Dienstag, 10. Dezember 2019
Navigation öffnen
Anzeige:

SchwerpunktJuni 2018

01. Juni 2018 Akromegalie: „Die Diagnosestellung ist eine große Herausforderung“

Die Akromegalie, bei der ein Adenom des Hypophysen-Vorderlappens zur vermehrten Ausschüttung von Wachstumshormonen führt, zählt zu den seltenen Erkrankungen und ist für den Hausarzt nur schwer zu diagnostizieren. In Deutschland leben etwa 5.000-10.000 Akromegalie-Patienten. Krankheitssymptome und Begleiterkrankungen schränken die Lebensqualität ein und haben eine 1,7-fach erhöhte Sterblichkeit im Vergleich zur Normalbevölkerung zur Folge. Daher ist eine frühe Diagnose wichtig, um die Heilungschancen zu erhöhen und die Erkrankung langfristig zu kontrollieren. Therapieziel ist die Normalisierung der Wachstumshormonspielgel, was zu einer annähernd normalen Lebenserwartung führt (1).
Prof. Dr. Jochen Schopohl
Prof. Dr. Jochen Schopohl
Prof. Dr. Jochen Schopohl, Endokrinologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der Universität München, sprach mit JOURNAL ONKOLOGIE über Diagnose, Therapie und neue Therapieoptionen bei Akromegalie.
 
JOURNAL ONKOLOGIE: Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung. Welche Symptome bringen den Patienten zum Arzt?

Schopohl: Die Symptome sind häufig relativ unspezifisch. Einer unserer Patienten musste jeden Morgen bei der Sicherheitskontrolle in seiner Firma seinen Ausweis mit Lichtbild vorlegen. Ca. 8 Jahre nach Ausstellung des Ausweises wurde der Patient eines Tages nicht hereingelassen, da ein neuer Kontrolleur den Patienten auf dem Ausweisbild nicht mehr erkannte. Der Hausarzt hat in diesem Fall an eine Akromegalie gedacht und ihn weiter zum Endokrinologen verwiesen. Die Akromegalie zählt mit 3 bis 4 Betroffenen pro 1 Million Einwohner zu den seltenen Erkrankungen, deshalb ist der Allgemeinmediziner mit dieser Erkrankung nicht vertraut. Im Laufe seines gesamten Berufslebens wird der Hausarzt vielleicht einem einzigen Patienten mit dieser nur langsam progredienten Erkrankung begegnen. Zwischen dem ersten Auftreten von Symptomen bis zur eigentlichen Diagnosestellung vergehen im Schnitt etwa 6 bis 10 Jahre. In erster Linie ist der Endokrinologe der geeignete Ansprechpartner bei dem Verdacht auf eine Akromegalie. In Zusammenarbeit mit Neurochirurgen und gegebenenfalls auch mit Strahlentherapeuten erfolgt eine interdisziplinäre Versorgung der Patienten; Onkologen haben eher selten mit dieser Patientengruppe zu tun.

 
Typische Symptome bei einer Akromegalie
- Vergrößerung von Gliedmaßen wie Hände und Füße sowie des Kiefers, der Zunge
- Hyperhidrose
- Gesichtsfeld-Einschränkungen
- Gelenkerkrankungen
- Kopfschmerzen
- Dickere Haut und Zunahme der Körperbehaarung
- herabgesetztes Berührungsempfinden
- Diabetes
- Hypertonie


JOURNAL ONKOLOGIE: Wie sehen die Behandlungsmöglichkeiten bei einer Akromegalie aus?

Schopohl: Die Hypophysen-Operation ist die Therapie der ersten Wahl. Für Patienten, die nicht operiert werden können, steht neben dem Somatostatin-Analogon Octreotid noch Lanreotid zur Verfügung, beides Somatostatin-Analoga der ersten Generation. Wenn mit diesen eine Krankheitskontrolle nicht erreicht werden kann, wird Pasireotid, ein Somatostatin-Analogon der zweiten Generation, für die Therapie eingesetzt. Wir haben an vielen Studien zur Akromegalie teilgenommen und deshalb auch viel Erfahrung mit Somatostatin-Analoga gesammelt. Pasireotid ist vergleichbar gut in der Wirksamkeit wie Octreotid, allerdings kommt es häufiger zu einer Verschlechterung des Blutzuckerspiegels bis hin zum Diabetes. Es sprechen jedoch auch mehr Patienten auf Pasireotid an; bei etwa 25% der Patienten, bei denen Octreotid beziehungsweise Lanreotid nicht ausreichend wirkt, zeigt Pasireotid ein sehr gutes Ansprechen bis hin zu einer Normalisierung der Erkrankung (2). Pasireotid wird alle 28 Tage intramuskulär injiziert. Wenn der Patient bereits über längere Zeit auf die Therapie eingestellt ist, kann man auch im Rhythmus von 5-6 Wochen spritzen und sie so individuell an die Lebenssituation des Patienten anpassen.

