S2k-Leitlinie zur systemischen Sklerose: Neue Standards für Diagnostik und Therapie
Mit der neuen S2k-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose legt die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie e.V. (DGRh) aktuelle Versorgungsempfehlungen vor. Entstanden unter breiter interdisziplinärer Beteiligung, geht die Leitlinie in mehreren Punkten über die EULAR-Leitlinien hinaus. Es stärkt die Versorgung von Patient:innen mit dieser seltenen, potenziell schwer verlaufenden Autoimmunerkrankung deutlich.
In Deutschland etwa 20.000 Betroffene
Die systemische Sklerose (SSc) betrifft in Europa etwa 300 Menschen pro 1 Million Einwohner – in Deutschland leben damit rund 20.000 Patient:innen mit dieser seltenen Erkrankung. Besonders auffällig ist das Geschlechterverhältnis: Frauen sind etwa fünfmal häufiger betroffen als Männer. Die Ursachen gelten weiterhin als nicht abschließend geklärt. Eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren scheint an der Entstehung beteiligt zu sein. Charakteristisch ist eine überschießende Bindegewebsproduktion infolge immunologischer Fehlregulationen. Diese führt zu fortschreitender Verhärtung der Haut sowie innerer Organe. Erste Anzeichen zeigen sich oft als vaskuläre Funktionsstörungen mit Raynaud-Symptomatik.
Frühzeitige Diagnose zur Vermeidung von Organschäden entscheidend
Ein zentrales Ziel der neuen S2k-Leitlinie ist die frühzeitige Diagnose der systemischen Sklerose sowie der rasche Beginn einer geeigneten Therapie. Dadurch sollen irreversible Organschäden vermieden und die Lebensqualität der Patient:innen langfristig verbessert werden. Im Fokus steht eine strukturierte und regelmäßige Kontrolle der Krankheitsaktivität mithilfe validierter Instrumente. Diese erlaubt eine individuelle, risikoadaptierte Behandlungsplanung.
Zu den Neuerungen zählen Empfehlungen, die über bisherige EULAR-Leitlinien hinausgehen – darunter die gezielte Bewertung der Herzbeteiligung, die als eine der häufigsten Todesursachen bei SSc gilt. Ebenfalls hervorgehoben wird der Zahn-, Mund- und Kieferstatus. Da häufig auch Zunge, Zähne, Zahnfleisch, Gesicht und Kiefergelenk betroffen sind, enthält die Leitlinie entsprechende Handlungsempfehlungen für die Praxis.
Ein weiterer Aspekt ist die durch SSc bedingte Schleimhauttrockenheit, die auch die Sexualität beeinträchtigen kann. Aus diesem Grund widmet sich das Papier ausführlich Themen wie Fruchtbarkeit, Sexualfunktion und Schwangerschaft. Die Leitliniengruppe empfiehlt, Aspekte wie Familienplanung, sexuelle Funktionsstörungen und Risikoschwangerschaften in die Behandlung systematisch einzubeziehen.
Therapie durch Spezialist:innen essenziell
Betont wird in der Leitlinie weiterhin die Notwendigkeit einer Behandlung in spezialisierten Versorgungszentren. Die Versorgung soll durch ein interdisziplinäres Team erfolgen, dem neben Rheumatolog:innen auch Fachärzt:innen für Lunge, Herz, Niere und Haut angehören. Eine enge Zusammenarbeit dieser Disziplinen trägt entscheidend dazu bei, komplexe Verläufe frühzeitig zu erkennen und gezielt zu behandeln.
Darüber hinaus unterstreichen die Empfehlungen die Bedeutung von Patientenschulungen und einer gemeinsamen Entscheidungsfindung. Beide Maßnahmen stärken die Eigenverantwortung der Betroffenen und ermöglichen eine auf individuelle Bedürfnisse abgestimmte Therapie.
Quelle:Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie e.V.
Literatur:
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S2k Leitlinie „Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose“, abrufbar unter: https://register.awmf.org/assets/guidelines/060-014l_S2k_Diagnostik_Therapie_systemische_Sklerose_2025-07.pdf