Journal MED

pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

Die Prognose für Patient:innen mit pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) ist in der Regel schlecht. Bisher ist keine Heilung möglich und das Fortschreiten der Erkrankung geht mit einer erheblichen Einschränkung der Lebensqualität einher. Bei einer Inzidenz von 15 bis 50 Erkrankten pro 1.000.000 Einwohner:innen und aufgrund der unspezifischen Symptome ist es eine Herausforderung, die Erkrankung frühzeitig zu diagnostizieren. Über diese diagnostischen Hürden und ihre Folgen berichtete PD Dr. Hans Klose, Leiter der Abteilung für Pneumologie am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf bei der 48. MSD Diskussion am 14. April in Wiesbaden.
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Medizin

Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH): Riociguat bessert unzureichende Leistungsfähigkeit unter PDE5-Hemmer

Die mangelnde Bildung von zyklischem GMP (cGMP) durch das Enzym lösliche Guanylatzyklase (sGC) in den glatten Muskelzellen der Pulmonalgefäße ist ein entscheidender Pathomechanismus bei pulmonal-arterieller Hypertonie. Wenn eine initiale Therapie mit PDE5-Hemmern (PDE5i) wie Sildenafil oder Tadalafil oder Endothelinrezeptor-Antagonisten (ERA) nicht ausreicht, besteht Bedarf für eine Therapieeskalation. Hierzu eignet sich nach aktuellen Daten Riociguat, ein Stimulator der löslichen Guanylatzyklase, besonders gut. Er kann für PAH-Patienten mit intermediärem Risiko unter PDE5i eine sinnvolle Option sein.
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Gesundheitspolitik

Krankenkassen wollen Geld für Corona-Tests vom Staat zurück

Die Krankenkassen pochen angesichts der geplanten Ausweitung von Corona-Tests darauf, dass der Staat die Kosten mitträgt. "Im Rahmen der Pandemiebekämpfung die Tests auszuweiten, erscheint auf jeden Fall sinnvoll", sagte der Sprecher des Spitzenverbandes der Gesetzlichen Krankenkassen (GKV) der Deutschen Presse-Agentur am Freitag. Als staatliche Aufgabe müssten Tests in diesem Rahmen auch vom Staat finanziert werden.
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Medizin

Phenylketonurie: Substitutionstherapie kann die Therapie substantiell verbessern

Die seltene, autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung Phenylketonurie (PKU) führt unbehandelt zu multiplen schweren Beeinträchtigungen. Ursache sind neurotoxische Phenylalaninkonzentrationen im Blut als Folge mangelhaften Abbaus der Aminosäure durch eine mutierte Phenylalanin-Hydroxylase (PAH) in der Leber. Der Erfolg der seit langem bekannten Phenylalanin-armen Diät als Standardtherapie ist jedoch begrenzt. Bei etwa 40% der PKU-Patienten kann die Therapie durch zusätzliche Substitution von synthetischem Tetrahydrobiopterin (BH4) entscheidend verbessert werden. BH4 und seine synthetische Form Sapropterin (Kuvan®) fungiert sowohl als Ko-Enzym als auch als Chaperon (Proteinfaltungshelfer) für die PAH.
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Medizin

Lungenhochdruck: Bewegungstraining kräftigt geschwächtes Herz

Bei Lungenhochdruck ist der Blutdruck in der Lunge stark erhöht: Das Herz muss Schwerstarbeit leisten, um Blut in die Lunge zu pumpen, und ermüdet mit der Zeit. Ein speziell für Patienten mit Lungenhochdruck entwickeltes Training kann dem ein Stück weit entgegen wirken und die medikamentöse Therapie sinnvoll unterstützen, wie nun eine Studie der Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg unter Leitung von Prof. Ekkehard Grünig gezeigt hat. Nach 15 Wochen Training verbesserte sich bei den Patienten die maximale Sauerstoffaufnahme unter Belastung, ein Zeichen dafür, dass die Körpermuskulatur effektiver arbeitet.

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