SchwerpunktOktober 2018
01. Oktober 2018 Seite 1/3
Unklares Fieber und Autoinflammation
Unklares Fieber
Fieber unklarer Genese (fever of unknown origin = FUO) wurde 1991 durch Durack und Street neu definiert. Dabei muss: (i) der Patient mindestens drei Wochen krank sein, (ii) die Körpertemperatur in dieser Zeit mehrfach 38,3°C übersteigen und (iii) während eines dreitägigen stationären Krankenhausaufenthaltes oder dreier ambulanter Besuche keine ausreichende Diagnose zu finden sein (1).
FUO wird in vier Klassen eingeteilt:
(i) klassisches FUO (Unterkategorien: Infektionen, Krebserkrankungen, Autoimmunerkrankungen, Manipulationen (vorgetäuschtes Fieber, Medikamentenfieber), sowie ungeklärte Ursachen)
(ii) nosokomiales FUO
(iii) FUO bei Neutropenie und Immunsuppression
(iv) FUO bei HIV-Patienten.
FUO ist eine Ausschlussdiagnose, denn Studien zeigen, dass bei intensivierter Diagnostik ca. 50% der Fälle letztlich an einer Infektion leiden. Autoimmune, autoinflammatorische und maligne Erkrankungen sind ebenfalls häufig. Weniger als 15% der Fälle mit FUO bleiben nach eingehender Diagnostik unklar (2,3). Die Ursachen für anhaltendes bzw. rekurrierendes Fieber sind vielfältig (Tab. 1).
Die resultierende Diagnostik und der damit verbundene Aufwand können erheblich und für den Patienten belastend sein. Einige Differentialdiagnosen sind sehr selten und erfordern daher seitens der betreuenden Ärzte spezielle Erfahrung und Kennnisse. Wie rasch und in welchem Umfang die Diagnostik erfolgen muss, ob eine stationäre Abklärung sinnvoll ist und ob ggf. eine Therapie „ex juvantibus“ eingeleitet werden sollte richtet sich vor allem nach dem Zustand des Patienten, der leicht beeinträchtigt bis lebensbedroht sein kann (6).
Wichtig sind
Invasive (z.B. Endoskopie, Biopsien), strahlenintensive (z.B. Dünnschicht-CT) und besonders aufwändige diagnostische Verfahren (z.B. PET) sollten entweder mit präziser Indikation, oder bei Patienten mit bedrohlichem Verlauf erfolgen.
Die Abklärung eines FUO ist zumeist eine interdisziplinäre Aufgabe die Infektologen, Hämato-Onkologen, Immunologen und Rheumatologen mit einbeziehen sollte. Erforderlichenfalls müssen weitere pädiatrische Spezialgebiete (z.B. Nephrologie, Gastroenterologie, Endokrinologie…) hinzugezogen werden.
Fieber unklarer Genese (fever of unknown origin = FUO) wurde 1991 durch Durack und Street neu definiert. Dabei muss: (i) der Patient mindestens drei Wochen krank sein, (ii) die Körpertemperatur in dieser Zeit mehrfach 38,3°C übersteigen und (iii) während eines dreitägigen stationären Krankenhausaufenthaltes oder dreier ambulanter Besuche keine ausreichende Diagnose zu finden sein (1).
FUO wird in vier Klassen eingeteilt:
(i) klassisches FUO (Unterkategorien: Infektionen, Krebserkrankungen, Autoimmunerkrankungen, Manipulationen (vorgetäuschtes Fieber, Medikamentenfieber), sowie ungeklärte Ursachen)
(ii) nosokomiales FUO
(iii) FUO bei Neutropenie und Immunsuppression
(iv) FUO bei HIV-Patienten.
FUO ist eine Ausschlussdiagnose, denn Studien zeigen, dass bei intensivierter Diagnostik ca. 50% der Fälle letztlich an einer Infektion leiden. Autoimmune, autoinflammatorische und maligne Erkrankungen sind ebenfalls häufig. Weniger als 15% der Fälle mit FUO bleiben nach eingehender Diagnostik unklar (2,3). Die Ursachen für anhaltendes bzw. rekurrierendes Fieber sind vielfältig (Tab. 1).
