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01. Januar 2017 Erscheinungsformen des Lipödems und Abgrenzung vom Lymphödem

Im Vergleich zu lymphologischen oder phlebologischen Krankheitsbildern ist die Literatur zum Lipödem spärlich. Es gibt keine gesicherten epidemiologischen Daten aus großen Studien. Aufgrund des mangelnden Bekanntheitsgrades der Erkrankung und der häufig fehlenden diagnostischen Abgrenzung von der Adipositas, ist von einer großen Dunkelziffer an Betroffenen auszugehen. In lymphologischen Fachkliniken wurde die Prävalenz zuletzt mit annähernd 11% angegeben (1). Das Lipödem betrifft nahezu ausschließlich Frauen. In Phasen hormoneller Umstellung wie Pubertät, Schwangerschaft oder Klimakterium kommt es häufig zum Ausbruch der Erkrankung oder zu einer Aggravation der Beschwerden (2). Auch bei Männern wurden Lipödem-typische Veränderungen bei ausgeprägten Hormonstörungen (z.B. Hypogonadismus) und unter hormoneller Therapie beschrieben (3). Lipödeme treten familiär gehäuft auf (4). Die Ursache der Erkrankung ist bisweilen unklar.
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Klinik
Beim Lipödem kommt es zu Fettansammlungen an Hüften, Ober- und Unterschenkeln, gelegentlich auch im Bereich der oberen Extremität, die auf eine Zunahme an Unterhautfettgewebe zurückzuführen sind (5). Im Gegensatz zur Adipositas besteht kein Bezug zur Kalorienaufnahme.
 
Anders als bei der Adipositas ist die Fettgewebsproliferation beim Lipödem ernährungsunabhängig und betrifft nicht disseminiert den ganzen Körper.

Die Fettdepots sind symmetrisch ausgebildet (6). Der Körperstamm ist nicht betroffen. Typisch für das Lipödem ist eine Disproportion zwischen dem Oberkörper und der unteren Körperhälfte mit schlanker Taille und deutlich voluminösen Ober- und/ oder Unterschenkeln (siehe auch Abbildung 1).
 
Abb. 1: Disproportion zwischen oberer und unterer Körperhälfte. Lipödem Stadium 2 mit symmetrischer Fettgewebsproliferation an beiden Beinen mit bereits uneben erscheinender Hautoberfläche.
Abb. 1: Disproportion zwischen oberer und unterer Körperhälfte. Lipödem Stadium 2 mit symmetrischer Fettgewebsproliferation an beiden Beinen mit bereits uneben erscheinender Hautoberfläche.



Auch Hände und Füße sind beim Lipödem ausgespart. Dadurch kann das Lipödem vom Lymphödem abgegrenzt werden. Im Gegensatz zum Lymphödem liegt beim Lipödem kein positives Stemmer-Zeichen vor.
 
Stemmer-Zeichen (siehe auch Abbildung 2).: Ein klinisches Merkmal, das typisch für das Lymphödem ist. Wenn die Hautfalte über der zweiten und dritten Zehe verbreitert, verdickt und schwer oder überhaupt nicht abhebbar ist, dann ist das Stemmer-Zeichen positiv. Beim Lipödem ist das Stemmer-Zeichen negativ.
 
 
Abb. 2: Positives Stemmer-Zeichen beim Lymphödem.
Abb. 2: Positives Stemmer-Zeichen beim Lymphödem.



Im Kniebereich und an den Knöcheln, die den Übergang von einer betroffenen zu  einer unbeteiligten Körperregion darstellen, kommt es zu einem Kalibersprung („Kragen-, Wulstbildung“), in ausgeprägten Fällen zu einem Gewebeprolaps („Wammen“). (siehe auch Abbildungen 3 und 4) Durch Scheuer- und Okklusionseffekte entstehen irritative Hautveränderungen und Mazerationen, die Infektionen begünstigen. Die Wulstbildung an den Oberschenkelinnenseiten führt ferner zu einer Störung des Gangbildes mit Achsenfehlstellung der Beine und orthopädischen Komplikationen (7).

 
Abb. 3: Kalibersprung („Hosenbein“) am Übergang von betroffener zu unbetroffener Körperregion im Knöchelbereich.
Abb. 3: Kalibersprung („Hosenbein“) am Übergang von betroffener zu unbetroffener Körperregion im Knöchelbereich.
 
