Donnerstag, 8. Dezember 2022
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Myasthenia gravis

von Dr. rer. nat. Marion Adam

Myasthenia gravis
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Die Myasthenia gravis ist eine chronische neuromuskuläre Autoimmunerkrankung, an der Frauen und Männer gleichermaßen erkranken. Sie wird durch eine Schwäche der Skelettmuskulatur verursacht, die sich nach aktiven Phasen verschlimmert und nach Ruhephasen wieder verbessert. Dank der Fortschritte bei der Behandlung ist die Erkrankung allerdings heutzutage nicht mehr so "schwer", wie ihr Name vermuten lässt.
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Was ist Myasthenia gravis?

Die Bezeichnung Myasthenia gravis bedeutet "schwere Muskelschwäche". Heutzutage umfasst sie heterogene Autoimmunerkrankungen, deren gemeinsames Merkmal ein postsynaptischer Defekt der neuromuskulären Übertragung ist, d.h. die Signaltübertragung zwischen Nerv und Muskel ist gestört. Die betroffenen Patient:innen leiden unter einer Muskelschwäche, die im Prinzip alle Muskelgruppen betreffen kann.
Die Myasthenia gravis ist eine relativ seltene Erkrankung, die bei den betroffenen Patient:innen zu nicht gleichbleibend ausgeprägten Symptomen führt. Das typische Symptom der Myasthenie ist eine belastungsabhängige Muskelschwäche, die sich in Ruhe wieder bessert. Durch die derzeitig verfügbaren Therapien und Medikamente (z.B. Azathioprin) ist die Prognose für betroffene Patient:innen gut.

Was sind die Ursachen von Myasthenia gravis?

Körpereigene Antikörper stören die Signalübertragung
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, d.h. das Immunsystem, das den Körper normalerweise vor fremden Organismen schützt, greift fälschlicherweise sich selbst an. Die Myasthenie wird durch einen Fehler bei der Übertragung von Nervenimpulsen an die Muskeln verursacht. Sie tritt auf, wenn die normale Kommunikation zwischen Nerv und Muskel an der neuromuskulären Verbindungsstelle unterbrochen ist - dem Ort, an dem sich die Nervenzellen mit den Muskeln verbinden, die sie steuern.
Neurotransmitter (Botenstoffe) sind chemische Stoffe, die von den Nervenzellen (Neuronen) verwendet werden, um Informationen zu übermitteln. Wenn elektrische Signale oder Impulse einen motorischen Nerv durchlaufen, setzen die Nervenenden normalerweise den Botenstoff Acetylcholin frei, der an sogenannte Acetylcholin-Rezeptoren im Muskel bindet. Durch die Bindung von Acetylcholin an seinen Rezeptor wird der Muskel aktiviert und eine Muskelkontraktion ausgelöst.
Bei Myasthenia gravis blockieren, verändern oder zerstören Immunproteine, die vom körpereigenen Immunsystem produziert werden (Antikörper) die Rezeptoren für Acetylcholin an der neuromuskulären Verbindung, wodurch der Muskel nicht mehr kontrahieren kann. Am häufigsten wird dies durch Antikörper gegen den Acetylcholin-Rezeptor verursacht (Anti-AChR-Antikörper). Der Anti-AChR-Antikörper ist bei etwa 85% der Patient:innen nachweisbar.
Auch Antikörper gegen andere Proteine, wie der Antikörper gegen die muskelspezifische Kinase (MuSK-Antikörper), können die neuromuskuläre Übertragung beeinträchtigen und bei Myasthenia gravis-Patient:innen nachgewiesen werden.
 
 
 

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Immunzellen im Thymus stören die Signalübertragung
Der Thymus (Thymusdrüse) ist ein Bestandteil des körpereigenen Immunsystems. Er wächst bis zur Pubertät und verkleinert sich dann wieder. Während der gesamten Kindheit spielt die Thymusdrüse eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des Immunsystems, da sie für die Produktion von T-Lymphozyten (oder T-Zellen) verantwortlich ist, einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen, die den Körper vor Viren und Infektionen schützen.
Bei vielen Erwachsenen mit Myasthenia gravis bleibt die Thymusdrüse groß. Menschen mit dieser Krankheit haben typischerweise Anhäufungen von Immunzellen in ihrer Thymusdrüse und können Thymome (Tumore der Thymusdrüse) entwickeln. Thymome sind in den meisten Fällen harmlos, können aber in ca. einem Viertel der Fälle krebsartig werden. Wissenschaftler gehen davon aus, dass die Thymusdrüse den sich entwickelnden Immunzellen falsche Anweisungen gibt, was letztlich dazu führt, dass das Immunsystem seine eigenen Zellen und Gewebe angreift und Acetylcholinrezeptor-Antikörper produziert und damit die Voraussetzungen für den Angriff auf die neuromuskuläre Übertragung schafft.

Neonatale Myasthenia gravis
Obwohl eine Myasthenie bei Säuglingen selten vorkommt, kann der Fötus Antikörper von einer erkrankten Mutter erwerben. Dieser Zustand wird als neonatale Myasthenie bezeichnet. Sie ist im Allgemeinen vorübergehend und die Symptome des Kindes verschwinden in der Regel innerhalb von 2-3 Monaten nach der Geburt wieder. In seltenen Fällen können Kinder einer gesunden Mutter eine kongenitale Myasthenie entwickeln. Dabei handelt es sich nicht um eine Autoimmunerkrankung, sondern um einen Gendefekt, der falsche Proteine in der neuromuskulären Verbindung produziert und ähnliche Symptome wie die Myasthenia gravis hervorrufen kann.

Was sind die Symptome bei Myasthenia gravis?