| Infektiöse Ursachen | Nichtinfektiöse Ursachen |
| Bakteriell | Hämato-onkologisch |
| Abszess | Leukämie |
| Bartonellose | Lymphom |
| Borreliose | Langerhanszell Histiozytose |
| Brucellose | Neuroblastom |
| Endokarditis | Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) |
| Leptospirose | Sichelzellanämie |
| Kingella kingae | Tumorfieber |
| Mastoiditis | |
| Mycoplasmeninfektion | |
| Osteomyelitis | |
| Pyelonephritis | |
| Rattenbissfieber | |
| Salmonellose | |
| Sinusitis | |
| Tuberkulose | |
| Asypische Mykobakterien | |
| Tularämie | |
| Viral | Autoimmunität |
| Cytomegalie Virus | Antiphospholipid Antikörpersyndrom (APS) |
| Epstein-Barr Virus | Morbus Behcet |
| Humanes Immundefizienz Virus | Chronisch entzündliche Darmerkrankung (CED) |
| Parvo B19 Virus | Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) |
| Hashimoto Thyreoiditis | |
| Juvenile Dermatomyositis (jDM) | |
| Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) | |
| Juveniles Sjögren Syndrom (jSS) | |
| Kawasaki Syndrom | |
| Polyarteriitis nodosa (PAN) | |
| Rheumatisches Fieber | |
| Sarkoidose | |
| Systemischer Lupus erythematodes (SLE) | |
| Fungal | Autoinflammation (inkl. periodische Fieber) |
| Blastomycose | Periodisches Fieber, aphtöse stomatitis, pharyngitis, cervicale adenitis (PFAPA) |
| Histoplasmose | Pyogene Arthritis, Pyoderma gangränosum, Akne (PAPA) |
| Cryptosporidien | Familiäres Mittelmeerfieber (FMF) |
| Tumornekrosefaktor Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS) | |
| Cryopurin-assoziiertes periodisches Syndrom (CAPS) | |
| Systemische Juvenile idiopathische Arthritis (SJIA) | |
| Hyper-IgD Syndrom (HIDS) | |
| Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) | |
| Andere: Defizienz des IL-1 Rezeptors (DIRA), Majeed Syndrom, Blau Syndrom, Interferonopathien... | |
| Andere | Andere |
| Leishmaniose | Anhydrotische ektodermale Dysplasie |
| Lymphogranuloma venerum | Diabetes insipidus |
| Malaria | Drug fever |
| Psittacose | Familiäre Dysautonomie |
| Q-Fieber | Hyperthyreose |
| Toxoplasmose | Münchhausen-Syndrome-by-proxy |
| Toxocara (Larva migrans) | Serumkrankheit |
| Pneumocystis carinii | Sweet Syndrom |
| Besiedeltes Fremdmaterial (Katheter, Shunt etc.) |
Die resultierende Diagnostik und der damit verbundene Aufwand können erheblich und für den Patienten belastend sein. Einige Differentialdiagnosen sind sehr selten und erfordern daher seitens der betreuenden Ärzte spezielle Erfahrung und Kennnisse. Wie rasch und in welchem Umfang die Diagnostik erfolgen muss, ob eine stationäre Abklärung sinnvoll ist und ob ggf. eine Therapie „ex juvantibus“ eingeleitet werden sollte richtet sich vor allem nach dem Zustand des Patienten, der leicht beeinträchtigt bis lebensbedroht sein kann (6).
Wichtig sind
- eine nochmalige, intensivierte Anamnese (Tab. 2), ggf. mit Überprüfung vorangegangener Befunde und einer Befragung des erweiterten Umfeldes,
- genaue Aufzeichnungen des Fieberverlaufes,
- wiederholte körperliche Untersuchungen (ggf. mehrmals am Tag) während Fieber und in Fieberpausen,
- ggf. eine repetitive Basisdiagnostik (z.B. Blutbild, Senkung, Urin-Status, Blutkultur…).
| Anamnese | Vorerkrankungen und Operationen Fieberverlauf, Fieberkalender Gewichtsverlust, Stuhlauffälligkeiten, Nachtschweiß Haarausfall, trockene Augen, Schluckbeschwerden Hautsymptome Anzahl, Schwere und Art von Infektionen Familienanamnese, Ethnizität Entwicklung, Verhaltensauffälligkeiten Tierkontakte, Insektenbisse (-stiche) Medikamente, Drogenkonsum Ernährungsgewohnheiten, Genuss von roher Milch bzw. rohem Fleisch Umgebungserkrankungen (z.B. Keimausscheider) Reisen, bzw. Wohnaufenthalte in Endemiegebieten |
| Begleitsymptome | Gedeihstörungen: Körperlänge, Gewicht, Proportionen Exanthem, Erythema nodosum, Urtikaria Aphthen, orale Ulzerationen, Pharyngitis Lymphknotenschwellungen, Hepatosplenomegalie Konjunktivitis, Uveitis Arthritis, Knochenschmerzen, Muskelschmerz Neu aufgetretenes Herzgeräusch Fehlendes oder vermehrtes Schwitzen Kapillarbett-/Nagelbettveränderungen Serositis Neurologische Auffälligkeiten (z.B. Kopfschmerz), Fatigue Pulmonale Beschwerden Bauchschmerz, Erbrechen, Übelkeit, Diarrhoe (v.a. nachts), gastrointestinaler Blutverlust, perianale Inspektion, rektale Untersuchung |
Invasive (z.B. Endoskopie, Biopsien), strahlenintensive (z.B. Dünnschicht-CT) und besonders aufwändige diagnostische Verfahren (z.B. PET) sollten entweder mit präziser Indikation, oder bei Patienten mit bedrohlichem Verlauf erfolgen.
Die Abklärung eines FUO ist zumeist eine interdisziplinäre Aufgabe die Infektologen, Hämato-Onkologen, Immunologen und Rheumatologen mit einbeziehen sollte. Erforderlichenfalls müssen weitere pädiatrische Spezialgebiete (z.B. Nephrologie, Gastroenterologie, Endokrinologie…) hinzugezogen werden.
Stichwörter
- Autoimmunerkrankungen (5)
- Biologika (2)
- Biomarker (4)
- Borreliose (1)
- CAP (2)
- CED (2)
- Crohn (1)
- Endokarditis (1)
- Fatigue (2)
- Geburt (2)
- Gicht (4)
- Granulomatose (1)
- HIV (3)
- Immunsystem (6)
- Infektionen (11)
- Kopfschmerzen (8)
- Leishmaniose (1)
- Lymphom (5)
- Rheuma (5)
- SLE (3)
- Sarkoidose (1)
- Schmerz (16)
- Schwitzen (4)
- Sinusitis (2)
- Toxoplasmose (1)
- Tuberkulose (3)
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