Neurologie | Beiträge ab Seite 14

Gangunsicherheit, Schmerzen oder Paresen: Polyneuropathien (PNP) haben viele „Gesichter“. Die Diagnose der gar nicht so seltenen Erkrankungen biete deshalb viele Fallstricke, erläuterte Prof. Dr. Christian Bischoff, München, anlässlich des Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (1). Behandelbare PNP korrekt zu identifizieren könne sich aber lohnen, um irreversible Langzeitschäden zu vermeiden. Zu den schon länger erprobten Initial- und Langzeittherapien bei chronischer inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) mit guter Wirksamkeit gehören intravenöse Immunglobuline (IVIg) wie Privigen^® (2, 3). Für die Erhaltungstherapie ist mit Hizentra^® jetzt auch das erste subkutane Immunglobulin (SCIg) verfügbar (4). Geeignete Patienten können sich das SCIg selbst verabreichen und dadurch ihren Alltag freier gestalten, berichtete Prof. Dr. Thomas Skripuletz aus Hannover.
 

Bei der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (PAVK) – auch Schaufensterkrankheit genannt – handelt es sich um eine Durchblutungsstörung, die insbesondere die Beine betrifft. Etwa 25% der Patienten über 55 Jahre sind von der PAVK betroffen – Männer 4mal häufiger als Frauen. Raucher und Diabetiker sind besonders gefährdet. Letztere weisen ein 6fach erhöhtes Risiko für PAVK im Vergleich zu Nicht-Diabetikern auf. 2 große neue Studien liefern wichtige Hinweise auf die besten Therapieoptionen bei PAVK.

Merck informierte beim Webinar NeuroLive über aktuelle Entwicklungen im Bereich Multiple Sklerose (MS). Prof. Dr. Hans-Peter Hartung, Düsseldorf, erläuterte die zunehmende Bedeutung der oligoklonalen Banden (OKB) zur Diagnose und Prognose von MS. Da sie sensitiver auf die intrathekale Antikörper-Produktion reagieren als z.B. der IgG-Index, können OKB bei primär progredienter MS (PPMS) und klinisch isoliertem Syndrom (CIS) die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen erleichtern. OKB können bei CIS als Nachweis für eine zeitliche Dissemination genutzt werden (1).

Ein Team um Prof. Dr. med. Thomas Arendt vom Paul-Flechsig-Institut für Hirnforschung in Genom- und Transkriptom-Analysen, Leipzig, konnte zeigen, dass die bei Alzheimer in ihrer Aktivierung veränderten Gene in der jüngeren stammesgeschichtlichen Vergangenheit evolutionsbiologischen Anpassungen unterworfen waren. Damit ist Alzheimer eine human-spezifische Erkrankung, die sich nur sehr begrenzt in Tierversuchen nachbilden lässt.

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) sollte so früh wie möglich diagnostiziert werden, um rechtzeitig eine adäquate Behandlung einleiten zu können. Nur so lassen sich irreversible Schädigungen der Axone vermeiden. Zur Erhaltungstherapie steht CIDP-Patienten, die bereits auf intravenöses Immunglobulin (IVIg) angesprochen haben, seit 1,5 Jahren alternativ das erste und einzige subkutane Immunglobulin (SCIg, Hizentra^®) zur Verfügung. Die ersten Real-Life-Erfahrungen, die jetzt bei einer Veranstaltung von CSL Behring anlässlich des DGN-Kongresses in Stuttgart vorgestellt wurden, bestätigen die gute Wirksamkeit und Verträglichkeit von SCIg aus der zulassungsrelevanten PATH-Studie (1).

Etwa jeder 10. Erwachsene ist vom Karpaltunnelsyndrombetroffen. Experten der Deutschen Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin e.V. (DEGUM) fordern, dass Patienten mit diesen Beschwerden möglichst immer per Ultraschall untersucht werden. Sie erläutern wie Sonografie-Geräte den betroffenen Nerv sehr detailliert abbilden. Obwohl das Verfahren schon lange etabliert ist, wird es aktuell in Deutschland noch nicht häufig angewendet. Das Problem: Viele Untersucher sind nicht ausreichend qualifiziert. Die DEGUM fordert, dass sich mehr Ärzte gezielt schulen lassen – etwa in Kursen nach dem bewährten 3-Stufen-Konzept der Fachgesellschaft. Zudem müsse die Methode möglichst bald in den Leistungskatalog der gesetzlichen Krankenkassen aufgenommen werden.

Wie bleiben wir im Alter geistig fit? Diese Frage beschäftigt Forschende seit langem. Die Anforderungen des demografischen Wandels verlangen nach mehr Wissen. Eine Studie vom Leibniz-Institut für Arbeitsforschung an der TU Dortmund (IfADo) gibt nun Hinweise, wer im Alter geistig fit bleibt. Eine Schlüsselrolle spielt dabei unter anderem das Bildungsniveau. Die Studie ist aktuell im Journal „NeuroImage“ erschienen.

