Donnerstag, 30. Juni 2022
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Medizin

Hämophilie: Eine Aufgabe für die Schmerzmedizin?

Hämophilie: Eine Aufgabe für die Schmerzmedizin?
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Auf dem Symposium Hämophilie und Schmerz im Rahmen des Deutschen Schmerz- und Palliativtags 2022 führten Dr. med. Katharina Holstein, UKE Hamburg, und Dr. med. Dipl. Psych. Johannes Horlemann, Präsident der DGS, in ihren Vorträgen in die Besonderheiten der Hämophilie ein und schärften das Bewusstsein für die Frage „Hämophilie: Eine Aufgabe für die Schmerzmedizin?“ sowie zu den Herausforderungen in der Schmerztherapie von Hämophilie-Patient:innen.
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Schmerzen bei Hämophile: Interdisziplinäre Aufgabe zwischen Hämostaseolog:innen und Schmerztherapeut:innen

Den wichtigen Prozess, Bewusstsein für die Relevanz der multidisziplinären Schmerztherapie bei Hämophilie-Patient:innen zu schaffen, haben Dr. Holstein und Dr. Horlemann in diesem Auftaktsymposium zum Thema Hämophilie und Schmerz auf dem DGS-Kongress angestoßen. Beide blicken mit großer Erwartung auf die bevorstehende Kooperation von Hämostaseolog:innen und Schmerztherapeut:innen sowie die angestrebte Zusammenarbeit. Denn so betonen beide Spezialisten am Ende ihres Vortrags übereinstimmend: Interdisziplinär sollte eine Sensibilisierung für das Schmerzproblem bei Hämophilie-Patient:innen erfolgen und insbesondere dafür, chronische Schmerzen bei den Patient:innen nicht hinzunehmen. So gilt es neben der Behandlung der Hämophilie als Grunderkrankung ebenso die Schmerztherapie zukünftig zu optimieren.

Gelenkblutungen bei Hämophilie führen zu schmerzhaften Arthropathien

Die Hämophilie ist durch einen Mangel an Gerinnungsfaktor VIII (Hämophilie A) und IX (Hämophilie B) charakterisiert, wodurch es bei den Patient:innen zu spontanen Blutungen in Muskeln, Gelenken und Organen kommen kann. Besonders häufig treten Gelenkblutungen auf, die durch Synovitis und langfristige Schädigungen des Gewebes und der Knochenstruktur zu schmerzhaften Gelenkarthropathien mit eingeschränkter Mobilität bis hin zu irreversiblen Gelenkschäden führen können. Die Patient:innen sind oftmals stark im Alltag eingeschränkt. Dabei ist die Häufigkeit der Gelenkblutungen abhängig von der verbliebenen Gerinnungsfaktoraktivität und des damit verbundenen Schweregrads der Hämophilie (1).
 
 

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Mehrheit der Hämophilie-Patient:innen leidet unter chronischen Schmerzen

Das Ziel der Hämophilie-Therapie liegt vorrangig auf der Vermeidung von Blutungen und so dem langfristigen Erhalt der Gelenkgesundheit, um den Patient:innen die uneingeschränkte Teilnahme am Leben zu ermöglichen. Trotz beachtlicher Therapiefortschritte erleiden die meisten Patient:innen weiterhin Gelenkblutungen und damit assoziierte Schmerzen sowie Folgeschäden. So waren nur 5,6% der Patient:innen mit schwerer Hämophilie A im Alter von 20 Jahren nicht von Gelenkblutungen betroffen (1). Regelmäßige Schmerzepisoden erfahren 86% der Betroffenen (2); von Beeinträchtigungen ihres Alltags – insbesondere ihrer Aktivitäten – berichten 89% der Patient:innen (3, 4). Bei einer Befragung am UKE gaben 90% an, innerhalb der letzten 3 Monate unter regelmäßigen Schmerzepisoden zu leiden, wobei die Beeinträchtigung des täglichen Lebens durch Schmerz auf einer Skala von 0-10 im Median mit 4 angegeben wurde. Selbst bei milder Hämophilie leiden 81% der Befragten unter Schmerzepisoden, wobei 53% Schmerzen in den Gelenken aufweisen.

Hälfte der Hämophilie-Patient:innen leidet nach Gelenkblutungen unter Schmerzen

Die Folgen vorangegangener Gelenkblutungen sind häufig irreversibel und ca. 50% der Patient:innen leiden weiterhin unter Schmerzen, die sie in ihren Bewegungen beeinträchtigen (5, 6). Dabei berichten 31-39% der Patient:innen, dass sie unzureichend hinsichtlich ihrer Schmerzmedikation eingestellt sind, da die wenigsten Hämophilie-Patient:innen von Schmerztherapeut:innen behandelt werden (3, 7).

