Neurologie | Beiträge ab Seite 15

Entzündliche Polyneuropathien stehen in der Neurologie oft etwas abseits der Aufmerksamkeit. Zu Unrecht, finden Fachärzte wie Prof. Dr. Fabian Klostermann, Berlin. „Denn genaues Hinschauen lohnt sich, um solche Polyneuropathien zu identifizieren, die gut behandelbar sind“, sagt Klostermann.  Durch einen rechtzeitigen Therapiebeginn könnten den Patienten häufig irreversible Beeinträchtigungen erspart bleiben. So zum Beispiel bei der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) durch den Einsatz von Immunglobulinen.

Intravenöse Immunglobuline (IVIg) sind bei chronischer inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) bereits als Akut- und Erhaltungstherapie etabliert. Für die Erhaltungstherapie steht CIDP-Patienten alternativ jetzt auch das subkutan applizierbare Immunglobulin (SCIg) zur Heimselbsttherapie zur Verfügung. Es ist das einzige subkutane Immunglobulin, das – nach Stabilisierung mit IVIg – als Immunmodulationstherapie für die Erhaltungstherapie der CIDP zugelassen ist. Die Zulassung erfolgte aufgrund der Ergebnisse der PATH-Studie (1). Es bietet eine wirksame und sichere Symptomkontrolle der CIDP und ermöglicht Patienten eine flexible Anwendung, die einfach in den Alltag integrierbar ist (1).

Sowohl der Alzheimer Demenz (AD) als auch der Multiplen Sklerose (MS) scheint nach neueren Forschungen ein kontinuierlicher neurodegenerativer Prozess zugrundezuliegen, der oftmals, wie bei der AD lange Zeit latent verläuft, wie Prof. Dr. med. Oliver Peters, Berlin, auf einem von Roche unterstützten Symposium während des DGKN-Kongresses in Freiburg, erklärte. Aber auch die bislang als distinkt beschriebenen Verlaufsformen der MS – schubförmige MS, die sekundäre Progredienz und ein primär progredienter Verlauf – müssen wohl überdacht werden.

Angst, Trauer oder Freude – emotionale Hypersensitivität ist ein charakteristisches Merkmal von Menschen mit einer Borderline-Persönlichkeitsstörung. Ein Forschungsteam der Universität Innsbruck hat in Kooperation mit dem Universitätsklinikum Ulm gezeigt, dass die Auseinandersetzung mit Trauer und Verlustsituationen von einer erhöhten Aktivierung spezifischer kortikaler Areale begleitet wird, die dem Spiegelneuronensystem zugewiesen werden.

Schluckstörungen gehören zu den häufigsten Beschwerden bei amyotropher Lateralsklerose (ALS). Sie sind für die Patienten sehr belastend und können die ALS-Therapie mit Tabletten erschweren. Der Wirkstoff steht seit dem Jahr 2016 in flüssiger Form zur Verfügung. Die Suspension hat eine nektarartige Konsistenz und einen minimierten betäubenden Effekt (1). Sie ist direkt gebrauchsfertig und über die mitgelieferte Dosierspritze genau dosierbar.

Stellen wir uns vor, wir betrachten van Goghs „Sternennacht“ zum ersten Mal. Wie ist diese Erfahrung? Vielleicht fällt uns zuerst das Vorherrschen der Farbe Blau auf. Dann schauen wir genauer hin und entdecken die Sterne und die Farbringe um sie herum. Schließlich nehmen wir das kleine Dorf und seine Details wahr. Dabei wirkt das Blau des Himmels immer noch nach. Während wir das Gemälde erkunden, verändert sich unsere Wahrnehmung und damit einhergehend auch die Reaktion des Belohnungszentrums im Gehirn.

Eine progrediente Verschlechterung der Nierenfunktion bis hin zur terminalen Niereninsuffizienz gehört zu den führenden Symptomen bei Morbus Fabry (1,2). Schuld sind Einlagerungen des Stoffwechselprodukts Globotriaosylceramid (GL-3, auch Gb3 genannt) in der Niere aufgrund eines genetisch bedingten Mangels an α-Galaktosidase A (α-GalA) (3). Eine Enzymersatztherapie (EET), z. B. mit Agalsidase beta, gleicht den Mangel aus und führt so zum Abbau der GL-3-Einlagerungen (3).

