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Medizin

01. Mai 2020 Diagnostik und Therapie der CIDP: Fallstricke vermeiden

Gangunsicherheit, Schmerzen oder Paresen: Polyneuropathien (PNP) haben viele „Gesichter“. Die Diagnose der gar nicht so seltenen Erkrankungen biete deshalb viele Fallstricke, erläuterte Prof. Dr. Christian Bischoff, München, anlässlich des Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (1). Behandelbare PNP korrekt zu identifizieren könne sich aber lohnen, um irreversible Langzeitschäden zu vermeiden. Zu den schon länger erprobten Initial- und Langzeittherapien bei chronischer inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) mit guter Wirksamkeit gehören intravenöse Immunglobuline (IVIg) wie Privigen® (2, 3). Für die Erhaltungstherapie ist mit Hizentra® jetzt auch das erste subkutane Immunglobulin (SCIg) verfügbar (4). Geeignete Patienten können sich das SCIg selbst verabreichen und dadurch ihren Alltag freier gestalten, berichtete Prof. Dr. Thomas Skripuletz aus Hannover.
 
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Am häufigsten sind distal-symmetrische PNP, oft aufgrund eines Diabetes mellitus, erklärte Prof. Dr. Jens Schmidt, Göttingen. Aber auch alkohol- oder medikamenteninduzierte Neuropathien sowie das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) können, neben CIDP, die Ursache sein. Anzeichen für eine klassische CIDP sind schubförmige oder progrediente Schwäche in den Extremitäten. Ein Krankheitsverlauf über 8 Wochen oder länger dient als ein Unterscheidungsmerkmal zu einem GBS (5).

Den richtigen Auslöser finden

Im klinischen Alltag liegen häufig mehrere potenzielle Auslöser einer PNP gleichzeitig vor, was die Differenzialdiagnose erschwere, weiß Bischoff. Ein 76-jähriger Diabetes-Patient stellte sich mit diagnostizierter ataktischer PNP vor. Auffallend waren die Gangstörung, die proximale Parese und die sich rasch entwickelnde Symptomatik über neun Wochen – für eine diabetische PNP untypisch. In der Neurografie zeigte sich eine deutlich verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit im Nervus tibialis sowie eine temporale Dispersion. Wie Bischoff erläuterte, alles Hinweise für eine ausgeprägte proximal betonte, sich schnell entwickelnde CIDP.

Auch an seltene CIDP-Typen denken

Neben der klassischen CIDP ist eine Vielzahl seltenerer CIDP-Varianten bekannt, wie die rein sensorische oder die extrem seltene rein motorische CIDP oder die multifokale erworbene demyelinisierende sensorische und motorische Neuropathie (MADSAM) (6). Aufmerksam werden sollte man laut Bischoff bei asymmetrisch beginnenden Paresen und Sensibilitätsstörungen an den distalen oberen Extremitäten. „Häufig bemerken die Patienten als erstes Anzeichen, dass sie ihre Kleidung nicht mehr selbstständig zuknöpfen oder Gegenstände nicht mehr festhalten können“. Typisch hierbei ist in der Neurografie das „Sural Sparing“: „Während der Nervus suralis sensibel noch gut darstellbar ist, zeigt der Nervus medianus sensibel keine Potenziale mehr“, erklärte Bischoff.

Frühzeitige Therapie ratsam

Um irreversible Langzeitschäden nach Möglichkeit zu vermeiden, sollten CIDP-Patienten frühzeitig therapiert werden. Zur Initialtherapie stehen IVIg, Kortikosteroide und Plasmapherese zur Verfügung (7). Die Wirksamkeit und Sicherheit des humanen IVIg IgPro10 (Privigen®) ist durch Studien gut belegt (2, 3). In der PRIMA-Studie zeigten beispielsweise 60,7% der Patienten mit Privigen® ein Ansprechen gemäß dem INCAT-Score (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment). Maximale Griffstärke wie auch motorische Funktionen verbesserten sich (3). Nach Stabilisierung mit IVIg können geeignete Patienten auf eine subkutane Ig-Therapie (IgPro20, Hizentra®) umgestellt werden (7). In der Hizentra®-Zulassungs-Studie PATH (Polyneuropathy and Treatment with Hizentra®) erhielten 172 CIDP-Patienten, nach Stabilisierung mit IVIg, 1x wöchentlich über 24 Wochen IgPro20 (0,2 bzw. 0,4 g/kg Körpergewicht) oder Placebo (8). Die Wahrscheinlichkeit eines CIDP-Schubes verringerte sich unter Hizentra® signifikant im Vergleich zu Placebo. Lebensqualität und allgemeiner Gesundheitszustand waren besser (8).

Erfolgreiche Therapieumstellung

Hizentra® ist zur Selbstverabreichung zugelassen (4). Der Wechsel von IVIg auf SCIg ist meist mit dem Wunsch des Patienten nach mehr Autonomie und besserer Vereinbarkeit der Erkrankung mit seinen Alltagsaktivitäten verbunden. Die Umstellung sollte dosisäquivalent im Verhältnis 1:1 zur letzten IVIg-Gabe auf SCIg (umgerechnet auf die wöchentliche Dosis) erfolgen, erläuterte Skripuletz. Über eine Umstellung sollte unter Berücksichtigung des häuslichen Umfelds entschieden werden. Bei seinen Patienten (n=42) sei der klinische Verlauf nach der Umstellung auf die SCIg-Therapie generell stabil geblieben. Die Verträglichkeit habe sich sogar noch verbessert. Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen, Grippegefühl oder Übelkeit seien nach 3 bzw. spätestens 6 Monaten nicht mehr berichtet worden.

Quelle: CSL Behring

Literatur:

(1)   Symposium von CSL Behring anlässlich des 92. Kongresses der Deutschen
(2)   Gesellschaft für Neurologie (DGN), Freitag, 27. September 2019, Stuttgart
(3)   Fachinformation Privigen®, Stand: Januar 2019
(4)   Léger JM et al., J Peripher Nerv Syst 2013, 18:130–140
(5)   Fachinformation Hizentra®, Stand: Februar 2019
(6)   Heuß D et al., DGNeurologie 2019, 2:359–382
(7)   Grimm A et al., J Neurol 2017, 264:243–253
(8)   Sommer C et al., DGNeurologie 2018, 1:89–103


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