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Medizin

22. Mai 2014 Bei therapierefraktärem Asthma und COPD an primären Immundefekt denken

Therapieresistenz bei respiratorischen Erkrankungen wie Asthma oder COPD und eine ungewöhnliche Infektanfälligkeit: Dass sich hinter diesem Bild ein primärer, also angeborener, Immundefekt verbergen könnte, wird bisher nur selten bedacht. Die Folge ist oft eine späte Diagnose und möglicherweise bereits irreversible Organschäden durch rezidivierende Infektionen. Experten halten deswegen eine Sensibilisierung von Primärbehandlern für notwendig. Bei den häufigsten primären Immundefekten, den Antikörpermangelerkrankungen, steht mit der Substitutionstherapie mit Immunglobulinen eine effektive Behandlung zur Verfügung. Auf die Möglichkeiten bei Diagnostik und Therapie wiesen führende Experten auf einem von CSL Behring unterstütztem Symposium unter dem Vorsitz von Prof. Dr. Helmut Teschler, Essen, und Professor Dr. Rainer Wiewrodt, Münster, im Rahmen des Kongresses der DGP in Bremen hin.

Primäre Immundefekte fassen eine Reihe von genetischen Störungen zusammen, welche die Ausreifung von Immunzellen negativ beeinflussen. Die Folge ist eine erhöhte Infektanfälligkeit, die zu lebensbedrohlichen Organschädigungen führen kann. Oft treten die angeborenen Immundefekte im Kindesalter auf, einige jedoch, z.B. das variable Immundefektsyndrom (CVID, Common Variable Immunodeficiency), manifestieren sich erst bei Jugendlichen oder Erwachsenen. "Asthma bronchiale und andere obstruktive Atemwegserkrankungen können auch mit einem primären Immundefekt einhergehen", erklärt Prof. Dr. Dr. Claus Kroegel, Jena. Der Immundefekt verstecke sich dann regelrecht hinter den Symptomen der Atemwegserkrankung. Dies erschwere die Diagnose und erfordere beim Pneumologen eine besondere Sensibilität für typische Warnzeichen.

Warnzeichen weisen auf Immundefekt hin

"Wenn es bei einer obstruktiven Atemwegserkrankung trotz leitliniengerechter Therapie zu einer Exazerbation kommt, sollte der Behandler einen Immundefekt in Betracht ziehen“, verdeutlichte Kroegel anhand verschiedener Kasuistiken. Therapieresistenz, positive Familienanamnese, ungewöhnliche oder häufige eitrige Infektionen mit Antibiotikagabe, COPD/Bronchiektasen oder granulomatöse Lungenkrankheiten unklarer Ursache seien deutliche Kennzeichen, die eine weitere Diagnostik notwendig machten. Die aktuellen Diagnostik-Leitlinien fassen das Leitsymptom der pathologischen Infektanfälligkeit unter dem Akronym ELVIS zusammen und die typischen Anzeichen der Immundysregulation unter dem Akronym GARFIELD (1). Die Basisdiagnostik bei Verdacht auf einen Immundefekt sollte aus einem Blutbild mit Differentialblutbild und der Bestimmung der Immunglobulinklassen bestehen. IgG-Subklassen, spezifische Antikörperbildung und eine molekulargenetische Diagnostik sind die nächsten Schritte bei der Bestimmung des Immundefekts.

Substitution mit Immunglobulinen: Therapie der Wahl bei Antikörpermangel Kroegel berichtete von einer 36-jährigen Patientin mit ersten Asthma-bronchiale- Symptomen im Kindesalter und Progress zum schweren persistierenden allergischen Asthma (inkl. schweren Dyspnoeanfällen 1-2 mal pro Woche und produktivem Husten mit putridem, gelblich grünem Expektorat). Trotz Standardtherapie und Gabe von Omalizumab und Interferon kam es unverändert zu schweren Asthmaanfällen, häufigen Notfallinterventionen und pro Jahr 6-8 antibiotikapflichtigen Infektexazerbationen. CT, Bronchoskopie, Zytologie und Blutbild waren ohne auffällige Befunde, labordiagnostisch zeigte sich bei einer Gesamt- Gammaglobulinfraktion im unteren Normbereich ein IgG3-Subklassendefekt. Die anschließende Substitutionstherapie mit Immunglobulinen führte zu einer nahezu vollständigen Symptomfreiheit, der Beendigung der 5-jährigen Kortisoneinnahme und Rückkehr in den Beruf. Die Substitution kann monatlich intravenös (IVIG) oder wöchentlich subkutan (SCIG) erfolgen. Die SCIG-Behandlung bietet den Vorteil der Heimselbstbehandlung, vereinfacht die Therapie bei Patienten mit schlechten Venenverhältnissen und führt zu gleichmäßigeren IgG-Spiegeln (2). Das 20%ige SCIG Hizentra® (3) ermöglicht ein geringeres Infusionsvolumen und eine kürzere Infusionsdauer als 16%ige Präparate.

Diagnose- und Therapielatenz entscheidend für Prognose

Die Bedeutung der Diagnose- und Therapielatenz verdeutlichte Dr. Michael Mohr, Münster, anhand einer aktuellen Umfrage am Universitätsklinikum Münster. Diese zeigte unter 22 Patienten eine Zeitspanne von median 12,5 Jahren zwischen erstmaligen Symptomen und Diagnose. Zwei Drittel der Patienten waren bis zur Diagnosestellung mehr als 20 Mal beim Facharzt. Über 40% der Patienten gaben an, dass sie bis zur Diagnose über hundert Mal mit Antibiotika behandelt wurden. Die Spanne des Zeitraumes bis zur Diagnose reichte von einem Jahr bis zu 39 Jahren - wobei der Patient mit der Diagnose nach einem Jahr sich in einem guten Zustand befindet, der Patient mit der Diagnose nach 39 Jahren ist lungentransplantiert. "Das zeigt, wie wichtig es ist, einen primären Immundefekt frühzeitig zu erkennen und adäquat zu behandeln", betonte Mohr.

Literaturhinweise:
(1) Leitlinie „Diagnostik von primären Immundefekten“, AWMF, Stand: 12/2011.
(2) Gardulf A. Biodrugs 2007; 21 (2): 105-116.
(3) Jolles S et al. Clinical Immunology 2011; 141:90-102.

Quelle: CSL Behring


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