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Medizin

27. März 2019 Lymphödem vs. Lipödem: Differentialdiagnostik und Therapie

Eine frühzeitige Diagnose ist sowohl beim Lip- als auch beim Lymphödem entscheidend, um Exazerbationen zu verhindern. Im frühen Stadium ist die Unterscheidung zwischen Lymph- und Lipödem oftmals schwierig, da die voluminösen Beine, die bei beiden Erkrankungen zum Erscheinungsbild gehören, auf eine Vielzahl anderer Erkrankungen hinweisen können. Dr. med. Carina Wenzel erläuterte auf dem 4. Regensburger und 4. Deutschen Lymphtag Differentialdiagnostik und Therapie.
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Fachinformation
Das Lipödem ist eine disproportionierte Fettverteilungsstörung mit chronisch progredientem Verlauf, bei der eine symmetrisch lokalisierte Vermehrung des Unterhautfettgewebes auftritt. Das Lymphödem ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des Interstitiums, bei der ein geschädigtes Lymphdrainagensystem vorliegt. Die Schädigung kann sowohl angeboren als auch erworben sein.

Ätiologie

Die Ursache des Lipödems ist weitgehend unbekannt, allerdings sind familiäre Häufungen feststellbar, weshalb von einem autosomal dominanten Erbgang mit inkompletter Penetranz auszugehen ist. Das Lymphödem ist primär genetisch bedingt, kann aber auch in Folge von Operationen, Radiatio, chronisch-venöser Insuffizienz (CVI), Adipositas oder Infektionen auftreten. „Entscheidend ist die Abgrenzung von anderen Ödemen, die kardialer, nephrogener, endokriner, onkologischer oder anderer Natur sind“, sagte Wenzel.

Pathogenese

Das Lipödem entsteht durch eine Hypertrophie und Hyperplasie der Fettzellen, die zu Veränderungen des Bindegewebes und der Kapillarpermeabilität führen. Das Lymphödem hat seinen Ursprung in der Vermehrung interstitieller Gewebsflüssigkeit und der extrazellulären Matrix, wodurch es zu einer Zunahme von Binde- und Fettgewebe kommt.

Epidemiologie

Von beiden Ödemen sind deutlich mehr Frauen als Männer betroffen. In Deutschland wird von 2-4 Millionen Frauen mit Lipödem ausgegangen; die Dunkelziffer könnte um ein Vielfaches höher liegen, da oftmals zunächst eine Adipositas diagnostiziert wird. Das primäre Lymphödem tritt mit einem Verhältnis von 1:6.000 bei Männern und Frauen auf. Für das sekundäre Lymphödem werden in der Literatur unklare Angaben gemacht, zum Beispiel ein Wert von 20- 60% nach gynäkologischen Tumoren mit Lymphknotenentfernung.

Einteilung

Das Lipödem lässt sich morphologisch in 3 Stadien unterteilen:
  • Stadium 1: glatte bis feinknotige Hautoberfläche (ugs. „Orangenhaut“), homogen verdickte Subkutis
  • Stadium 2: unebene, wellenartige Hautoberfläche mit größeren Dellen und grobknotigen Strukturen in der Subkutis („Matratzenphänomen“)
  • Stadium 3: ausgeprägte Umfangsvermehrung mit überhängendem Gewebe („Wammenbildung“)
Zusätzlich wird das Lipödem nach seinem lokalen Auftreten unterschieden:
  • Typ I: Hüften („Reiterhosenphänomen“)
  • Typ II: Hüfte und Oberschenkel
  • Typ III: Hüfte, Ober- und Unterschenkel
  • Typ IV: Arme
  • Typ V: Unterschenkel
Das Lymphödem wird in 4 Stadien unterteilt:
  • Stadium 0: Latenzstadium
  • Stadium 1: reversibles Stadium, Ödem teigig-weich, deutliche Delle
  • Stadium 2: irreversibles Stadium, fibrosklerotische Veränderungen, Ödem hart, flache Delle
  • Stadium 3: ausgedehnte fibrosklerotische Veränderungen, Fettgewebsproliferationen, ggf. Ekzeme, keine eindrückbare Delle
Anamnese und klinische Untersuchung

Bei der Anamneseerhebung ist Folgendes abzuklären: Familienanamnese, BMI / Waist-to-hip-Ratio (WHR), Vorerkrankungen, operative Eingriffe, abgelaufene entzündliche Prozesse, Aushaltsaufenthalte, onkologische Vorgeschichte, Medikamenteneinnahme sowie Immobilisation und Unfälle.

