CSL Behring

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) sollte so früh wie möglich diagnostiziert werden, um rechtzeitig eine adäquate Behandlung einleiten zu können. Nur so lassen sich irreversible Schädigungen der Axone vermeiden. Zur Erhaltungstherapie steht CIDP-Patienten, die bereits auf intravenöses Immunglobulin (IVIg) angesprochen haben, seit 1,5 Jahren alternativ das erste und einzige subkutane Immunglobulin (SCIg, Hizentra^®) zur Verfügung. Die ersten Real-Life-Erfahrungen, die jetzt bei einer Veranstaltung von CSL Behring anlässlich des DGN-Kongresses in Stuttgart vorgestellt wurden, bestätigen die gute Wirksamkeit und Verträglichkeit von SCIg aus der zulassungsrelevanten PATH-Studie (1).

Auf dem neuen Informations- und Serviceportal „Leben mit CIPD“ finden Patienten, Angehörige und Interessierte viele nützliche Informationen rund um die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) und ihre Therapieoptionen. Zahlreiche Unterlagen zum Download ergänzen das Angebot, um Patienten das Leben mit CIDP zu erleichtern. Die neue Webseite ist eine Initiative von CSL Behring.

Entzündliche Polyneuropathien stehen in der Neurologie oft etwas abseits der Aufmerksamkeit. Zu Unrecht, finden Fachärzte wie Prof. Dr. Fabian Klostermann, Berlin. „Denn genaues Hinschauen lohnt sich, um solche Polyneuropathien zu identifizieren, die gut behandelbar sind“, sagt Klostermann.  Durch einen rechtzeitigen Therapiebeginn könnten den Patienten häufig irreversible Beeinträchtigungen erspart bleiben. So zum Beispiel bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) durch den Einsatz von Immunglobulinen.

Intravenöse Immunglobuline (IVIg) sind bei chronischer inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) bereits als Akut- und Erhaltungstherapie etabliert. Für die Erhaltungstherapie steht CIDP-Patienten alternativ jetzt auch das subkutan applizierbare Immunglobulin (SCIg) zur Heimselbsttherapie zur Verfügung. Es ist das einzige subkutane Immunglobulin, das – nach Stabilisierung mit IVIg – als Immunmodulationstherapie für die Erhaltungstherapie der CIDP zugelassen ist. Die Zulassung erfolgte aufgrund der Ergebnisse der PATH-Studie (1). Es bietet eine wirksame und sichere Symptomkontrolle der CIDP und ermöglicht Patienten eine flexible Anwendung, die einfach in den Alltag integrierbar ist (1).

Bei Patienten mit der seltenen Lungenerkrankung Alpha-1-Antitrypsin (A1-AT)-Mangel kann die Behandlung mit Humanem Alpha1-Proteinase-Inhibitor den Abbau von Lungengewebe effektiv verlangsamen (1, 2).* Einige Patienten jedoch empfänden unter anderem die wöchentliche Fahrt zum Arzt für die nötige i.v. Infusion als umständlich, sagte PD Dr. Timm Greulich, Marburg (3). In solchen Fällen kann eine Heimselbsttherapie geeignet sein, wie erste gute Erfahrungen aus den USA belegen (4).

Sind entzündliche Immunneuropathien erst einmal diagnostiziert, sind sie oft gut behandelbar. Dafür müssen aber die behandelbaren Fälle aus der großen Zahl der Polyneuropathien herausgefischt werden. Gesucht werden deshalb brauchbare Biomarker und Testverfahren. Tatsächlich gibt es bei der Elektrophysiologie oder bei Autoantikörpern neue diagnostische Ansätze, die Prof. Dr. Helmar Lehmann, Köln, anlässlich der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Klinische Neurophysiologie und Funktionelle Bildgebung vorstellte (1). Wird ein Patient mit chronischer inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) etwa mit intravenösem Immunglobulin (IVIG) behandelt, braucht es dann auch gute Instrumente, um den Therapieerfolg zu messen. PD Dr. Tim Hagenacker, Essen, plädierte für eine patientenindividuelle Kombination aus validierten klinischen Scores (INCAT, I-RODS) und objektiven Parametern (Vigorimetrie). Es sollte vermieden werden, eine Therapie zu früh als nicht ausreichend wirksam einzustufen.

Bei schwerem Alpha-1-Antitrypsin (A1-AT)-Mangel empfehlen Leitlinien eine Substitutionstherapie (1). Ein signifikanter Nutzen konnte jedoch lediglich für das Präparat Respreeza^® belegt werden: Das Lungengewebe von A1-AT-Mangel-Patienten blieb deutlich besser erhalten, wenn sie Respreeza^® anstatt Placebo bekamen (RAPID-Studie, p = 0,03) (2).* Wie jetzt die RAPID Extension-Studie bestätigt, bewirkt das humane A1-AT einen krankheitsmodifizierenden Effekt (3). Für Prof. Dr. Helmut Teschler aus dem Westdeutschen Lungenzentrum in Essen „zeigen die neuen Ergebnisse eindrucksvoll den Vorteil einer Substitution mit Respreeza^® und legen nahe, damit so früh wie möglich zu starten“. Respreeza^® ist das einzige Präparat auf dem deutschen Markt, das ohne Beschränkung auf einen bestimmten FEV1-Bereich als Erhaltungstherapie zugelassen ist, um das Fortschreiten eines Emphysems bei Erwachsenen mit nachgewiesenem, schweren A1-AT-Mangel** zu verzögern (4).