8 Millionen Bundesbürger leiden unter Migräne, davon sind 75% Frauen (1). Die höchste Prävalenz besteht im Alter zwischen 35 und 45. Betroffen sind vor allem die Menschen, die viele Aufgaben — Familie / Kinder, Beruf, Haushalt – gleichzeitig bewältigen müssen (2). Dr. Astrid Gendolla, Fachärztin für Neurologie aus Essen, weiß: “Die Angst vor dem Ausfallen, dem ‘Nicht-funktionieren-Können’ ist groß. Viele melden sich wegen Migräne nicht krank, weil die Krankheit immer noch zu wenig akzeptiert ist.“ Oft ist die Verzweiflung groß. Viele Patienten achten auf potentielle Trigger-Faktoren, wie z.B. Verzicht auf bestimmte Lebensmittel, ausreichend Schlaf und Sport – häufig vergeblich. Das setzt Patienten oft unter Druck, findet die Neurologin: „Die Patienten haben Schwierigkeiten zu verstehen, dass man zwar Symptome wie Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen behandeln kann, nicht aber die Ursache der Migräne. Es gibt keinen ‘Beweis’ für die Migräne, wie zum Beispiel eindeutige Laborwerte bei Diabetes.“

Selbstverletzendes Verhalten bei Jugendlichen ist in Deutschland ein sehr häufig auftretendes Phänomen. Etwa jeder dritte Jugendliche hat sich zumindest einmalig selbst verletzt und etwa einer von 25 Heranwachsenden tut dies häufig. In einem vom Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) geförderten Projekt sollen nun innovative Ansätze gebündelt werden, um neue Erkenntnisse zu den Auslösern, aber auch zu den Gründen der Beendigung von selbstverletzendem Verhalten zu erlangen.

Die Autoimmunenzephalitis ist ein Beispiel für den rasanten Fortschritt der neurologischen Forschung. „Binnen eines Jahrzehnts wurde das vermeintlich mysteriöse Leiden als antikörpervermittelte Hirnentzündung enträtselt, die wir heute zuverlässig diagnostizieren und wirksam behandeln können“, sagt Professor Christian G. Bien, Bielefeld. Der Experte für immunvermittelte Erkrankungen des ZNS präsentierte heute beim Kongress der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) aktuelle Forschungsarbeiten zur Autoimmunenzephalitis. Christian Bien verwies auf die sehr hilfreichen 2016 publizierten internationalen klinischen Diagnosekriterien und warnte gleichzeitig davor, Antikörperbefunde überzuinterpretieren. „Für eine treffsichere Diagnose müssen Labor und Klinik immer zusammenpassen“, betont der Neurologe. Die DGN tagte bis 3. November im Rahmen der Neurowoche 2018 in der Messe Berlin.

Forschende der Universitäten Ulm und Mailand haben einen Bluttest entwickelt, der die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) erleichtert. Der neue Test hilft dabei, die ALS von anderen neurodegenerativen Erkrankungen zu unterscheiden. Weiterhin erlaubt er eine Prognose des Krankheitsverlaufs. Die Blutuntersuchung eignet sich besonders für größere Kohorten, beispielsweise im Zuge von klinischen Studien, sowie für Patienten, bei denen aus medizinischen Gründen keine Liquorpunktion möglich ist.

Multiple Sklerose (MS)-Therapien können in 2 Hauptkategorien unterschieden werden: Erhaltungs- und Immun-Rekonstitutions-Therapien. Bei letzteren differenziert man zwischen selektiven und nicht-selektiven Therapien (1). Cladribin (MAVENCLAD^®) gilt als selektive Immun-Rekonstitutions-Therapie (SIRT) und ist seit September 2017 auf dem deutschen Markt erhältlich (2). „Die neue Therapie kann zu nachhaltigen qualitativen Veränderungen des Immunsystems führen und das erworbene Immunsystem selektiv beeinflussen“, erklärte Prof. Dr. Dr. Sven Meuth vom Universitätsklinikum Münster beim 14. MS-Symposium von Merck. Denn sowohl T- und B-Zellen, die maßgeblich an der Pathogenese der MS beteiligt sind, werden vorübergehend reduziert (3). Anschließend erholt sich die Lymphozytenpopulation wieder (Abb. 1), ihre Zusammensetzung jedoch scheint nach neuesten Daten nachhaltig verändert zu sein (Rekonstitution) (4,5). Durch dieses Targeting bleibt das angeborene Immunsystem erhalten (6).

Die Digitalisierung hat in den vergangenen zwei Jahrzehnten zu einem gravierenden gesellschaftlichen Wandel geführt. Auch die Medizin ist davon hochgradig betroffen. Und das ist auch gut so. Denn innovative digitale Technologien haben das Potential, die bedeutsamen Entdeckungen aus der Medizingeschichte weiterzuentwickeln oder gar abzulösen. Wer nicht jetzt die Entwicklung anstößt, hat schon verloren. Doch ein Blick in die heute schon digitalisierte Radiologie macht Mut und Hoffnung zugleich. Und zwar für Ärzte, das Pflegepersonal und die Patienten.