 
Abb. 4: Fortgeschrittenes Lipödem Stadium 3 mit Ausprägung von Wammen.
Abb. 4: Fortgeschrittenes Lipödem Stadium 3 mit Ausprägung von Wammen.


In den betroffenen Partien treten häufig Hämatome nach Bagatelltraumata auf (8). Zudem bestehen Druck- und Berührungsschmerzen bis zur Spontanschmerzhaftigkeit (11). Mit zunehmendem Stadium wird das Fettgewebe mit Bindegewebe durchsetzt und verhärtet. Durch den kompressiven Effekt auf das Lymphgefäßsystem kann es deshalb im Spätstadium des Lipödems auch zu einem begleitenden Lymphödem kommen („Lipolympödem“) (12, 15).

 
Tab. 1: Differentialdiagnose Lip- und Lymphödem.
  Lipödem Lymphödem
Volumenzunahme symmetrisch asymmetrisch
Verteilungsmuster Beine Beine, Arme
Hände/Füße ausgespart betroffen
Stemmer-Zeichen negativ positiv
Schmerzen häufig keine
Hämatomneigung ja nein



Diagnose
Die Diagnose wird anhand der oben angeführten typischen klinischen Merkmale gestellt. Drei morphologische Stadien des Lipödems lassen sich voneinander abgrenzen (13, 14):
 
  • Stadium 1: Glatte Hautoberfläche mit gleichmäßig verdickter, homogen imponierender Subkutis
  • Stadium 2: Unebene, wellenartig erscheinende Hautoberfläche, knotenartige Strukturen  (siehe auch Abbildung 1).
  • Stadium 3: Ausgeprägte Umfangsvermehrung, deformiertes Erscheinungsbild mit Ausbildung von Wammen (Fettgewebsprolaps) (siehe auch Abbildung 4).
 
Therapie
Das Lipödem ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung. Die Therapie ist symptomatisch. Sie dient dazu, die krankheitsassoziierten Beschwerden der betroffenen Patientinnen und Patienten zu lindern, d.h. eine Schmerzreduktion und Verbesserung des deformierten Körperbildes zu erreichen und die Lebensqualität zu erhöhen. Zusätzlich sollen Komplikationen (z.B. Hautinfektionen, orthopädische Fehlstellungen) verhindert werden.  Die Krankheitsursache wird damit nicht beseitigt.

Grundsätzlich sollte zunächst eine konservative Basistherapie im Sinne einer kombinierten physikalischen Entstauungstherapie (KPE) (15, 16) durchgeführt werden. Diese umfasst eine Kompressionstherapie mit entsprechender Kompressionskleidung (z.B. Flachstrickstrümpfe) oder kompressiven Verbänden und die manuelle Lymphdrainage. Zudem ist eine sorgsame Hautpflege in allen Stadien des Lipödems erforderlich, um dermatologischen Komplikationen vorzubeugen.

Die KPE gliedert sich in eine initiale Entstauungs- und eine nachfolgende Erhaltungsphase und ist als Dauertherapie zu verstehen, die konsequent durchgeführt werden sollte. Die Intensität der KPE ist abhängig von der Ausprägung des Lipödems und vom individuellen Ansprechen auf die Therapie.

Die Minderung des Extremitätenumfanges mittels physikalischer Maßnahmen ist begrenzt. Nach Ausschöpfung der konservativen therapeutischen Möglichkeiten ist die Fettabsaugung oder Liposuktion eine etablierte, risikoarme Behandlungsmethode, die wir an unserer Abteilung für Plastische, Hand- und Wiederherstellungschirurgie des Universitätsklinikum Regensburg am Standort Caritas Krankenhaus St. Josef anbieten. Der Eingriff kann unter Allgemeinnarkose im Rahmen eines stationären Aufenthaltes von wenigen Tagen durchgeführt werden. Mithilfe der Liposuktion ist eine deutliche Verbesserung der Körperkontur zu erreichen (17). Eine Reduktion der konservativen Therapie bis hin zur Therapiefreiheit kann erzielt werden (17-19). Häufig sind mehrere Liposuktionssitzungen im Verlauf nötig. Die Befundbesserung bleibt mehrheitlich über Jahre bestehen. Wir unterstützen unsere Patientinnen und Patienten dabei die Behandlungskosten bei medizinischer Indikation von der Krankenkasse erstattet zu bekommen.

