Sonntag, 26. Juni 2022
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Medizin

Mehr Aufmerksamkeit für das Behçet-Syndrom

Mehr Aufmerksamkeit für das Behçet-Syndrom
© Jaksuthep Teekul – stock.adobe.com
Am 20. Mai war internationaler Behçet-Awarenesstag und im gesamten Monat wird Aufmerksamkeit auf diese weitgehend unbekannte Autoimmunerkrankung gelenkt. Denn das Behçet-Syndrom (BS), auch Morbus Adamantiades-Behçet oder Morbus Behçet genannt, ist selten: In Deutschland sind nur 0,9 von 100.000 Einwohner:innen erkrankt. Hinzu kommt, dass die Symptome und Manifestationen sehr vielfältig und auch individuell verschieden sind, was eine schnelle und sichere Diagnose erschweren kann (2, 3). So vergehen vom Beginn der Symptomatik bis zur Diagnose im Mittel etwa 5,5 Jahre. Leitsymptome des BS sind rezidivierende schmerzhafte orale Aphthen, die die Lebensqualität der Patient:innen stark beeinträchtigen können. Die frühe Diagnosesicherung ist vor dem Hintergrund, dass sich die Therapiemöglichkeiten für diese Patient:innen seit der Zulassungserweiterung des oralen Phosphodiesterase (PDE)-4-Hemmers Apremilast deutlich verbessert haben, wichtig.
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Behçet-Diagnose in Betracht ziehen und sichern

BS ist eine seltene chronisch-entzündliche Multisystemerkrankung mit einem meist schubförmigen Verlauf, die sich als Vaskulitis verschiedenster Gefäße äußert (6). Die mit der Erkrankung assoziierten wiederkehrenden oralen Aphthen sind nicht nur sehr schmerzhaft, sie beeinträchtigen beispielsweise auch das Sprechen, das Essen und Trinken und sprechen oft nicht auf eine Therapie an. Steht bei Patient:innen der Verdacht auf ein BS-Syndrom im Raum, können die ISG (International Study Group for Behçet’s Disease)-Kriterien die Diagnosestellung stützen: Eine BS-Diagnose kann gestellt werden, wenn bei Patient:innen in einem Zeitraum von 12 Monaten ≥ 3 rezidivierende orale Aphthen (aphthös oder herpetiform) auftreten. Zusätzlich müssen mindestens 2 der folgenden Kriterien zutreffen: rezidivierende aphthöse genitale Ulzerationen, Augenbeteiligung, Hautläsionen oder ein positiver Pathergie-Test . Vor dem Hintergrund, dass mit Apremilast eine gezielte Therapie zur Verfügung steht, ist eine frühzeitige Diagnose anhand aktueller Kriterien entscheidend für den Therapieerfolg.
 
 
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© sdecoret – stock.adobe.com

Anhaltende Aphthenreduktion und verbesserte Lebensqualität

Apremilast (Otezla®) ist das erste zugelassene Arzneimittel für erwachsene Patient:innen mit oralen Aphthen, die mit dem Behçet-Syndrom assoziiert sind und die für eine systemische Therapie infrage kommen. Die Zulassung in dieser Indikation basiert auf Ergebnissen der multizentrischen RELIEF-Studie, in der 207 Patient:innen entweder 2 x täglich 30 mg Apremilast oder Placebo erhielten. Dabei profitierten die Apremilast-Patient:innen sowohl von einer Reduktion der Aphthen-Anzahl als auch der Schmerzen. Zu Studienbeginn wiesen die Betroffenen durchschnittlich 4 orale Ulzera auf. Nach 12 Wochen waren 53% der mit Apremilast behandelten Patient:innen frei von oralen Aphthen vs. 22% unter Placebo. 30% der mit dem PDE-4-Hemmer behandelten Patient:innen vs. 5% unter Placebo erreichten eine anhaltende Remission der oralen Ulzera, die über weitere 6 Wochen anhielt. Ein partielles Ansprechen, definiert als Aphthen-Reduktion ≥ 50%, zeigten 76% der Apremilast-Patient:innen vs. 48% unter Placebo. Gleichermaßen verringerte sich die Krankheitsaktivität, beurteilt mit dem BS Activity Score (BSAS), und die Lebensqualität der Patient:innen nahm zu.

Subgruppenanalysen der RELIEF-Daten, vorgestellt auf dem EULAR-Kongress 2021, belegten ähnlich gute Ansprechraten über alle Subgruppen hinweg. In der offenen Behandlungsphase über weitere 52 Wochen, bei der alle Studienteilnehmer:innen mit Apremilast behandelt wurden, blieb die Wirksamkeit auf stabilem Niveau. Das Sicherheitsprofil von Apremilast bei BS-Patient:innen entsprach den bekannten Erfahrungen mit dem PDE-4-Hemmer, die bereits in anderen Studien gemacht wurden. Die aufgetretenen Nebenwirkungen waren zumeist mild bis moderat.
 
 
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Quelle: Amgen


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