Zusätzlich ist der Patienten-reported-Outcome (PRO) zu berücksichtigen: Dabei wird von Schwellungen, Schwere-/Spannungsgefühl, Funktionseinschränkungen, Hautveränderungen, Schmerzen sowie Enge von Kleidung, Schuhen und Schmuck berichtet. Auch der zeitliche Verlauf der Ödementstehung ist festzuhalten. Dabei sind Beginn und Erstlokalisation besonders bedeutsam. Darüber hinaus sind Erysipele, Lymphzysten, Lymphorrhoe, Ulcera, Hämatome sowie Vorbehandlungen abzuklären.

Bei der klinischen Untersuchung sollten eine Inspektion und eine Palpation durchgeführt werden. Dabei ist zu prüfen, ob eine Ein- oder Beidseitigkeit und Symmetrie oder Asymmetrie vorliegt, ein Befund für Haut und Venen erstellt und die Lokalisation konstatiert werden. Bei der Palpation sind Lymphknoten, Gefäßstatus, Ödemkonsistenz, Dellbarkeit, Lymphzysten, Hauttemperatur und Hautfaltenabhebbarkeit sowie ein Stemmer-Zeichen zu prüfen. Zusätzlich wird ein Kneiftest durchgeführt.

Symptomatik

Bei Lipödem liegt eine symmetrische aber disproportionale Fettgewebszunahme vor, die von Druck- und Berührungsschmerzen begleitet wird. Typischerweise sind „Kragenbildung“ (Kalibersprung zur angrenzenden gesunden Region) und veränderte Hautmorphologie optisch erkennbar. Zudem besteht eine Hämatomneigung, die, vor allem in fortgeschrittenen Stadien, von einer Achsfehlbildung der Extremitäten und einer Störung des Gangbildes begleitet wird. „Hände und Füße sind beim Lipödem niemals betroffen“, betonte Wenzel.

Ein Lymphödem hingegen liegt vor, wenn eine meist asymmetrische oder auch symmetrische Volumenzunahme einer Körperregion oder Extremität besteht. Die Volumenverteilung ist homogen, das Stemmer-Zeichen positiv. Es liegen eindrückbare Dellen vor, die Hautmorphologie ist unauffällig. Die Patientinnen berichten von einem Schweregefühl und Spannungsschmerzen, die abends ausgeprägter als morgens sind.

„Die Diagnostik des Lipödems ist eine rein klinische Diagnostik, allenfalls kann eine MRT gemacht werden“, sagte Wenzel. Bei Verdacht auf Lymphödem können eine Lymphographie (ICG), eine Lymphszintigraphie, eine Lymph-MRT sowie eine Impedanzmessung durchgeführt werden.

Bei beiden Ödemen ist eine Differentialdiagnostik durchzuführen. Das Lipödem muss gegen das Lymphödem, die Adipositas, Lipomatosen sowie Lipome abgegrenzt werden; das Lymphödem gegen das Lipödem, die Adipositas, CVI sowie die tiefe Beinvenenthrombose.

Therapie

Ein Lipödem kann konservativ oder operativ behandelt werden. Konservativ wird das Lipödem mit einer Komplexen physikalischen Entstauungstherapie (KPE) therapiert. Sie beinhaltet eine tägliche manuelle Lymphdrainage mit anschließender Bandagierung. Dadurch soll die Transportkapazität des Lymphgefäßsystems gesteigert und der Abtransport der Wasseransammlung ermöglicht werden. Da entwässernde Mittel langfristig das Gewebe verhärten, sind Diuretika in der Regel kontraindiziert. Durch den höheren Druck des Wassers gegenüber dem der Luft haben sich Wassersportarten ebenfalls als sehr nützlich erwiesen.

„Nach Ausschöpfung der konservativen Maßnahmen stehen operative Verfahren zur Verfügung. Es kann entweder eine Liposuktion oder eine Resektion des betroffenen Gewebes durchgeführt werden“, sagte Wenzel. Aus der praktischen Erfahrung weiß man, dass nach einer Fettabsaugung eine deutliche Schmerzlinderung eintritt, vermutlich, weil sich der Druck auf die Nerven verringert, möglicherweise aber auch aufgrund psychischer Ursachen“, ergänzte Prof. Dr. Dr. med. Lukas Prantl.

Auch zur konservativen Therapie des Lymphödem eignet sich die KPE, die um entstauungsfördernde Sport- und Bewegungstherapie ergänzt werden sollte.  Bleiben diese Maßnahmen ohne Wirkung, besteht die Möglichkeit einer operativen Behandlung in Form einer Lympho-Venösen-Anastomose (LVA), eines vaskularisierten freien Lymphknotentransfers, einem Lymphgefäßtransfer und, in Stadium 3, eine Liposuktion.
 

sm

Quelle: Vortrag „Lymphödem vs. Lipödem“, Dr. med. Carina Wenzel, auf dem 4. Regensburger und 4. Deutschen Lymphtag, 23.03.2019, Regensburg; Veranstalter: Caritas-Krankenhaus St. Josef / Universitätsklinikum Regensburg


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