Epilepsie hat viele Formen: Die idiopathische generalisierte Epilepsie ist die Häufigste von ihnen. Ihre Symptome umfassen das „Hans-guck-in-die-Luft“-Syndrom – der kurze Verlust des Bewusstseins (sog. Absencen) – bis hin zu großen Anfällen mit Verkrampfungen des ganzen Körpers (Grand mal). Sie tritt in Familien gehäuft auf. Welche Erbfaktoren beim Entstehen der Erkrankung beteiligt sind, ist bislang noch nicht vollständig geklärt – klar ist, dass mehrere Gene eine Rolle spielen. Ein Team um Prof. Dr. Holger Lerche vom Hertie-Institut für klinische Hirnforschung und dem Universitätsklinikum Tübingen klärt nun auf, dass eine Gruppe von Genen bei der Erkrankung verändert ist. Durch ihre Mutationen sind Botenstoffrezeptoren beschädigt, die die Nervenzellaktivität im Gehirn hemmen. Die Studie ist in der aktuellen Ausgabe der Fachzeitschrift The Lancet Neurology erschienen. Für die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) und die Deutsche Gesellschaft für Epileptologie (DGfE) ist die Arbeit ein „wichtiger Befund, der uns helfen wird, Betroffene gezielter zu behandeln.“

Differentialdiagnostischer Spürsinn ist gefragt, damit Neurologen die lysosomale Speicherkrankheit Morbus Fabry möglichst früh entdecken. Es kann eine Herausforderung sein, ihr auf die Spur zu kommen, ähneln doch die Symptome beispielsweise denen einer Multiple Sklerose, oder anderen, viel häufigeren Krankheiten. Rechtzeitig erkannt, kann den Patienten schweres Leid erspart werden, denn für diese seltene Krankheit stehen Behandlungsmöglichkeiten, wie z.B. eine Enzymersatztherapie, zur Verfügung. Welche Symptome erste Hinweise für die x-chromosomal vererbte Krankheit geben können, und was im Verdachtsfall zu tun ist, erörterten Experten im Rahmen eines Mitmachsymposiums beim diesjährigen DGN-Kongress in Leipzig.

Die Myasthenia gravis gehört zum Spektrum der neuromuskulären Erkrankungen, bei denen es zu einer autoimmunologisch vermittelten Reizübertragungsstörung zwischen peripherem Nerv und Muskelzelle kommt. Ursache der Störung ist die Bildung von Autoantikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor oder mit ihm interagierende Strukturen im Bereich der neuromuskulären Endplattenregion. Aufgrund dieser Übertragungsstörung kommt es zu dem Leitsymptom der Myasthenia gravis, einer belastungsabhängigen Muskelschwäche der Skelettmuskulatur.

Im Rahmen einer Studie wurden Personen mit prodromalem Alzheimer, also dem vordementiellen Stadium der Krankheit, mit einem Nährstoffgemisch behandelt. Sie zeigten in neuropsychologischer Hinsicht im Vergleich zu einer Testgruppe keine Veränderung. Jedoch verbesserten sich ihre kognitiven und funktionellen Leistungen im Alltag signifikant. Auch das Gehirn schrumpfte im Vergleich weniger.

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist durch einen progredienten Verlust von Motoneuronen sowohl im Gehirn als auch im Rückenmark gekennzeichnet. Die kausale Ursache der Erkrankung bleibt in den meisten Fällen neben wenigen genetisch determinierten Formen häufig unklar. Das Verständnis der Erkrankung hat sich durch ein zunehmenderes Verständnis der Pathophysiologie und Pathobiologie der Erkrankung in den letzten Jahren gewandelt, sodass aktuell nicht mehr von einer rein neuromuskulären Erkrankung, sondern vielmehr von einem neurodegenerativem Syndrom mit zahlreichen Überlappungsfeldern z. B. zur frontotemporalen Demenz (FTD) angenommen werden muss.

In einem kürzlich ergangenen Sozialgerichtsurteil wird festgestellt, dass bei einem moderaten Schlaganfall ohne weitere Besonderheiten (NIH Score 5-15) eine neurologische Komplexbehandlung des akuten Schlaganfalls über 72 Stunden nicht erforderlich ist. Dieses Urteil hat bei Stroke-Unit-Betreibern zu erheblicher Verunsicherung geführt.