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Medizin
20. Januar 2021
Kurzdarmsyndrom+im+Kindesalter%3A+interdisziplin%C3%A4re+Zusammenarbeit+erforderlich
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Kurzdarmsyndrom im Kindesalter: interdisziplinäre Zusammenarbeit erforderlich

Das Kurzdarmsyndrom mit Darmversagen (KDS-DV) ist eine seltene Erkrankung, das gerade bei Kindern eine intensive individuelle Behandlung und Ernährungstherapie sowie eine gute interdisziplinäre Betreuung erfordert. Auf einem Symposium anlässlich der 35. Jahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE) e. V. unter dem Vorsitz von Prof. Georg Lamprecht, Rostock, wurde ein Update zur Erkrankung sowie zu den Behandlungsoptionen vorgestellt. Mit Teduglutid (Revestive®) kann bei Kindern ab 1 Jahr mit KDS-DV der Bedarf an parenteraler Ernährung reduziert und möglicherweise eine enterale Autonomie erreicht werden (1, 2). Teduglutid ist in Deutschland zugelassen zur Behandlung von Patienten ab dem Alter von 1 Jahr mit Kurzdarmsyndrom.
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Dr. Martina Kohl-Sobania, Lübeck, zufolge ist ein KDS-DV bei Kindern in den meisten Fällen entweder angeboren oder kurz nach der Geburt erworben. Gastroschisis, Dünndarmatresie, nekrotisierende Enterokolitis sowie Volvolus können beim Neugeborenen zum KDS-DV führen. Eine weitere Ursache ist die intestinale Aganglionose, die mit einer schweren Motilitätsstörung des Darms einhergeht. Die aganglionotischen Darmabschnitte müssen unter Umständen chirurgisch entfernt werden und können so zum KDS-DV führen. Bei älteren Kindern könne das KDS infolge gefäßbedingter Ischämie, Volvolus, Traumata oder Darmresektion bei Morbus Crohn entstehen (3).

Kinder benötigen parenterale Ernährung

Bei den betroffenen Kindern könne aufgrund der – individuell unterschiedlich starken – Reduktion der resorptiven Kapazität ihres Darmes die Nährstoff- und Flüssigkeitsbilanz mit einer konventionellen Diät nicht mehr aufrechterhalten werden (4). „Daher benötigen diese Kinder eine parenterale Ernährung (PE)“, betonte Kohl-Sobania. „Oberstes Therapieziel ist aber, möglichst bald eine enterale Autonomie zu erreichen.“ Wichtig zu wissen sei, so Kohl-Sobania weiter, dass enterale Ernährung bei Kindern mit KDS nie „normal“ ist. Es gebe vielfältige Probleme wie Sondenernährung, Inappetenz und Erbrechen durch Stase aufgrund von Motilitätsstörungen oder Hyperphagie durch ein schlechtes Sättigungsgefühl. Zudem müsste man viele Kinder reglementieren, wie viele und welche Nahrungsmittel sie essen, um nicht einer osmotischen Diarrhoe bzw. einer bakteriellen Fehlbesiedelung Vorschub zu leisten.
Eine PE werde benötigt, wenn die betroffenen Kinder unter der enteralen Ernährung nicht wachsen und gedeihen. Dafür wird der Nährstoffbedarf berechnet, ebenso die notwendige Substitutionsmenge zum Ausgleich von elektrolythaltigen Flüssigkeitsverlusten durch starke Durchfälle. „Man muss aber bedenken, dass eine PE mit teilweise lebensbedrohlichen Komplikationen verbunden sein kann, wie z. B. Katheterinfektionen, die rasch behandelt werden müssen“, erklärte Kohl-Sobania. Zudem bestehe die Gefahr einer Cholestase bzw. von Lebererkrankungen (intestinal failure associated liver disease, IFALD).

