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Tab. 1: Häufigkeit von Myasthenia gravis bei Thymomen abhängig von der Klassifikation (mod. nach (9)).
Tab. 1: Häufigkeit von Myasthenia gravis bei Thymomen abhängig von der Klassifikation.



MG: Krankheitsbild

Der Name Myasthenia gravis bedeutet schwere Muskelschwäche. MG ist eine neuromuskuläre Autoimmunerkrankung, die durch Autoantikörper (AK) gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR) verursacht wird und die durch eine belastungsabhängige Skelettmuskelschwäche mit vorzeitiger Erschöpfbarkeit der Kraft charakterisiert ist. Der weitere Verlauf ist dann von einer andauernden muskulären Schwäche gekennzeichnet (10).

Die Muskelschwäche verbessert sich im Ruhezustand und nimmt unter Anstrengung zu. Eine wiederholte Beanspruchung der Muskulatur führt daher zu einer deutlich stärkeren Sympto­matik. Ebenso verschlechtern Einflüsse wie Hitze, Infektionen und Stress die Symptome (11). In den meisten Fällen sind spezifische Muskelgruppen betroffen, nur wenige Patienten leiden unter einer generalisierten Muskelschwäche.

Da zu Beginn der Erkrankung v.a. Augen, Augenlider und die äußeren Augenmuskeln betroffen sind, steht zunächst die okuläre Symptomatik mit meist asymmetrischer Ptosis und dem Sehen von Doppelbildern im Vordergrund (12). Die Symptome können von milden okulären Symptomen (oMG) bis hin zu schweren generalisierten Verläufen (gMG) reichen (10). Aufgrund von Seh-, Sprech-, Kau- und Schluckstörungen und der im Tagesverlauf zunehmenden Schwäche und Müdigkeit ist die Lebensqualität maßgeblich beeinträchtigt.

MG kann in jedem Alter auftreten, eine myasthene Symptomatik bei Kindern ist aber sehr selten. Es werden die früh auftretende MG (Early-Onset Myasthenia gravis, EOMG), die < 40 Jahren auftritt, und die spät auftretende MG (Late-Onset Myasthenia gravis, LOMG) > 40 Jahren unterschieden. Vor dem 50. Lebensjahr sind v.a. Frauen betroffen (13). Bei der Altersmyasthenie (> 60 Jahre) ist die Geschlechterverteilung ausgeglichen (8).

Prävalenz

Die Prävalenz der MG liegt bei 3-30 pro 100.000 Einwohner. Damit gehört die MG zu den selteneren Erkrankungen. Jedoch nahm die Anzahl der Patienten in den vergangenen Jahren stetig zu, was auf die gestiegene Lebenserwartung und die verbesserte Diagnostik zurückgeführt wird (14).

Therapie

Die medikamentöse Therapie der MG besteht aus der Gabe von Acetylcholin­esterase-Inhibitoren, Steroiden und Immunsuppressiva. Die Thymektomie kann den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen und gehört zum festen Bestandteil der Therapie der MG. Eine klare Indikation für eine Thymektomie besteht bei allen Patienten mit und ohne Nachweis eines Thymoms unabhängig vom klinischen Schweregrad der Myasthenie. Es hat sich gezeigt, dass die Thymektomie bei Patienten mit MG zu einer Verbesserung der Symptomatik beiträgt und der Medikamentenbedarf reduziert werden kann. Außerdem sind weniger Hospitalisationen aufgrund einer Symptom-Exazerbation erforderlich (15). 85% der Patienten haben durch eine adäquate Therapie eine normale Lebenserwartung bei guter Lebensqualität (16).
 

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