Idiopathische Lungenfibrose

Fibrosierende Lungenerkrankungen (Interstitial Lung Diseases; ILD) sind seltene Krankheiten, die durch vielfältige Ursachen – von Staub, Strahlung, Entzündungen bis hin zu unbekannten Faktoren – entstehen. Sie führen regelhaft zu einer fortschreitenden Vernarbung der Lunge. Anfangs bemerken Betroffene Atemnot bei Belastung oder einen trockenen Reizhusten; im weiteren Verlauf nimmt die Belastbarkeit erheblich ab und erlaubt im Endstadium nur noch minimale Aktivitäten. Die meisten Erkrankten sterben an den Folgen der Vernarbungen der Lunge, oft in Form von akuten Verschlimmerungen, die eine stationäre Behandlung notwendig machen.

Die Lungenfibrose – unter anderem auch bekannt als idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) – ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung. Dabei vernarbt das zwischen dem Funktionsgewebe der Lunge liegende Bindegewebe und führt zu einer wachsenden Atemnot. Derzeitige Behandlungen können das Fortschreiten der Fibrose zwar verlangsamen, aber nicht heilen. Die mittlere Lebenserwartung nach der Diagnose beträgt nur vier bis sechs Jahre. Neue Therapien sind also dringend gefragt.

Die Europäische Kommission hat Nintedanib (OFEV^®) zur Behandlung von Erwachsenen mit anderen chronischen progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (chronischen PF-ILDs) abseits der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) genehmigt (1). Basis der Zulassung war die Phase-III-Studie INBUILD^®, in der Nintedanib die jährliche Abnahme der Lungenfunktion bei Patienten mit chronischen PF-ILDs signifikant um mehr als die Hälfte (57%) reduzieren konnte (2). Nach IPF und SSc-ILD ist die Zulassung bei chronischen PF-ILDs der dritte Durchbruch für Nintedanib in der Behandlung von Lungenfibrosen (3). Nintedanib ist für die gleiche Patientengruppe bereits in den USA, Kanada und Japan zugelassen (4-6).