Früher Einsatz und ständige Optimierung der enteralen Ernährung

Zur Vorbeugung führte sie folgende Empfehlungen an: früher Einsatz und ständige Optimierung/Anpassung der enteralen Ernährung, Gabe von Lipidemulsionen mit reduziertem Anteil von mehrfach ungesättigten Fettsäuren (PUFA) und zugleich Zusatz von Omega-3-Fettsäuren, Vermeidung systemischer Infektionen und Behandlung der Fehlbesiedelung des Darms. Zudem müsse die hepatotoxische Wirkung von Medikamenten beachtet werden. Die Langzeit-PE – auch in Form der Heim-PE – sollte möglichst zyklisch gestaltet werden, mit Pausen tagsüber und dem Versuch, auch infusionsfreie Nächte zu erreichen. „Damit haben die Kinder mehr Freiheit, sich zu bewegen, ihre Lebensqualität steigt, die Belastung für die Familie sinkt und das Risiko für Infektionen verringert sich“, betonte Kohl-Sobania.

Management des KDS-DV entsprechend intestinaler Adaptation

Bei einem KDS erfolgt die Behandlung entsprechend der Phasen der intestinalen Adaptation, erklärte Prof. Carsten Posovszky, Ulm. In der akuten, bis zu 3 Wochen dauernden postoperativen Phase der Hypersekretion mit hohen intestinalen Flüssigkeitsverlusten werde eine PE und Flüssigkeitsgabe notwendig. In der Adaptionsphase, die mehrere Monate bis Jahre postoperativ anhalten kann, kommt es zu einer Verbesserung der Diarrhoe und des Stoma-Outputs. Es kann eine enterale Ernährung initiiert und die PE reduziert werden, um Darmmotilität und Adaptation zu fördern. Danach folgt die langfristige Erhaltungsphase, die für eine erfolgreiche intestinale Adaptation steht. Die PE kann beendet und die Ernährung auf oral umgestellt werden (5). „Allerdings erreichen nur 31% der Kinder innerhalb eines Jahres und nur 40% innerhalb von 2 Jahren die enterale Autonomie“, so Posovszky (6).

Mit Teduglutid bei Kindern mit KDS-DV den PE-Bedarf senken

Es habe in den letzten Jahren deutliche Fortschritte im Management des KDS bei Kindern gegeben, so Posovszky weiter. „Es hat sich gezeigt, dass je besser das betreuende Team ist und je besser der Patient versorgt wird, desto besser ist das Outcome.“ Für die Wahrscheinlichkeit einer PE-Entwöhnung spielt auch das Alter eine wesentliche Rolle (5, 6). Zudem konnte in einer Studie gezeigt werden, dass eine verbliebene Darmlänge von mindestens 10% der altersentsprechenden Norm die Wahrscheinlichkeit ebenfalls erhöht (7).  Es bestehe medizinischer Handlungsbedarf bei Patienten mit KDS-DV, die älter als ein Jahr alt sind und ein Plateau bei der Adaptation erreicht haben, denn bei ihnen sei eine weitere Spontanadaptation unwahrscheinlich, betonte Posovszky (6, 8). Therapieziel sei es, die intestinale Absorption zu erhöhen, um so die PE reduzieren oder ganz absetzen zu können. Um dies zu erreichen, kann u.a. das rekombinante Glucagon-like Peptid-2 (GLP-2)-Analogon Teduglutid zur Unterstützung eingesetzt werden, fuhr er fort. Teduglutid weise durch den Austausch einer Aminosäure eine verlängerte Halbwertszeit gegenüber natürlichem GLP-2 auf (9, 10). Bei Patienten mit KDS-DV kann die Expression von nativem GLP-2 beeinträchtigt sein (11). Da Teduglutid zu einer Zunahme der Darmzottenhöhe und der Darmkryptentiefe führen könne, bestehe die Möglichkeit, damit die resorptive Kapazität des Verdauungstrakts weiter zu steigern, erläuterte Posovszky (9, 10).