Musik ist eine Dimension für sich, die die Entwicklung der Menschheit immer begleitet hat (Abb. 1). Das gesamte Leben des Menschen wird von der Wiege bis zur Bahre mit Musik unterlegt (1, 2), sie ist der Soundtrack des Lebens. Der Mensch wird von ihr in seinem Innersten berührt. Für die mittelalterliche Mystikerin Hildegard von Bingen „hat Gott in der Musik den Menschen die Erinnerung an das verlorene Paradies hinterlassen“ (3). Musik löst Emotionen aus, weckt Erinnerungen, lässt mit den Fingern im Takt klopfen, mit den Füßen wippen und bringt uns zum Tanzen. Musik beeinflusst Körper und Geist und löst eine Vielzahl eng verknüpfter komplexer neurobiologischer Vorgänge aus (Abb. 2). Schon die alten Ägypter versuchten, mit der Wirkung der Musik heilende Effekte für den Menschen zu erzielen. V.a. auch in der Krebsmedizin ist  dieser Ansatz heutzutage weiterhin sehr aktuell.

Die familiäre Transthyretin-Amyloidose mit Polyneuropathie (hATTR-PN) ist eine seltene Erkrankung, bei der nach einer frühzeitigen Diagnose durch die Therapie mit Tafamidis (Vyndaqel^®) der Krankheitsverlauf verlangsamt werden kann (1, 2). Die aktualisierte Leitlinie „Diagnostik bei Polyneuropathien“ der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) gibt wichtige Hinweise, um eine ATTR-Amyloidose zu identifizieren (3). Dabei sollte auch eine kardiale Beteiligung bedacht werden (4). Umgekehrt kann eine Herzinsuffizienz ihre Ursache in einer ATTR-Amyloidose haben, wie Prof. Dr. Fabian Knebel, Berlin, bei einem Symposium von Pfizer beim diesjährigen DGN-Kongress erläuterte.

Wissenschaftlern der Universität Ulm ist es erstmals gelungen, Beta-Amyloid-Fibrillen aus dem menschlichen Gehirn zu isolieren und zu untersuchen. Diese Eiweißfasern stehen im Verdacht, die Alzheimer-Krankheit sowie die Zerebrale Amyloid-Angiopathie mit auszulösen. Veröffentlicht wurde die Studie, an der auch Forschende aus Tübingen, Halle und San Diego beteiligt waren, im Fachjournal Nature Communications.

Eine proximale Muskelschwäche, verbunden mit positivem Gowers-Zeichen, Trendelenburg-Gang und Zwerchfellschwäche, kann auf zahlreiche Myopathien hindeuten. Die seltene und erblich bedingte Glykogenspeicherkrankheit Morbus Pompe wird nur selten als Verdachtsdiagnose in Erwägung gezogen. „Bei Patienten mit proximalen Paresen und leichter bis moderater CK-Erhöhung sollte frühzeitig ein Trockenbluttest zur Messung der α-Glukosidase veranlasst werden“, erläuterte Prof. Dr. Matthias Vorgerd, Bochum, auf einer Veranstaltung von Sanofi Genzyme anlässlich des Kongresses der Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) in Stuttgart (1).

Bei chronischen Schmerzen, bedingt durch schwere Tumorerkrankungen, aber auch bei nichttumorbedingten Schmerzen, ist der Einsatz von Opioiden eine wichtige Säule der medikamentösen Schmerztherapie. Dennoch stoßen bei der Behandlung chronischer Schmerzen viele Opioide an ihre Grenzen. PRIALT^® mit dem Wirkstoff Ziconotid bietet eine potente intrathekale Alternative in der medikamentösen Behandlung starker chronischer
Schmerzen.

Unter einer oralen Therapie mit Risdiplam erreichen Säuglinge mit Spinaler Muskelatrophie (SMA) vom Typ 1 wichtige Meilensteine der kindlichen Entwicklung wie Sitzen ohne Unterstützung (7 von 17 Säuglingen, 41,2%) (1 ,2) und Patienten mit SMA Typ 2 und 3 können ihre motorischen Funktionen verbessern (3). Bei Patienten mit Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) konnte für eine Monotherapie mit Satralizumab eine Verringerung des Schubrisikos um 55% nachgewiesen werden (4). Neue 6-Jahres-Daten für Ocrelizumab (OCREVUS^®) zeigen: Eine kontinuierliche Therapie reduzierte das Fortschreiten der Behinderung sowohl bei aktiver schubförmiger MS (RMS) als auch bei früher primär progredienter MS (PPMS) dauerhaft (5, 6).

Morbus Fabry wird häufig mit anderen Krankheiten, wie zum Beispiel Multipler Sklerose, verwechselt. Dabei ist eine frühzeitige Diagnose essenziell, da die Krankheit behandelbar ist und durch eine frühzeitige Therapie irreversible Organschäden vermieden bzw. verzögert werden können. Doch Morbus Fabry geht mit einer komplexen Pathologie, einer enormen Symptomvielfalt sowie unspezifischen Krankheitszeichen einher, wodurch die Diagnosestellung zu einer Herausforderung wird. Im Rahmen eines von der Shire Deutschland GmbH, jetzt Teil der Takeda Group, veranstalteten Symposiums auf der 92. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurologie in Stuttgart, stellte PD Dr. Tobias Böttcher, Greifswald, Fallbeispiele aus der Praxis vor und erklärte, welche Symptome auf Morbus Fabry hinweisen können.

