Donnerstag, 30. Juni 2022
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Amyothrophe Lateralsklerose (ALS)

von Dr. rer. nat. Marion Adam

Amyothrophe Lateralsklerose (ALS)
© Henning Riediger/ Fotolia.com
Etwa ein bis 2 von 100.000 Menschen erkranken jährlich unheilbar an amyotropher Lateralsklerose (ALS). Die Krankheit bricht meist zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr aus. Jüngere Erwachsene sind nur selten betroffen. Männer erkranken etwas öfter als Frauen. Die chronische, degenerative Erkrankung des Nervensystems schädigt vor allem die motorischen Nervenzellen, was zu einem fortschreitenden Muskelschwund in Armen und Beinen, Sprech- und Schluckstörungen sowie Atemproblemen führen kann. Passende Therapien lindern die Symptome, steigern die Lebensqualität und verzögern das Voranschreiten der Erkrankung.
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Was ist amyotrophe Lateralsklerose?

Amyotrophe Lateralsklerose, abgekürzt ALS genannt, ist eine fortschreitende, nicht heilbare, neurodegenerative Erkrankung. Die Motoneuron-Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine Degeneration der motorischen Nervenzellen im Gehirn, den oberen Motoneuronen und im Rückenmark, den unteren Motoneuronen. Im Krankheitsverlaufs kommt es zu einer zunehmenden Muskelschwäche. Die amyotrophe Lateralsklerose beeinträchtigt weder das intellektuelle Denkvermögen noch das Seh- und Hörvermögen oder den Geschmacks-, Geruchs- und Tastsinn. Die Erkrankung tritt relativ selten und spontan auf.

Das Haupterkrankungsalter liegt zwischen 50 und 70 Jahren. Unter 10% der ALS-​Patienten erkranken vor dem 40. Lebensjahr. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Was sind die Ursachen von amyotropher Lateralsklerose?

In den meisten diagnostizierten ALS-Fällen ist keine eindeutige Ursache für die Erkrankung erkennbar. Oftmals sind ALS-Patienten nicht genetisch vorbelastet. Bei etwa 5% der ALS-Betroffenen gibt es jedoch eine eindeutige genetische Vorgeschichte. Bei diesen Patienten wird die Krankheit als autosomal dominant eingestuft, d. h. fast die Hälfte aller Familienmitglieder weist eine eindeutige ALS-Anamnese auf. Studien weisen in diesen Fällen darauf hin, dass ein einzelner Gendefekt für einen Teil dieser familiären Fälle verantwortlich sein könnte.
 
 

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Was sind die Symptome der amyotrophen Lateralsklerose?

Die Anzeichen und Symptome der ALS-Erkrankung variieren von Mensch zu Mensch. Die Krankheit verläuft individuell verschieden, sowohl im Hinblick auf die Symptome als auch die Geschwindigkeit, mit der die Erkrankung fortschreitet. Die klinischen Symptome können anderen Erkrankungen oder medizinischen Problemen ähneln. In den frühen Stadien der amyotrophen Lateralsklerose treten in der Regel keine Schmerzen auf. Auch in den späteren Stadien sind Schmerzen eher selten. Im Allgemeinen beginnt die Erkrankung mit einer Muskelschwäche in den Händen und Füßen, die sich im Krankkheitsverlauf ausbreitet und verschlimmert. Dieser Vorgng wird als progressive Muskelatrophie bezeichnet. Je mehr Nervenzellen im Krankheitsverlauf zerstört werden, desto schwächer werden die Muskeln. Die ALS-Krankheit beeinträchtigt außerdem zunehmend die Bewegung des Zwerchfells und somit auch die Atmung.

