Primär biliäre Cholangitis

Dr. rer. nat. Marion Adam

Aktualisiert am: 17.04.2026Erstveröffentlichung: 13.10.2023

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Die primär biliäre Zirrhose wird heute primär biliäre Cholangitis genannt. Diese chronische autoimmune Leberkrankheit führt zur Zerstörung der Gallengänge der Leber. Derzeit gibt es keine Heilung für primäre biliäre Cholangitis, aber Medikamente können Leberschäden verlangsamen, insbesondere wenn die Behandlung frühzeitig beginnt.

Was ist eine primär biliäre Cholangitis?

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine Autoimmunerkrankung, die zu einer allmählichen Zerstörung der Gallengänge der Leber und damit zu einer periportalen Entzündung und Gallenstauung (Cholestase) fortschreitet. Dies kann zu Leberzirrhose und portaler Hypertension führen.

Wie häufig ist Primär biliäre Cholangitis und wer ist betroffen?

Die Primär biliäre Cholangitis (PBC) betrifft Menschen aller Geschlechter und Ethnien, zeigt jedoch eine deutliche Geschlechterpräferenz: Aktuelle Daten belegen ein Verhältnis von 4–6:1 (Frauen zu Männer). Männliche Patient:innen werden häufig später diagnostiziert, sprechen schlechter auf Ursodeoxycholsäure (UDCA) an und weisen ein höheres Risiko für Zirrhose, Transplantation und hepatozelluläres Karzinom (HCC) auf.

Die Erkrankung manifestiert sich typischerweise zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr, mit einem Prävalenzgipfel zwischen 60 und 79 Jahren. Global liegt die Inzidenz bei 1,76 und die Prävalenz bei 14,60 pro 100.000 Personen, wobei erhebliche regionale Unterschiede bestehen: Nordamerika verzeichnet die höchsten Raten (Inzidenz 2,75/100.000, Prävalenz 21,81/100.000), gefolgt von Europa und dem asiatisch-pazifischen Raum.

Was sind die Ursachen der Primär biliären Cholangitis?

Forscher haben die Theorie aufgestellt, dass PBC sowohl durch eine genetische Prädisposition als auch Umweltauslöser ausgelöst wird. Verwandte ersten Grades einer:s PBC-Patientin:en haben ein erhöhtes Risiko (etwa 100-mal höher) die Erkrankung zu entwickeln.

Umweltfaktoren für ein erhöhtes Risiko der chronisch-entzündlichen Lebererkrankung sind:

• Harnwegsinfektionen

• Substitution von Reproduktionshormonen

• Nagellack, Haarfärbemittel

• Zigarettenrauchen

• Xenobiotika

• Giftmülldeponien

Es wird angenommen, dass die Entzündung durch direkte Exposition gegenüber Umweltfaktoren und Toxinen ausgelöst wird. Der antimitochondriale Antikörper wird bei 85% der PBC-Patient:innen gefunden. Der antimitochondriale Antikörper bindet an Liponsäure, die eine Komponente des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes enthält, der sich auf der inneren Mitochondrienmembran befindet.

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Was sind die Symptome einer Primär biliären Cholangitis?

Patient:innen mit primärer biliärer Cholangitis können asymptomatisch sein oder folgende erste Symptome aufweisen:

• Juckreiz

• Müdigkeit, Abgeschlagenheit

Im Verlauf können folgende Symptome auftreten:

• Ikterus infolge der Cholestase

• Schmerzen im rechten Oberbauch

• Sicca-Syndrom: Trockene Augen

• Hepatomegalie/Hepatosplenomegalie

• Zeichen der Leberzirrhose mit portaler Hypertension: u.a. Leberhautzeichen, Aszites, Ödeme, proximaler und temporaler Muskelschwund.

Weitere Erkrankungen und Komplikationen, die in Verbindung mit PBC auftreten können, sind:

• viele Patient:innen haben Hautbeschwerden: trockene Haut, Hyperpigmentierung, Xanthelasma, Xanthome, Gelbsucht, Dermatographismus und Pilzinfektionen der Füße

• andere Autoimmunerkrankungen treten gehäuft auf, z.B. Hashimoto-Thyreoiditis, rheumatoide Arthritis oder Sjögren-Syndrom

• Osteoporose

• renale tubuläre Azidose

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Primär Biliäre Cholangitis: Neue Therapieoption zugelassen

Bei der primär biliären Cholangitis ist Ursodesoxycholsäure Mittel der Wahl – doch nicht allen Patient:innen kann damit ausreichend geholfen werden. Mit dem kürzlich zugelassenen Wirkstoff Seladelpar, ein PPARδ-Agonist, kann nicht nur der fortschreitenden Leberschädigung Einhalt geboten werden, auch der Juckreiz geht deutlich zurück.

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Wie wird die Primär biliäre Cholangitis diagnostiziert?

Die Diagnose einer PBC stützt sich auf eine Kombination klinischer, laborchemischer und bildgebender Befunde. Asymptomatische Patient:innen mit erhöhter alkalischer Phosphatase sollten ebenso abgeklärt werden wie Betroffene mit vagen Oberbauchschmerzen rechts, unerklärlichem Pruritus, Fatigue, Ikterus, Hauthyperpigmentierung oder unklarem Gewichtsverlust.

• Labordiagnostik:

  • Leberwerte: Enzyme weisen auf Lebererkrankung und Gallengangschädigung hin

  • Antikörpernachweis: Anti-mitochondriale Antikörper (AMA) als hochspezifischer Marker bei etwa 85% der Patient:innen nachweisbar; circa 15% zeigen AMA-negative Verläufe

  • Lipidstoffwechsel: Über die Hälfte der Betroffenen weist deutlich erhöhte Blutfette einschließlich Gesamtcholesterin auf

• Bildgebende Verfahren:

  • Ultraschall: Basisdiagnostik

  • Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP): Detaillierte Darstellung der Gallenwege mittels spezieller MRT-Technik

  • Magnetresonanz-Elastographie (MRE): Kombination aus MRT und Schallwellen zur Beurteilung der Leberfibrose als mögliches Zirrhosezeichen

In ausgewählten Fällen kann eine Leberbiopsie zur Diagnosesicherung oder Stadieneinteilung erforderlich sein.

Wie wird die Primär biliäre Cholangitis behandelt?

ine Heilung der primär biliären Cholangitis ist derzeit nicht möglich. Allerdings stehen medikamentöse Therapien zur Verfügung, die das Krankheitsprogression verlangsamen und Komplikationen vorbeugen können.

Aktuelle Leitlinien empfehlen Ursodeoxycholsäure (UDCA) als Erstlinientherapie zur Progressionsverzögerung. Etwa 40% der Patient:innen sprechen jedoch nur unzureichend auf UDCA an, weitere 5% entwickeln Unverträglichkeiten. In diesen Fällen können Fibrate als alternative Therapieoption eingesetzt werden.

Mit Seladelpar steht zudem ein neu zugelassener Wirkstoff zur Verfügung, der anti-cholestatische, anti-inflammatorische und antipruriginöse Eigenschaften vereint. Als Agonist des Peroxisom-Proliferator-aktivierten Rezeptors delta (PPARδ) reduziert Seladelpar die Akkumulation von Gallensäuren, vermindert die IL-31-Ausschüttung und moduliert entzündliche Prozesse in den Cholangiozyten.

Wenn medikamentöse Therapien das Fortschreiten der Erkrankung nicht mehr kontrollieren können und die Leber zu versagen beginnt, bleibt die Lebertransplantation als lebensrettende Maßnahme die letzte therapeutische Option.