IgG4-assoziierte Erkrankung

Orphan Diseases25.03.2026

Erste Therapie für die Behandlung der IgG4-assoziierten Erkrankung zugelassen

Die Zulassung für Inebilizumab wurde erweitert: Mit dem monoklonalen Anti-CD19-Antikörper (mAb) steht seit November 2025 erstmals eine spezifische Therapie für erwachsene Patient:innen mit aktiver Immunglobulin-G4-assoziierter Erkrankung (IgG4-RD) zur Verfügung [1]. In der Zulassungsstudie reduzierte Inebilizumab das Schubrisiko signifikant um 87% (vs. Placebo). Über die Hälfte der Patient:innen erreichte eine Komplettremission [2].

CAR-T-Zelltherapie stoppt IgG4-assoziierte Erkrankung

CAR-T-Zelltherapie stoppt IgG4-assoziierte Erkrankung

Starke Bauchschmerzen vor mehr als zehn Jahren waren der Anfang einer langen Krankheitsgeschichte eines Patienten. Über Jahre hinweg litt er an einer seltenen Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem gesunde Organe angreift und zu einem irreversiblen Verlust der Organfunktion führen kann. Ein interdisziplinäres Team der Universitätsmedizin Magdeburg hat nun einen neuen Behandlungsweg beschritten: Mit einer CAR-T-Zelltherapie gelang es, die Erkrankung langfristig unter Kontrolle bringen und dem Patienten ein großes Stück Lebensqualität zurückzugeben. Über den Fall berichtet das Team im Journal of Hepatology.

IgG4-assoziierte Erkrankung: Subgruppenanalyse bestätigt CD19+ B-Zell-Depletion als vielversprechende Therapieoption

IgG4-assoziierte Erkrankung: Subgruppenanalyse bestätigt CD19+ B-Zell-Depletion als vielversprechende Therapieoption

Die IgG4-assoziierte Erkrankung (Immunglobulin G4-Related Disease; IgG4-RD) ist eine progredient verlaufende, chronische, fibroinflammatorische Erkrankung, die nahezu jedes Organ betreffen kann. Die Diagnosestellung ist herausfordernd und erfordert multidisziplinäres Teamwork und zielgerichtete Therapien.

Merkmal der IgG4-assoziierten Erkrankung sind die zu Beginn meist stark erhöhten Serum IgG4-Werte.

IgG4-assoziierte Erkrankung: Symptome, Diagnostik und Therapie

Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) stellt eine Herausforderung dar, die es im multidisziplinären Team zu lösen gilt. Die Symptomvielfalt ist groß. Fast alle Organsysteme können von dieser chronischen, systemischen, fibroinflammatorischen Erkrankung betroffen sein, darunter häufig die Bauchspeicheldrüse und der hepatobiliäre Trakt. Überschneidungen im klinischen Erscheinungsbild mit anderen Erkrankungen, darunter Autoimmun-, entzündliche und Krebserkrankungen sowie Infektionen sind häufig. Um diese einordnen zu können, ist die multidisziplinäre Zusammenarbeit essenziell, wie Experten im Rahmen eines Symposiums anlässlich des 131. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM) betonten.