Komplexe Diagnosen zu erklären ist wesentlicher Bestandteil der Arzt-Patienten-Kommunikation. Das Gespräch sollte sich keinesfalls auf einen Monolog beschränken, sondern interaktiv gestaltet werden. Damit hat der Patient die Möglichkeit, Fragen zu stellen, seine eigenen Gedanken und Sorgen zu äußern und an der Entscheidungsfindung teilzuhaben. Gute Gesprächsführung wirkt sich positiv auf das Gesundheitsverhalten von Patienten aus, sprich auf die Adherence und die Compliance, auf den Gesundheitszustand der Patienten, die Patientenzufriedenheit und die Patientensicherheit. So sind etwa 80% der Klagen wegen Behandlungsfehlern auf Kommunikationsprobleme zurückzuführen. Auch die Arbeitszufriedenheit und die Gesundheit der Mitarbeiter stehen in unmittelbarem Zusammenhang mit der Qualität der Gesprächsführung (1). Das heißt, gute Gesprächsführung ist kein „nice to have“, sondern ein zentrales Werkzeug in der Medizin, ein wesentlicher Punkt für Gesundheits-Outcomes.

Kribbeln an den Händen, Taubheitsgefühle in den Füßen, Schmerzen – diese Beschwerden treten auf, wenn die Nerven in Armen und Beinen geschädigt sind. Ursachen solcher Polyneuropathien sind meist Diabetes oder Alkoholismus. Sind Nerven betroffen, die Muskeln steuern, treten Lähmungen an Armen und Beinen auf, die Betroffene langfristig völlig bewegungsunfähig machen können. Prof. Dr. Thomas Skripuletz, Neuroimmunologe an der Klinik für Neurologie der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH), hat herausgefunden, dass solche schweren Polyneuropathien oft aber eine ganz andere Ursache haben, als bislang vermutet.

Das Unternehmen Lilly Deutschland GmbH hat für den CGRP (Calcitonin Gene-Related Peptide)-Antikörper Galcanezumab (Emgality^®) mit mehreren gesetzlichen Krankenkassen Rabattverträge abgeschlossen, die zum 1. Juli bzw. 1. August 2019 in Kraft getreten sind. Sie decken aktuell mehr als 30% der gesetzlich Versicherten ab. Verhandlungen mit weiteren Krankenkassen laufen. Galcanezumab wird zur Migräne-Prophylaxe bei Erwachsenen mit mindestens 4 Migränetagen pro Monat eingesetzt und mittels Fertigpen einmal pro Monat (in der Erhaltungsphase) subkutan injiziert (1).Unter den bereits in Kraft getretenen Verträgen befindet sich mit der TK (Techniker Krankenkasse) Deutschlands größte Krankenkasse. Weitere Rabattverträge bestehen mit der AOK Rheinland/Hamburg, der KKH (Kaufmännische Krankenkasse) sowie mit spectrumK, einem Dienstleister, der viele kleinere Krankenkassen vertritt.

Mexiletin ist seit Dezember 2018 unter dem Namen NaMuscla^® zur Behandlung der nicht-dystrophen Myotonie (NDM) bei Erwachsenen zugelassen (1). Bis 2009 wurde das Arzneimittel in Deutschland als Therapeutikum bei Herzrhythmusstörungen eingesetzt. „Wirkstoffe für ein völlig neues Anwendungsgebiet zu erschließen, hat zahlreiche Vorteile“, so Prof. Dr. York Zöllner, Hamburg, auf einem von Hormosan organisierten Symposium im Rahmen des DGM-Kongresses in Göttingen (2). „Der Wirkstoff ist pharmakologisch gut charakterisiert, und es liegen Langzeitdaten zu seiner Sicherheit vor.“ Im Falle von Mexiletin geht die Langzeiterfahrung für kardiologische Indikationen bis in die 1970er Jahre zurück. Auch als Medikament zur Linderung der Myotonie-Symptome kann Mexiletin bereits auf jahrzehntelange Erfahrungen zurückblicken. In der aktuellen S1-Leitlinie wird Mexiletin noch als Off-Label-Medikament der 1. Wahl zur Behandlung der Myotonie bei NDM empfohlen (3).

Auf dem neuen Informations- und Serviceportal „Leben mit CIPD“ finden Patienten, Angehörige und Interessierte viele nützliche Informationen rund um die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) und ihre Therapieoptionen. Zahlreiche Unterlagen zum Download ergänzen das Angebot, um Patienten das Leben mit CIDP zu erleichtern. Die neue Webseite ist eine Initiative von CSL Behring.