Herausforderungen der Schmerztherapie bei Hämophilie-Patient:innen: Psychische Belastung

Bemerkenswert ist, so Dr. Horlemann, dass viele Hämophilie-Patient:innen durch eine zentrale Sensitivierung und der damit einhergehenden verminderten Schmerzschwelle und Chronifizierung nicht mehr zwischen akuten und chronischen Schmerzen unterscheiden können. Die Differenzierung dieser Schmerzen ist im Rahmen der Schmerzdiagnose jedoch wichtig für die Wahl des richtigen Analgetikums und dessen Dosierung. Ferner verdeutlicht die Tatsache, dass 85% der Patient:innen einen Einfluss der Schmerzen auf ihre Stimmung berichten, die möglichen psychischen Auswirkungen (z. B. Depressionen, Angstzustände) einer schlecht eingestellten Schmerztherapie (3). Hat der Schmerz seine Charakteristik als Warnsignal verloren und geht mit zentraler Sensitivierung verbunden mit Depressionen und verschiedenen Formen der Angst einher, so kann
eine Schmerzchronifizierung im biopsychosozialen Sinn die Folge sein. Einer Umfrage am UKE zufolge berichten 62% der Hämophilie-Patient:innen eine Beeinträchtigung ihrer Stimmung, so Dr. Holstein.

Faktorersatztherapie als Eckpfeiler der Hämophilie-Behandlung

Ziel der Hämophilie-Behandlung ist eine gesundheitliche Chancengleichheit der Patient:innen bis ins hohe Alter. Hohe Talspiegel von mindestens 3-5% in der Prophylaxe, die in den aktuellen Leitlinien gefordert werden (8-10), können heutzutage mit Hilfe neuer Faktorpräparate mit verlängerter Halbwertszeit (extended half-life, EHL) erzielt werden. Darüber hinaus zeigen aktuelle Publikationen, dass eine signifikante Verringerung der Schmerzen in den Gelenken unter adäquater Therapie mit rFVIIIFc (Elocta®); (11) bei Hämophilie A bzw. mit rFIXFc (Alprolix®) (12) bei Hämophilie B möglich ist (5, 6). Die Faktorersatztherapie bildet nach wie vor den Eckpfeiler der Hämophilie-Behandlung.

Quelle: Sobi

Literatur:

(1) Den Uijl IE, Mauser Bunschoten EP, Roosendaal G, Schutgens RE, Biesma DH, Grobbee DE, et al. Clinical severity of haemophilia A: does the classification of the 1950s still stand? Haemophilia. 2011;17(6):849-53.
(2) Kalnins W, Schelle G, Jost K, Eberl W, Tiede A. Pain therapy in haemophilia in Germany. Patient survey (BESTH study). Hamostaseologie. 2015;35(2):167-73.
(3) Wallny T, Hess L, Seuser A, Zander D, Brackmann HH, Kraft CN. Pain status of patients with severe haemophilic arthropathy. Haemophilia. 2001;7(5):453-8.
(4) Forsyth AL, Witkop M, Lambing A, Garrido C, Dunn S, Cooper DL, et al. Associations of quality of life, pain, and self-reported arthritis with age, employment, bleed rate, and utilization of hemophilia treatment center and health care provider services: results in adults with hemophilia in the HERO study. Patient preference and adherence. 2015;9:1549-60.
(5) Astermark J, Hermans C, Ezzalfani M, Aballea S, Santagostino E, Hakimi Z, et al. rFIXFc prophylaxis improves pain and levels of physical activity in haemophilia B: Post hoc analysis of B-LONG using haemophilia-specific quality of life questionnaires. Haemophilia. 2022;28(1):18-26.
(6) Pasi J, Hermans C, Hakimi Z, Nazir J, Aballea S, Ezzalfani M, et al. Improvement in pain-related quality of life in patients with hemophilia A treated with rFVIIIFc individualized prophylaxis: post hoc analysis from the A-LONG study. Ther Adv Hematol. 2022;13:20406207221079482.
(7) Witkop M, Lambing A, Divine G, Kachalsky E, Rushlow D, Dinnen J. A national study of pain in the bleeding disorders community: a description of haemophilia pain. Haemophilia. 2012;18(3):e115-9.
(8) Bundesärztekammer (BÄK). Querschnitts-Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten, Gesamtnovelle 2020 in der vom Vorstand der Bundesärztekammer auf Empfehlung des Wissenschaftlichen Beirats am 21.08.2020 beschlossenen Fassung. 2020:1-287.
(9) Peyvandi F, Berger K, Seitz R, Hilger A, Hecquet M-L, Wierer M, et al. Kreuth V initiative: European consensus proposals for treatment of hemophilia using standard products, extended half-life coagulation factor concentrates and non-replacement therapies. Haematologica. 2020;105(8):2038-43.
(10) Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26 Suppl 6:1-158.
(11) Swedish Orphan Biovitrum AB (publ). Fachinformation ELOCTA® Efmoroctocog alfa, Stand der Information: Januar 2021. 2022. p. 1-9.
(12) Swedish Orphan Biovitrum AB (publ). Fachinformation ALPROLIX® Eftrenonacog alfa, Stand der Information: 11. Februar 2021. 2022. p. 1-9.



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