Das Kennzeichen der Myasthenia gravis ist eine Muskelschwäche, die sich nach Phasen der Aktivität verschlimmert und nach Ruhephasen wieder verbessert. Bestimmte Muskeln, die z.B. die Augen- und Augenlidbewegungen, den Gesichtsausdruck, das Kauen, Sprechen und Schlucken steuern, sind häufig, aber nicht immer, von der Erkrankung betroffen.
Die Symptome der Erkrankung können plötzlich auftreten und werden oft zunächst nicht als Myasthenia gravis erkannt. Der Grad der Muskelschwäche ist von Patient:in zu Patient:in sehr unterschiedlich.

Myasthene Symptome:
  • okuläre Myasthenie: Schwäche der Augenmuskeln
  • Ptosis: Lidmuskellähmung, die zu hängenden Augenlider auf einer oder beiden Seiten führt
  • Diplopie (Doppelsehen): verschwommenes oder doppeltes Sehen
  • Veränderung der Mimik
  • Schluckbeschwerden
  • Kurzatmigkeit
  • Dysarthrie: Sprechstörung
  • Schwäche in den Armen, Händen, Fingern, Beinen und im Nacken
Manchmal kann ein schwerer Verlauf der Myasthenia gravis zu einem Atemstillstand führen, der eine sofortige medizinische Notfallversorgung erfordert.
 
 

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Was ist eine myasthene Krise?

Eine myasthene Krise ist ein schwerer Schub der Myasthenia gravis, der durch eine Infektion, Stress, eine Operation oder eine unerwünschte Reaktion auf ein Medikament ausgelöst werden kann. Bei einer myasthenen Krise handelt es sich um einen medizinischen Notfall, der eintritt, wenn die Muskeln, die die Atmung kontrollieren, so stark geschwächt sind, dass die Betroffenen ein Beatmungsgerät benötigen. Etwa 15-20% der Patient:innen mit Myasthenia gravis erleben mindestens eine myasthene Krise. Bei bis zu der Hälfte der Betroffenen gibt es jedoch keine offensichtliche Ursache für ihre myasthene Krise.

Ist Myasthenia gravis heilbar?

Eine Myasthenie ist nicht heilbar, aber Medikamente können helfen, die Symptome zu kontrollieren. Die meisten Patient:innen sprechen gut auf die derzeit verfügbaren Medikamente und Therapien an und können ein nahezu normales Leben mit relativ hoher Lebensqualität führen. Die Therapie und Prognose richten sich nach dem Stadium, in dem die Erkrankung erkannt wird. Die meisten Patient:innen haben eine normale Lebenserwartung.

Wie erfolgt die Diagnose von Myasthenia gravis?

Eine möglichst frühe Diagnose und Therapie der Erkrankung verbessert die Prognose der an Myasthenie leidenden Patient:innen. Da Muskelschwäche ein häufiges Symptom vieler anderer Erkrankungen ist, wird die Diagnose von Myasthenia gravis bei Patient:innen mit leichter Schwäche oder bei Menschen, deren Schwäche auf wenige Muskeln beschränkt ist, oft übersehen oder verzögert gestellt. Zur Diagnose der Myasthenia gravis werden verschiedene körperliche und neurologische Untersuchungsmethoden herangezogen. Zunächst wird die Krankengeschichte der Patient:innen erfragt.
  • Fragen zur Anamnese:
    • Wo tritt die Muskelschwäche auf?
    • Wie lange bestehen die Symptome?
    • Treten die Beschwerden morgens oder abends auf, vor oder nach körperlicher Anstrengung?
    • Hat die/der Patient:in Probleme beim Kauen, Schlucken oder Sprechen?
  • Neurologischen Untersuchungen zur Überprüfung von:
    • Muskelkraft und Muskeltonus
    • Koordination
    • Tastsinn
    • Beeinträchtigungen der Augenbewegungen durch den Simpson-Test: Funktionstest, bei dem die Patient:innen mit weit offenen Augen so lange wie möglich nach oben schauen. Meist ermüden die Augenlider dabei schnell. Durch die Gabe des Medikaments Edrophonium verschwinden diese Symptome kurzzeitig.
  • Laboranalyse:
    • Bluttest zur Untersuchung erhöhter Acetylcholinrezeptor-Antikörper und Anti-MuSK-Antikörper
    • labortechnische Untersuchung von Muskelgewebe
    • Elektrodiagnostik: Einzelne Nerven werden durch elektrische Stimulation aktiviert und die Antwort der Muskeln aufgezeichnet
    • bildgebende Verfahren: Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) zur Klärung des Vorhandenseins eines Thymoms als Ursache der Erkrankung
       
       

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Wie erfolgt die Therapie von Myasthenia gravis?

Heute kann eine Myasthenie im Allgemeinen durch eine geeignete Behandlung gut kontrolliert werden. Es stehen verschiedene Therapien zur Verfügung, um die Muskelschwäche zu verringern und zu verbessern.

Medikamete zur Behandlung der Myasthenie:
  • Acetylcholinesterasehemmer: hemmen die Wirkung des Enzyms Acytylcholinesterase und heben die Muskelschwäche auf
  • Immunsuppressive Therapie: Glukokortikoide oder Azathioprin
Weitere Methoden der Behandlung:
  • Thymektomie: Den Leitlinien zufolge sollte bei Patient:innen im Alter von 15-50 Jahren eine operative Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) durchgeführt werden.
  • Plasmapherese: Die Plasmapherese ist ein maschinelles Verfahren, bei dem schädliche Antikörper aus dem Blutplasma entfernt und durch Plasma oder einen Plasmaersatz ersetzt werden.

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