Des Weiteren gibt es bei der medikamentösen Therapie die Dopamin-Agonisten, die meist nur bei einem kleinen Teil der Patienten, die bereits operiert wurden, wirken. Nach einer Operation können auch teurere Wachstumshormonrezeptor-Antagonisten wie das Pegvisomant verabreicht werden. Pegvisomant zeigt die höchsten biochemischen Remissionsraten.
 
JOURNAL ONKOLOGIE: Eine Head-to-head-Studie von Colao A et al. 2014 (3) zeigte, dass unter Pasireotid mehr Patienten eine Remission erreichten. Wie lässt sich das erklären?

Schopohl: Die Somatostatin-Analoga binden an Somatostatin-Rezeptoren, die auf den Hypophysen-Adenomzellen exprimiert werden. Pasireotid bindet an 4 Somatostatin-Rezeptor-Subtypen (ss1-3, ss5), vor allem an den Rezeptor 5. Bei den Patienten, die diesen Rezeptortyp auf den Tumorzellen vermehrt exprimieren, kann Pasireotid verstärkt wirken. Octreotid und Lanreotid binden hingegen vorwiegend an den Rezeptor-Subtyp 2 sowie an Rezeptor 3 und 5. Wenn die Patienten nur schlecht auf Octreotid und Lanreotid ansprechen, ist es möglich, dass die Rezeptorvariante 5 häufiger exprimiert wird, sodass man mit Pasireotid mehr Patienten erreichen könnte. Resistenzbildungen wurden bei den Somatostatin-Analoga bisher nicht beobachtet; entweder ist die Wirksamkeit von Beginn der Therapie an gegeben oder es wird keine Krankheitskontrolle erzielt.

JOURNAL ONKOLOGIE: Wie kann die Ernährung der Patienten unterstützend zur Therapie beitragen?

Schopohl: Akromegale Patienten sind oft von Haus aus zuckerkrank, und die meisten Ernährungsempfehlungen gehen daher in dieselbe Richtung wie für Patienten mit Diabetes. Jedoch kann eine ausgewogene Ernährung die Therapie unterstützen, um mögliche Nebenwirkungen der Therapie zu lindern und damit die Lebensqualität positiv zu beeinflussen (4).

Vielen Dank für das Gespräch!

jp

Literatur:

(1) Schopohl J, Grußendorf M, Honegger J et al. Akromegalie – Erkennen, Therapieren, Optimieren; Endokrinologie Informationen Sonderheft, 2013
http://www.akromegalie-register.de/wMedia/pdf/Publikationen/Sonderheft_Akromegalie_2013.pdf
(2) Gadelha MR, Bronstein MD, Brue T et al. Lancet Diabetes Endocrinol 2015;2(11):875-84.
(3) Colao A et al. J Clin Endocrinol Metab 2014;99:791-799.
(4) https://www.journalonko.de/news/anzeigen/10922


Das könnte Sie auch interessieren

Mehr als heiße Luft - Bei Sommerhitze die Ozonwerte im Auge behalten

Mehr als heiße Luft - Bei Sommerhitze die Ozonwerte im Auge behalten
© Thaut Images / Fotolia.com

Bei anhaltend hohen Temperaturen steigt auch die Ozonkonzentration in der Luft. „Das schädliche Gas kann bei empfindlichen Menschen die Augen reizen, Hustenanfälle auslösen oder Kopfschmerzen verursachen“, sagt Dr. Ursula Marschall. Die leitende Medizinerin bei der BARMER empfiehlt deshalb insbesondere älteren Menschen und chronisch Kranken bei hohen Ozonwerten körperliche Anstrengungen zu reduzieren.

Klinikeinweisung wegen Herzschwäche: Welche Warnsignale müssen Betroffene kennen?

Klinikeinweisung wegen Herzschwäche: Welche Warnsignale müssen Betroffene kennen?
© freshidea / Fotolia.com

Jedes Jahr werden in Deutschland mehr als 440.000 Patienten mit Herzschwäche in eine Klinik eingewiesen, weil bei ihnen ihr Herz entgleist ist. Damit zählt die Herzschwäche zu den häufigsten Anlässen für einen Krankenhausaufenthalt. „Ganz konkrete Warnsignale zeigen das Entgleisen des Herzens an. Für diese müssen Betroffene wachsam sein, insbesondere für Wassereinlagerungen im Körper, an den Knöcheln, den Unterschenkeln oder im Bauchraum. Diese sogenannten Ödeme sind leicht zu erkennen, wenn man sich täglich wiegt....

Sie können folgenden Inhalt einem Kollegen empfehlen:

"Akromegalie: „Die Diagnosestellung ist eine große Herausforderung“"

Bitte tragen Sie auch die Absenderdaten vollständig ein, damit Sie der Empfänger erkennen kann.

Die mit (*) gekennzeichneten Angaben müssen eingetragen werden!

Die Verwendung Ihrer Daten für den Newsletter können Sie jederzeit mit Wirkung für die Zukunft gegenüber der rsmedia GmbH widersprechen ohne dass Kosten entstehen. Nutzen Sie hierfür etwaige Abmeldelinks im Newsletter oder schreiben Sie eine E-Mail an: info[at]rsmedia-verlag.de.