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SchwerpunktDezember 2016

01. Dezember 2016
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Diagnose und Therapie der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie

Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist mit einer Prävalenz von 0,8 bis 8,9 pro 100.000 Einwohner die häufigste behandelbare Polyneuropathie. Sie hat typischerweise einen rezidivierenden oder chronisch progredienten Verlauf mit einer Kombination aus proximalen oder distalen Paresen sowie symmetrischen Sensibilitätsstörungen und entwickelt sich über einen Zeitraum von mindestens 8 Wochen. Zahlreiche Untersuchungen stützen die Hypothese, dass es sich bei der CIDP um eine autoimmunvermittelte Erkrankung handelt, wobei im engeren Sinne der Nachweis der genauen immunologischen Zielstruktur bisher nicht gelungen ist. Da die Erkrankung im Verlauf typischerweise mit einer progredienten Behinderung einhergeht, ist die frühzeitige Diagnosestellung vor dem Hintergrund einer gleichzeitig guten Behandelbarkeit unbedingt notwendig und daher die Kenntnis der zahlreichen Krankheitsvarianten daher unerlässlich.
Inzwischen wird die Erkrankung in zahlreiche Unterformen eingeteilt, so dass vielmehr von einer CIDP-Spektrum-Erkrankung gesprochen werden kann. Unter den Begriff der inflammatorischen Neuropathien fallen darüber hinaus die multifokale erworbene demyelinisierende sensomotorische Mononeuropathie (MADSAM; Lewis-Sumner-Syndrom) sowie die distal erworbene demyelinisierende symmetrische Neuropathie (DADS-Neuropathie), die rein motorische CIDP (pure motor CIDP), die rein sensorische CIDP (pure sensory CIDP) sowie die chronische immunvermittelte sensible Polyradikulopathie (CISP) und eine fokale CIDP Variante. Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) wird inzwischen nicht mehr zu den CIDP-Varianten gezählt.

Aktuelle Studien weisen darüber hinaus auf eine eigenständige Krankheitsentität der sogenannten paranodalen Nodopathien hin, die sich durch das Vorkommen von Autoantikörpern gegen Strukturen der Ranvier'schen Schnürringe, auszeichnet. Diese Erkrankungen unterscheiden sich in der klinischen Präsentation und sind auch einer konventionellen Immuntherapie nicht zugänglich (siehe unten).

Klinik
Bei der typischen CIDP besteht eine Dysfunktion von motorischen und sensiblen Nerven, die mit peripher verteilten Lähmungserscheinungen sowie sensiblen Störungen einhergehen. Wenngleich hier von einer typischen CIDP-Variante gesprochen wird, sind von dieser Variante lediglich ca. 50% der Patienten betroffen.

Die sensibel dominante CIDP-Variante tritt bei 5 bis 35% der Betroffenen auf und beginnt typischerweise mit einer Hypästhesie im Bereich der unteren Extremitäten. Insbesondere die rasche Progredienz dieser Defizite sowie der Ausschluss anderer Polyneuropathie-Ursachen können hier zur Diagnosestellung führen. Im Verlauf dieser Variante entwickeln zahlreiche Patienten auch leichte motorische Defizite. Ca.  5% der Patienten zeigen neben einer schweren sensiblen Störung eine deutliche sensible Ataxie, die mit einem hohen Behinderungsgrad einhergeht.

Während bei der typischen CIDP-Form ein Nebeneinander von proximal betonten Paresen und distal betonten sensiblen Störungen vorliegt, zeichnet sich die DADS-Variante durch eine typischerweise distal symmetrische hochgradige sensible Störung aus. Dieser Phänotyp ist häufig mit dem Nachweis von monoklonalem IgM-Paraprotein assoziiert. In diesem Fall können bei zahlreichen Patienten Antikörper gegen das Myelin-assoziierte Glykoprotein (Anti-MAG-Antikörper) nachgewiesen werden.

Die motorisch dominanten Verlaufsformen werden in 7 bis 10% der Patienten beschrieben und sind vor allen Dingen bei Patienten unter dem 20. Lebensjahr anzutreffen. Das MADSAM ist durch eine typischerweise asymmetrisch multifokale Mononeuropathie charakterisiert, die insbesondere die oberen Extremitäten betrifft und in 6 bis 15% der Patienten auftritt. Bei diesen Patienten zeigen sich vor allem in der elektrophysiologischen Zusatzdiagnostik sowohl an sensiblen als auch an motorischen Nervenfasern Leitungsblöcke, die häufig mit einem hohen Lähmungsgrad bei gleichzeitig geringer Muskelatrophie einhergehen.

Während die CIDP typischerweise durch eine langsam progrediente Symptomatik über wenigstens 8 Wochen gekennzeichnet ist, ist das Guillain-Barré-Syndrom (oder AIDP) durch rasch progrediente Paresen innerhalb von 4 Wochen gekennzeichnet. Nichtsdestotrotz kann sich auch eine CIDP-Variante als sogenannte rapid-progrediente CIDP manifestieren und zur Fehldiagnose einer AIDP führen. Wie diese beiden Verlaufsformen klar voneinander abzugrenzen sind, ist bisher Gegenstand weiterer Untersuchungen. Mit der elektrophysiologischen Zusatzdiagnostik ist dies bisher nicht sicher möglich, Studien zur Anwendung von Nerven-Ultraschall zeigen jedoch, das damit möglicherweise eine genauere Abgrenzung zwischen AIDP und rapid-progressiver CIDP möglich ist.

Diagnose
Die Diagnostik der CIDP stellt eine der größten Herausforderung in der Behandlung der Erkrankung dar. Neben der variablen klinischen Manifestationsform kommt insbesondere erschwerend hinzu, dass es keine eindeutigen klinischen, serologischen oder elektrophysiologischen Zeichen gibt, die zur sicheren Diagnosestellung führen. Lediglich die typische Konstellation aller diagnostischen Modalitäten geht mit einer hohen Sensitivität zur Diagnosestellung einher.

Die Diagnose der CIDP basiert dabei im Wesentlichen auf klinischen und elektrophysiologischen Kriterien. Zahlreiche Kriterien wurden in der Vergangenheit vorgeschlagen, in den letzten Jahren haben sich die Kriterien der Europäischen Neurologischen Gesellschaft (EFNS) und der Peripheral Nerve Society (PNS) zur Diagnosestellung durchgesetzt. Die Kriterien kombinieren klinische und elektrophysiologische Parameter zur Definition einer CIDP.
 
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