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Medizin
12. Oktober 2016

Hereditäres Angioödem: Seltene Erkrankung "im Hinterkopf" haben

Hinter gravierenden, rezidivierenden Abdominalscherzen können mannigfaltige Ursachen stehen. Eine Appendizitis, ein Ileus, eine Divertikulitis oder eine Pankreatitis wären möglich - es könnte sich aber auch um ein hereditäre Angioödem (HAE) handeln. Darauf machten HAE-Experten auf einem von Shire unterstütztem Symposium während des aktuellen DGVS-Kongresses in Hamburg aufmerksam. Diese potenziell lebensbedrohliche Krankheit stellt für die Patienten eine erhebliche Belastung dar. Diese kann durch eine suffiziente Behandlung erheblich reduziert werden.

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"Ursache eines HAE ist ein genetisch bedingter Mangel (Typ I) oder eine Fehlfunktion (Typ II) des C1-Inhibitors (HAE-C1-INH). Dadurch kommt es zu einer erhöhten Bradykinin-Konzentration, die zur Vasodilatation und erhöhten vaskulären Permeabilität führt“, erläuterte Prof. Dr. Konrad Bork, Mainz. Häufig manifestiert sich die HAE auf der Haut oder im Abdominalbereich. Die Ödeme, führt Bork weiter aus, können zu einem gänzlichen Darmverschluss führen, was kolikartige Schmerzen auslöst. Dies hat oftmals Übelkeit, Erbrechen und Durchfall zur Folge sowie einer Zunahme des Bauchumfangs. Diese Attacken dauern meist drei bis fünf Tage.

Notfall: Larynx-Ödem

"In einen von hundert Fällen ist der Kehlkopf betroffen. Das Larynxödem ist lebensbedrohend. Und niemand vermag zu sagen, an welchem Lokalisation das nächste Ödem auftritt", fügt der HAE-Experte hinzu. In der Notfallsituation, also bei drohendem Erstickungstod, ist neben physikalischen Maßnahmen an eine HAE zu denken, wenn Antiallergika versagen. Diagnostisch fast zu 100% zielführend, so Bork, ist bei einer HAE-C1-INH die Messung der Konzentration von C1-INH. "Eine Bildgebung gibt nicht genügend Aufschluss."

"Zur Akutbehandlung des HAE Typ I und II stehen aktuell zwei Therapieoptionen zur Verfügung: der Ausgleich des C1-INH-Mangels durch die intravenöse Gabe von C1-INH-Konzentraten sowie die Blockierung des Bradykinin-B2-Rezeptors", führte Dr. med. Emel Aygören-Pürsün, Frankfurt/M., aus. Für letzteres zugelassen ist der subkutan injizierbare Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist Icatibant (Firazyr®), der nach Schulung durch medizinisches Fachpersonal von Patienten auch selbst appliziert werden kann. "Die Selbstanwendung bringt deutliche Vorteile, da sie eine frühzeitige Intervention bei Akutattacken ermöglicht“, weiß Aygören-Pürsün aus Erfahrung. In Zeiten mit erhöhtem Schwellungsrisiko, bei bevorstehenden Operationen oder bei schwer betroffenen Patienten kann eine Kurz- oder Langzeitprophylaxe, beispielsweise mit dem C1-INH-Konzentrat Cinryze® (1), sinnvoll sein.

Aygören-Pürsün wies auf die erhebliche Belastung der Patienten durch die Erkrankung hin. So sehen sich 41% durch die HAE erheblich in ihrer Ausbildung behindert (2). Zudem leidet ein Gutteil der Patienten unter Angststörungen und Depressionen (1). Durch die vorhandenen symptomatischen Behandlungsoptionen, resümiert die Internistin, lässt sich die Lebensqualität der Patienten erheblich steigern.

Reimund Freye

Literaturhinweise:
(1) Caballero T et al. Allergy Asthma Proc 2013;34: 1-7
(2) Aygören-Pürsün et al., Orphanet J Rare Dis 2014; 9: 99

Quelle: Symposium "Rezidivierendes akutes Abdomen? An ungewöhnliche Auslöser denken!", im Rahmen der 71. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS), Hamburg, 23. Sept. 2016; Veranstalter: Shire Deutschland GmbH


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