Verringerung des wöchentlichen PE-Volumens und PE-Unabhängigkeit

Bei erwachsenen Patienten mit KDS-DV, die dauerhaft von PE abhängig sind, wurde in den STEPS-Studien gezeigt, dass mit Teduglutid eine Verringerung des wöchentlichen PE-Volumens und Tage ohne PE erreicht werden konnten (12). Bei einigen Patienten war zudem eine vollständige PE-Unabhängigkeit möglich (13). Auch bei pädiatrischen Patienten mit KDS-DV und bestehender PE-Abhängigkeit wurde die Wirksamkeit des GLP-2-Analogons in einer multizentrischen, open-label, Standard-of-Care (SoC)-kontrollierten Phase-III-Studie untersucht. Laut Posovszky konnte nach 12 Wochen Teduglutid-Therapie – mit 0,05 bzw. 0,025 mg/kg Tag – die wöchentliche PE im Median um 41% bzw. 25% reduziert werden (1). Unter der höheren Dosierung erlangten 3 von 15 Patienten nach 12 Wochen die enterale Autonomie (1). Eine weitere pädiatrische randomisierte, doppelblinde* Phase-III-Studie bei KDS-DV mit PE-Abhängigkeit lief über 24 Wochen und bestätigte, dass mit Teduglutid bei 69,2% der Patienten (Dosierung: 0,05 mg/kg Tag) der Bedarf an PE und i.v.-Flüssigkeit um mind. 20% gegenüber Baseline reduziert werden konnte. Bei dieser Teduglutid-Dosierung erreichten zudem 11,5% der Patienten nach 24 Wochen eine enterale Autonomie vs. 0% in der SoC-Gruppe (2).
Um eine möglichst gute Wirkung von Teduglutid zu erzielen, müssten dafür zunächst die geeigneten Patienten ausgewählt werden, betonte Posovszky. Dies seien Patienten mit optimierter, aber steigerbarer oraler und enteraler Ernährung, bei denen keine weitere intestinale Adaptation zu erwarten sei, konventionelle Therapien ausgeschöpft wären und chirurgische Maßnahmen keine Verbesserung erwarten ließen. „Auch Aspekte wie psychischer Leidensdruck oder das Auftreten PE-assoziierter Komplikationen sprechen für den Einsatz von Teduglutid“, ergänzte er. Wichtig seien auf jeden Fall eine individuelle Nutzen-Risiko-Bewertung, eine interdisziplinäre Falldiskussion sowie eine gute Zusammenarbeit des behandelnden, möglichst KDS-erfahrenen Arztes mit dem Patienten bzw. dessen Eltern.

Quelle: Takeda

Literatur:


(1) Carter BA et al. J Pediatr 2017; 181: 102-111.
(2) Kocoshis SA et al. J Parenter Enteral Nutr 2020; 44(4): 621-31.
(3) Leiß O. Z Gastroenterol 2005; 43(07): 661-75.
(4) Wales PW, Christison-Lagay ER. Semin Pediatr Surg 2010; 19(1): 3-9.
(5) Amin SC et al. Clin Perinatol 2013; 40: 53-68.
(6) Squires RH et al. J Pediatr 2012; 161: 723-28.
(7) Spencer AU et al. Ann Surg 2005; 242: 403-12.
(8) Sigalet DL et al. J Pediatr Surg 2011; 46: 150-56.
(9) Fachinformation Revestive® 5 mg, Stand Mai 2020.
(10) Fachinformation Revestive® 1,25 mg, Stand Mai 2020.
(11) Wallis K et al. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2009; 12(5): 526–32.
(12) Jeppesen PB et al. Gastroenterology 2012; 143(6): 1473–481.
(13) Schwartz LK et al. Clin Transl Gastroenterol 2016; 7(2): e142. doi: 10.1038/ctg.2015.69.


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  • CHMP empfiehlt SARS-CoV-2-Impfstoff von Moderna für Jugendliche von 12-17 Jahren (Quelle: PEI, 23.7.2021)
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