Erste Symptome bei ALS

  • Probleme beim Gehen oder bei normalen täglichen Aktivitäten
  • Schwäche in den Beinen, Füßen oder Knöcheln
  • Schwäche der Hände oder Ungeschicklichkeit
  • undeutliches Sprechen oder Schluckstörungen
  • Muskelkrämpfe und Zuckungen in Armen, Schultern, Zunge und Füßen
  • kognitive und verhaltensbezogene Veränderungen
  • unkontrollierbare Lach- oder Weinanfälle

Symptome des späteren Krankheitsverlaufs bei ALS

  • Kurzatmigkeit
  • Atembeschwerden (respiratorische Insuffizienz)
  • Schluckstörungen
  • Lähmungen
     
     

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Wie erfolgt die Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose?

Eine klinische Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose ist im Frühstadium schwierig, da sie andere Motoneuronenerkrankungen oder andere neurologische Krankheiten imitieren kann. Zum Ausschluss anderer Erkrankungen können folgende Tests zur Diagnose durchgeführt werden:
 
  • Elektromyogramm: Der Test bewertet die elektrische Aktivität der Muskeln beim Zusammenziehen und in Ruhe.
  • Untersuchung der Nervenleitfähigkeit: Hierbei wird die Fähigkeit der Nerven, Impulse an Muskeln in verschiedenen Bereichen des Körpers zu senden, gemessen
  • Magnetresonanztomographie (MRT)
  • Blut- und Urinuntersuchungen
  • Lumbalpunktion
  • Muskelbiopsie

Ist amyotrophe Lateralsklerose heilbar?

Gegenwärtig gibt es keine Heilung für Patienten mit der Diagnose ALS. Über einen Zeitraum von 3 bis 5 Jahren schreitet die Krankheit fort und behindert zunehmend willkürliche Bewegungen der Arme und Beine. Im weiteren Verlauf brauchen Patienten Hilfe bei der Körperpflege und beim Essen. Durch verschiedene Therapien können die klinischen Symptome der Erkrankung gelindert werden.

Bislang gibt es keine Möglichkeiten, der Amyotrophen Lateralsklerose vorzubeugen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten von amyotropher Lateralsklerose gibt es?

Die Schäden der amyotrophen Lateralsklerose können durch eine Therapie nicht rückgängig gemacht werden. Eine Behandlung kann jedoch das Fortschreiten der Symptome verlangsamen, Komplikationen verhindern und die Lebensqualität der Patienten verbessern.

Neuroprotektive Therapie der ALS durch Riluzol

Dieses Medikament wird oral eingenommen. Es verzögert den Verlauf der Krankheit um einige Monate und erhöht die Lebensqualität und die Lebenserwartung. Je früher die Therapie beginnt, desto stärker vermindert es die Symptome der Erkrankung. Derzeit befinden sich weitere Wirkstoffe in der klinischen Erprobung.
 
 

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Symptomatische Therapie der ALS

Das Ziel dieser Therapieansätze ist es die von der ALS-Erkrankung verursachten Symptome zu lindern und die Lebensqualität der ALS-Patienten zu erhalten. Hierfür ist die Behandlung in einer interdisziplinären Spezialambulanz sinnvoll.

Therapieansätze bei ALS

  • Medikamente zur Linderung von schmerzhaften Muskelkrämpfen und übermäßigem Speichelfluss
  • Wärme- oder Whirlpool-Therapie zur Linderung von Muskelkrämpfen
  • Bewegung in Maßen, um die Muskelkraft und -funktion zu erhalten
  • Physiotherapie, um die Beweglichkeit zu erhalten und die Beschwerden von steifen Muskeln, Krämpfen und Flüssigkeitseinlagerungen zu lindern
  • Ernährungsberatung, um eine gesunde Ernährung zu fördern und andere Ernährungsoptionen anzubieten, wenn Schluckstörungen vorliegen
  • Sprachtherapie und Kommunikationstraining
  • Hilfsmittel wie Schienen, Korrekturstützen, Haltegriffe, Greifhilfen etc.
  • psychologische und soziale Unterstützung
Weitere Informationen zur Behandlung von ALS finden Sie in der Leitlinie für Motoneuroerkrankungen.
 
 

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Redaktion journalmed.de

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