Point It
 

Sie können folgenden Inhalt einem Kollegen empfehlen:

"Thrombozytopenie mit Fragmentozyten im Blutausstrich: bereits bei Verdacht auf aTTP Plasmapherese einleiten"

Bitte tragen Sie auch die Absenderdaten vollständig ein, damit Sie der Empfänger erkennen kann.

Die mit (*) gekennzeichneten Angaben müssen eingetragen werden!

Die Verwendung Ihrer Daten für den Newsletter können Sie jederzeit mit Wirkung für die Zukunft gegenüber der MedtriX GmbH - Geschäftsbereich rs media widersprechen ohne dass Kosten entstehen. Nutzen Sie hierfür etwaige Abmeldelinks im Newsletter oder schreiben Sie eine E-Mail an: info[at]rsmedia-verlag.de.