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Medizin

22. Mai 2019 Chronische Herzinsuffizienz: Kardiale Amyloidose kann ursächlich sein

Bei Patienten mit chronischer Herzinsuffizienz und einer deutlichen Verdickung der Herzwände sollte eine kardiale Amyloidose als mögliche Ursache in Betracht gezogen werden. Als häufigste und in der Praxis wichtigste Formen gelten die Transthyretin (ATTR)- und die Leichtketten (AL)-Amyloidose.
Höhere Mortalität
 
„Die ATTR-Amyloidose ist für die Kardiologie von besonderer Bedeutung“, konstatierte Prof. Dr. Fabian Knebel, Charité – Universitätsmedizin Berlin. Bei diesem Krankheitsbild entstehen aus den Abbauprodukten fehlgefalteter Transthyretin-Moleküle Amyloidfibrillen, die sich in verschiedenen Organen ablagern können. Vor allem die kardiale Beteiligung besitzt hohe prognostische Relevanz: Patienten mit Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) sterben nach Diagnosestellung signifikant schneller als Patienten mit ATTR-Amyloidose ohne Herzbeteiligung (1).
 
Prävalenz wird unterschätzt
 
Die ATTR-Amyloidose zählt zu den seltenen Erkrankungen. Allerdings könnte die Prävalenz höher sein als bisher bekannt, weil aufgrund der komplexen Symptomatik Fehl- und verzögerte Diagnosen an der Tagesordnung sind (2), sagte Knebel. Eine wichtige Rolle spielt die altersbedingte ATTR-CM vom Wildtyp, bei der im Gegensatz zur hereditären ATTR-CM keine Mutation zugrunde liegt. Eine frühe Manifestation ist das beidseitige Karpaltunnelsyndrom. Am Herzen kommt es zu einer links- oder biventrikulären Wandverdickung ohne Hypertonie und zu einer zunehmenden diastolischen, restriktiven Herzinsuffizienz. Knebel verwies auf Studien, denen zufolge ca. 13% der Patienten, die wegen einer Herzinsuffizienz mit erhaltener Pumpfunktion hospitalisiert werden, und 16% der Patienten, die sich einer transkutanen Aortenklappenimplantation (TAVI) unterziehen müssen, Amyloidablagerungen im Herzen aufweisen (3,4). „Bei Patienten mit Aortenklappenstenose dürfen wir nicht einfach davon ausgehen, dass die Wandverdickung, die wir im Echo sehen, allein auf die stenosebedingte Druckbelastung des linken Ventrikels zurückzuführen ist“, betonte der Kardiologe.
 
Nachweis verdickter Herzklappen mit Echokardiografie
 
Diagnostisch wegweisend sind die Anamnese, EKG-Veränderungen und Echokardiografiebefunde, die durch spezifischere Untersuchungen ergänzt werden, beispielsweise durch die Magnetresonanztomografie (MRT) und die Skelettszintigrafie. Bei ATTR-Patienten zeigt das EKG oft eine relative Niedervoltage (in Relation zur Wanddicke) und eine verlängerte QTc-Zeit, also ein Missverhältnis zwischen der gesteigerten Wanddicke und der Höhe des QRS-Komplexes. In der Echokardiografie finden sich ein restriktives Füllungsmuster sowie verdickte Herzklappen und Perikardergüsse. Als relativ neue Technologie bildet die Deformationsmessung in der Strain-Echokardiografie auch die longitudinale Funktion des Herzmuskels ab (5). Sie zeigt bei ATTR-Amyloidose das sehr typische, nahezu pathognomonische Bild des „apical sparing“: Die apikalen Bereiche des Herzens bleiben von der fortschreitenden Funktionsstörung des Herzmuskels lange ausgespart (6).

Nachweis von Amyloidablagerungen mit Skelettszintigrafie 

Mit der Skelettszintigrafie lassen sich Amyloidablagerungen im Herzmuskel nachweisen, erläuterte Dr. Christoph Wetz, Nuklearmediziner an der Charité – Universitätsmedizin Berlin. Dabei macht man sich die Tatsache zunutze, dass der Tracer 99mTC-DPD nicht nur neugebildete Knochenmatrix markiert, sondern sich auch mit besonderer Affinität an Amyloidfibrillen anlagert. Daher lässt sich mit dieser Methode auch zwischen ATTR- und anderen Amyloidosen unterscheiden. Bei Patienten mit ATTR-Amyloidose lässt sich schon früh im Krankheitsverlauf eine Anreicherung des Tracers im Herzmuskel nachweisen. Der Grad der Anreicherung korreliert mit der Prognose hinsichtlich des Auftretens kardialer Komplikationen (7), berichtete Wetz. Die letztendliche Absicherung der Diagnose ATTR-CM erfolgt über eine Myokardbiopsie.
 
Abgrenzung zur AL-Amyloidose
 
Möglichst früh sollte überprüft werden, ob eine Immunglobulin-Leichtketten (AL)-Amyloidose als wichtige Differenzialdiagnose zur ATTR-Amyloidose vorliegt. Denn bei der AL-Amyloidose als hämatologische Erkrankung mit klonaler Hyperproliferation von B-Zellen gilt es, so rasch wie möglich eine geeignete Chemotherapie einzuleiten. „Bereits zu Beginn der Diagnostik sollten die freien Leichtketten gemessen werden – bei normalen Messwerten kann die übrige Abklärung der kardialen Amyloidose in Ruhe erfolgen“, empfahl Prof. Dr. Ute Hegenbart, Heidelberg.

Quelle: Pfizer

Literatur:


(1) Klaassen SHC et al. Am J Cardiol 2018; 121: 107-112.
(2) Maurer MS et al. Circulation 2017; 135: 1357-1377.
(3) González-Lopez E et al. Eur Heart J 2015; 36: 2585-2594.
(4) Castaño A et al. Eur Heart J 2017; 38: 2879-2887.
(5) Ponikowski P et al. Eur Heart J 2016; 37: 2129-2200.
(6) Phelan D et al. Heart 2012; 98: 1442-1448.
(7) Rapezzi C et al. JACC Cardiovasc Imaging 2011; 4: 659-670.


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