Körperliche Aktivität und eine ausgewogene Ernährung können zu einer Reduktion des Körpergewichtes führen, nicht aber die disproportionale Fettverteilung beseitigen, die durch die Erkrankung bedingt ist.
Die psychische Beeinträchtigung der betroffenen Patientinnen und Patienten ist nicht außer Acht zu lassen. Das deformierte Körperbild ist sozial stigmatisierend. Betroffene sind häufig Kränkungen und Vorwürfen zu mangelnder Disziplin bei der Gewichtsabnahme unterworfen. Entgegen einer weit verbreiteten Auffassung, ist die Zunahme an Fettgewebe beim Lipödem ernährungsunabhängig. Eine frühzeitige psychologische Unterstützung kann hilfreich sein.

 
Dr. med. univ. Alexandra Anker
 
Assistenzärztin
Abteilung für Plastische, Hand- und Wiederherstellungschirurgie
Universitätsklinikum Regensburg
Caritas Krankenhaus St. Josef
 
Landshuter Str. 65
93055 Regensburg
 
Tel: 0941/782 3110


Abbildungen
Mit freundlicher Genehmigung von Priv.-Doz. Dr. med. habil. Stephan Schreml, Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Universitätsklinikum Regensburg.
 

Literatur:

1. Földi M, Földi E. Lymphostatic diseases. In: Strossenruther RH, Kubic S, editors. Foldi’s textbook of lymphology for physicians and lymphedema therapists. 2. Munich, Germany: Urban and Fischer, 2006; 224–240.
2. Wold LE, Hines EA, Jr., Allen EV. Lipedema of the legs; a syndrome characterized by fat legs and edema. Annals of internal medicine. 1951;34(5):1243-50.
3. Chen SG, Hsu SD, Chen TM, Wang HJ. Painful fat syndrome in a male patient. Br J Plast Surg. 2004;57(3):282-6.
4. Fife CA, Maus EA, Carter MJ. Lipedema: A frequently misdiagnosed and misunderstood fatty deposition syndrome. Advances in Skin & Wound Care 2010; 23: 81-94.
5. Herpertz U. Krankheitsspektrum des Lipödems an einer Lymphologischen Fachklinik - Erscheinungsformen, Mischbilder und Behandlungsmöglichkeiten. Vasomed 1997; 5: 301-307.
6. Herpertz U. Entstehungszeitpunkt von Lipödemen. LymphForsch 2004; 8: 79-81
7. Stutz JJ, Krahl D: Water jet-assisted liposuction for patients with lipoedema: histologic and immunohistologic analysis of the aspirates of 30 lipoedema patients. Aesth Plast Surg 2009; 33: 153-162.
8. Herpertz U. Ödeme und Lymphdrainage. Diagnose und Therapie. Lehrbuch der Ödematologie. 5. Aufl. Stuttgart: Schattauer 2014.
9. Wienert V, Leeman S. Das Lipödem. Hautarzt 1991; 42: 484-486.
10. Schmeller W, Meier-Vollrath J. Schmerzen beim Lipödem. LymphForsch 2008; 12: 8-12.
11. Brauer WJ, Brauer VS. Altersabhängigkeit des Lymphtransportes bei Lipödem und Lipolymphödem. LymphForsch 2005; 9: 6-9.
12. Fife CA, Maus EA, Carter MJ. Lipedema: A frequently misdiagnosed and misunder- stood fatty deposition syndrome. Advances in Skin & Wound Care 2010; 23: 81-94.
13. Meier-Vollrath I, Schneider W, Schmeller W. Lipödem: Verbesserte Lebensqualität durch Therapiekombination. Deutsches Ärzteblatt 2005; 15, A1061-1067.
14. Földi M, Földi E, Kubik S. Lehrbuch der Lymphologie. Stuttgart, New York: Gustav Fischer 2005.
15. Herpertz U. Ödeme und Lymphdrainage. Diagnose und Therapie. Lehrbuch der Ödematologie. 5. Aufl. Stuttgart: Schattauer 2014.
16. Schmeller W, Hüppe M, Meier-Vollrath I. Liposuction in lipoedema yields good long-term results. Brit J Dermatol 2012; 166: 161-168.
17. Rapprich S, Dingler A, Podda M. Liposuktion ist eine wirksame Therapie beim Lipödem – Ergebnisse einer Untersuchung mit 25 Patientinnen. J Deutsch Dermatol Ges 2011; 9: 33-40.
18. Cornely ME. Fatter through lipids or water: Lipohyperplasia dolorosa versus lymphedema, American Journal of Cosmetic Surgery 2014; 31 (3): 189-195.


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