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01. März 2018
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Kollagenosen: Heterogene Autoimmunerkrankungen mit antinukleären Antikörpern als Gemeinsamkeit

Unter Kollagenosen versteht man eine heterogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die als Gemeinsamkeit positive antinukleäre Antikörper (ANA), bestimmte klinische Manifestationen sowie den Befall innerer Organe aufweisen. Die Schwere der Erkrankung reicht von harmlosen Verläufen bis hin zum Multiorgan-Befall mit letalem Ausgang. Zu den Kollagenosen werden der systemische Lupus erythematodes (SLE), das Sjögren-Syndrom, die systemische Sklerose, die Poly/Dermatomyositis sowie Overlap-Syndrome (u.a. Sharp-Syndrom, Antisynthetase-Syndrome) gerechnet. Die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung reicht von 0,0005% bei der Poly/Dermatomyositis bis hin zu etwa 0,5% beim Sjögren-Syndrom.
Ein wichtiges Bindeglied der Kollagenosen sind die antinuklären Antikörper. Diese werden routinemäßig im indirekten Immunfluoreszenz-Test (IFT) nachgewiesen. Dazu werden auf Objektträger fixierte Zellschnitte sogenannter HEp2-Zellen (humane Epithel-Zellen eines Larynx-Ca) mit dem Patientenserum inkubiert. Die ANA können dann mittels eines Fluorochrom-markierten Antikörpers unter dem Fluoreszenz-Mikroskop sichtbar gemacht werden. Sollten die ANA positiv sein, erfolgt die weitere Verdünnung des Serums, um die Höhe des End-Titers (letzte positive Verdünnung) zu bestimmen. Je höher der End-Titer ist, desto eher besteht auch eine klinische Relevanz. Außerdem werden dann die sogenannten extrahierbaren nukleären Antigene (ENA) mittels ELISA bestimmt. Häufig gibt bereits das Muster im IFT Hinweise auf die zugrundeliegenden ENA.

So ergeben beispielsweise SS-A/SS-B-Antikörper ein feingranuläres Muster ohne Anfärbung der Chromosomen (Abb. 1). Centromer-Antikörper haben ein charakteristisches Muster, sodass keine weitere Labordiagnostik erforderlich ist. Bestimmte Antikörper wie beispielsweise Jo1-AK stellen sich statt im Zellkern als Fluoreszenz im Zytoplasma dar.
 
Abb. 1 v.l.n.r. feingranuläres Muster, nucleoläres Muster, Centromer-AK, zytoplasmatisches Muster im IFT
Abb. 1 v.l.n.r. feingranuläres Muster, nucleoläres Muster, Centromer-AK, zytoplasmatisches Muster im IFT



Typische klinische Manifestationen, die bei allen Kollagenosen auftreten können, sind  Gelenk- bzw. Muskelschmerzen, Fieber, ein Raynaud-Syndrom oder auch eine orale bzw. okuläre Sicca-Symptomatik. Die Gelenkschmerzen können Folge einer Arthritis sein, können aber auch ohne diese auftreten (Arthralgie). Im Unterschied zu anderen rheumatischen Erkrankungen führt die Arthritis bei Kollagenosen nicht zu knöchernen Destruktionen. Desweiteren ist eine Polyserositis mit Perikard- bzw. Pleuraergüssen häufig. Darüber hinaus besteht oft eine Hautmanifestation, die sich allerdings bei den einzelnen Kollagenosen deutlich unterscheidet.

Eine weitere Gemeinsamkeit der Kollagenosen ist der häufige Befall innerer Organe. Bevorzugt sind dabei die Nieren und die Lunge betroffen. An den Nieren können eine Glomerulonephritis oder auch eine interstitielle Nephritis auftreten. Eine Glomerulonephritis geht in der Regel mit einer Proteinurie von über 500 mg/d einher. In schwereren Fällen kommt es zu einer Niereninsuffizienz bzw. zu einem Nierenversagen. Die Indikation zur Probenentnahme (Nieren-PE) besteht insbesondere beim systemischen Lupus erythematodes, da sich die Therapie je nach histologischem Ergebnis stark unterscheidet.

Die Lunge kann in Form einer interstitiellen Lungenerkrankung betroffen sein. Diese reicht von diskreten milchglasartigen Veränderungen im CT bis hin zu einem akuten Lungenversagen. Bei chronischen Verläufen ist die Entwicklung einer Lungenfibrose möglich. Histologisch bzw. CT-morphologisch wird zwischen einem NSIP- und einem UIP-Muster unterschieden. Andere Muster spielen eine untergeordnete Rolle. Unter dem NSIP-Muster (non-specific interstitial pneumonia) versteht man die eher akuten milchglasartigen Trübungen im CT, die in der Regel gut auf eine Therapie ansprechen und häufig vollständig reversibel sind (Abb. 2). Im Gegensatz dazu handelt es sich beim UIP-Muster (usual interstitial pneumonia) um das Bild einer fortgeschrittenen Lungenfibrose mit Traktionsbronchiektasen und Honigwabenbildung. Das Therapieansprechen ist dabei  schlecht. Mischbilder aus den beiden Mustern sind möglich.
 
Abb. 2: NSIP-Muster (links), UIP-Muster (rechts)
Abb. 2: NSIP-Muster (links), UIP-Muster (rechts)



Weiterhin können bei Kollagenosen das zentrale bzw. das periphere Nervensystem betroffen sein. Das klinische Bild reicht von Krampfanfällen, Psychosen oder Sensibilitätsstörungen bis hin zu Paresen.

Als weitere Organ-Beteiligung ist noch die pulmonale Hypertonie zu nennen, die sich im Rahmen einer Lungenerkrankung oder auch ohne diese entwickeln kann. Sie kann bei allen Kollagenosen auftreten, ist jedoch bei der systemischen Sklerose am häufigsten. Hinweise finden sich meist bereits in der transthorakalen Echokardiographie. Zur Sicherung der Diagnose einer pulmonalen Hypertonie ist eine Rechtsherzkatheter-Untersuchung obligat.

Die Beteiligung des Gastrointestinaltrakts ist ebenso möglich, spielt meist jedoch eine untergeordnete Rolle.
 
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