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03. Dezember 2020
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Autoimmunpankreatitis

Bei der Autoimmunpankreatitis (AIP) handelt es sich um eine seltene Form der cP, die histologisch durch ein lymphoplasmazelluläres Infiltrat sowie eine Fibrotisierung gekennzeichnet ist (11). Klinisch zeichnet sich die AIP durch ein gutes Therapieansprechen auf Steroide aus. Es werden 2 Typen unterschieden, die sich hinsichtlich Histologie, klinischem Bild und Prognose unterscheiden. Die AIP Typ 1 ist die pankreatische Manifestation einer systemisch-sklerosierenden IgG4-assoziierten Erkrankung (12). Serologisch lassen sich bei vielen Patienten erhöhte Serum-IgG- und IgG4-Spiegel nachweisen. Zudem zeigen sich gehäuft extrapankreatische Organmanifestationen wie chronisch sklerosierende Sialadenitis, IgG4-assoziierte Cholangitis, IgG4-assoziierte tubulointerstitielle Nephritis, retroperitoneale Fibrose, chronische Thyreoiditis, Prostatitis oder Lymphadenopathie. Die seltener auftretende AIP Typ 2 ist eine IgG4-negative Form mit dem histologischen Bild einer idiopathischen gangzentrierten Pankreatitis. Es findet sich seltener eine Beteiligung anderer Organe, aber eine gehäufte Assoziation mit einem Morbus Crohn (ca. 30%). Die Diagnosestellung einer AIP erfolgt nach den HiSORT-Kriterien, die Histologie, Serologie, die Beteiligung anderer Organe und das Ansprechen auf eine Steroidtherapie einschließen. Beide Typen sprechen i.d.R. zumindest initial gut auf Steroide an, beim Typ 1 erleiden jedoch bis zu 50% der Patienten ein Rezidiv. In der klinischen Routine kann die Unterscheidung zwischen einer AIP und einem PDAC schwierig sein, da es große Parallelen im klinischen Erscheinungsbild und in der Bildgebung gibt.

Hereditäre Pankreatitis und Familiäre Pankreatitis

Die hereditäre Pankreatitis ist eine seltene, vorwiegend autosomal-dominant vererbbare Form der cP. Ihre Prävalenz beträgt ca. 0,3/100 000 Einwohner (13). Klinisch ist die hereditäre Pankreatitis durch rezidivierende Schübe gekennzeichnet, die sich bereits im frühen Kindesalter manifestieren. Ätiologisch liegt meist eine Mutation im kationischen Trypsinogen-Gen (PRSS1) vor, die mit einer hohen Penetranz (bis zu 93%) krankheitsauslösend ist (14, 15, 13). Seltener liegt eine autosomal-rezessive Pankreatitis vor. Hierbei können Mutationen im SPINK1 (Serin-Peptidase-Inhibitor Kazal Typ 1), CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), CTRC (Chymotrypsin C), CASR (calciumsensitiver Rezeptor), CPA/B (Carboxypeptidase A/B) oder CEL (Carboxylesterlipase)-Gen nachgewiesen werden (16–18). Die vorwiegende Eigenschaft der genannten Faktoren liegt in der intrapankreatischen Kontrolle und Regulation der Trypsinaktivität (19). Abzugrenzen von einer hereditären Pankreatitis ist der nicht allgemeingültig definierte Begriff der familiären Pankreatitis, welcher ein über das erwartete Maß hinaus gehäuftes Auftreten der cP innerhalb einer Familie beschreibt. I.d.R. bedeutet dies, dass 1-2 Verwandte ersten Grades an einer idiopathischen cP erkrankt sind. Eine zu Grunde liegende genetische Mutation findet sich hier nicht immer, die genannten Genvarianten können aber prädisponierend wirken. Somit kommt der ausführlichen Anamnese mit detaillierter Familienanamnese hier eine besondere Rolle zu, welche u.a. die Anzahl der Betroffenen, das Alter bei Erstdiagnose und Fälle eines Pankreaskarzinoms beinhaltet.

Risiko für die Entwicklung eines PDAC bei bestehender cP

Das Pankreaskarzinom gehört zu den Malignomen mit der höchsten krebsspezifischen Mortalität und stellt gegenwärtig die vierthäufigste Ursache krebsbedingter Todesfälle in den westlichen Industrienationen dar. Für 2030 wird prognostiziert, dass das PDAC die zweithäufigste Krebstodesursache nach den Lungenkarzinomen sein wird (20, 21). Dies ist sowohl der steigenden Inzidenz des PDAC als auch den Fortschritten in Prävention und Therapie anderer häufiger Tumorentitäten zuzuschreiben.
 

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