Pädiatrie | Beiträge ab Seite 6

In amerikanischen und israelischen Studien wurde erstmals berichtet, dass es nach einer Corona-Impfung mit einem mRNA-Impfstoff zu Herzmuskelentzündungen kam. Insgesamt wurde diese ernste Komplikation seitdem zwar nur sehr selten beobachtet (1,3 Fälle pro 100.000 Zweit-Impfungen), vergleichsweise häufig aber bei jungen männlichen Menschen zwischen 16 und 19 Jahren (13,7 Fälle pro 100.000 Zweit-Impfungen).

Auf einem Symposium im Rahmen der GNP-Jahrestagung gaben Expert:innen ein Update zu der sehr seltenen autosomal-rezessiv vererbten Neurotransmitterstörung Aromatische L-Aminosäure-Decarboxylase (AADC)-Mangel und zur seltenen X-chromosomal rezessiv vererbten neuromuskulären Duchenne-Muskeldystrophie (DMD). Dabei betonten sie die große Herausforderung, die bei beiden Erkrankungen meist unspezifischen Symptome richtig zu deuten und frühzeitig eine exakte Diagnose zu stellen. Zudem stellten sie die derzeitigen und mögliche zukünftige Therapieoptionen sowie aktuelle Studiendaten vor.

Eine vergrößerte Milz und Leber sind für Pädiater:innen kein ungewöhnliches Symptom. Allerdings können sich hinter diesem oft gesehenen Symptom auch seltene Erkrankungen verbergen.

Die Zahl von Kindern und Jugendlichen mit Typ-1-Diabetes, die eine sehr schlechte Stoffwechsellage haben, sinkt seit etwa 10 Jahren. Auch die Zahl der schweren Hypoglykämien (Unterzuckerungen) ist dank technischer Hilfsmittel wie Insulinpumpen oder Glukosesensoren zurückgegangen (1). Doch nicht alle jungen Patientinnen und Patienten erreichen die in nationalen und internationalen Leitlinien gesetzten Therapieziele. Denn moderne Technologien stellen hohe Ansprüche an einen strukturierten Alltag, die von den Heranwachsenden, ihren Familien und Betreuerinnen und Betreuern in Kita und Schule viel abverlangen. Welche Herausforderungen es gibt und was es braucht, um die Versorgung von Kindern und Jugendlichen in Deutschland weiter zu verbessern, erläutern Expertinnen und Experten der Deutschen Diabetes Gesellschaft (DDG) bei der Kongress-Pressekonferenz der Diabetes Herbsttagung am 5. November 2021.

Die U.S.-Arzneimittelbehörde (Food and Drug Administration, FDA) hat die Notfallzulassung für den Pfizer-BioNTech COVID-19-Impfstoff bei Kindern von 5 bis 11 Jahren (auch definiert als 5 bis < 2 Jahre) erteilt. Bei dieser Altergruppe wird der Impfstoff in 2 10-µg-Dosen im Abstand von 21 Tagen verabreicht. Das 10 µg-Dosislevel wurde sorgfältig auf Grundlage von Daten zur Sicherheit, Verträglichkeit und Immunogenität ausgewählt. Dies ist der erste COVID-19-Impfstoff, der in den Vereinigten Staaten für diese Altersgruppe zugelassen ist.

Der Präsident des Berufsverbands der Kinder- und Jugendärzte, Thomas Fischbach, hat sich für eine Abschaffung der regelmäßigen Corona-Tests an Schulen ausgesprochen. „Wir brauchen die anlasslosen Corona-Massentests in Schulen nicht mehr“, sagte Fischbach. Denn Kinder erkrankten selten schwer an COVID-19.

Im Rahmen eines Pressegesprächs zum Weltkindertag, welcher jährlich am 20. September stattfindet, hat Sanofi Pasteur auf verschiedene Atemwegsinfektionen bei Säuglingen und Kleinkindern aufmerksam gemacht. Dabei standen 2 Atemwegsinfektionen im Vordergrund: Pertussis und eine weitere potenziell gefährliche Infektion der Atemwege, die durch das Respiratorische Synzytial-Virus (RSV) ausgelöst wird. Wie wichtig ein umfassender Schutz vor Pertussis und einer RSV-Infektion von Säuglingen und Kleinkindern sein kann, erklärte Prof. Dr. Markus A. Rose, Klinikum Stuttgart.

Kinder mit Wachstumsstörungen sind in der Regel einem hohen Leidensdruck ausgesetzt. Sie merken schnell, dass sie im Vergleich zu ihren Altersgenossen „anders“ sind. Aufgrund des heterogenen Spektrums an Erscheinungsformen und Einzelmerkmalen ist es für Pädiatrinnen und Pädiater daher oft schwierig, allein aus der Anamnese und der körperlichen Untersuchung auf das mögliche Vorliegen einer SHOX (Short Stature Homeobox)-Defizienz zu schließen. Das kann die frühzeitige Diagnose und Behandlung verzögern. Dabei kann eine rechtzeitige Therapie bei präpubertären Kindern mit dem humanen Wachstumshormon Somatropin helfen, das Längenwachstum effektiv zu verbessern.

Ab dem 01. Oktober 2021 wird jedes Neugeborene in Deutschland unmittelbar nach der Geburt auf Spinale Muskelatrophie (SMA) getestet. Diese schwerwiegende und fortschreitende Erbkrankheit wird in das erweiterte Neugeborenen-Screening (NBS) aufgenommen und ist damit nun eine von insgesamt 16 angeborenen Störungen des Stoffwechsels, des Hormon-, Blut, und Immunsystems sowie des neuromuskulären Systems, die mit einem einfachen Bluttest in den ersten Lebensstunden untersucht und frühzeitig entdeckt werden können (1). Ohne rechtzeitige Diagnose und Behandlung würden diese Erkrankungen zu teilweise schweren geistigen und körperlichen Behinderungen und in den schlimmsten Fällen zum Tod führen.

Das Kind klagt über Knochenschmerzen und nimmt eine Schonhaltung ein, doch die Untersuchung beim Arzt bringt keine Diagnose – auch weil die für rheumatische Erkrankungen typischen Befunde einer Gelenkentzündung meist ausbleiben. Die Chronisch Nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO), das umgangssprachliche Knochenrheuma, kommt vor allem bei Kindern und Jugendlichen vor, kaum bei Erwachsenen. Weil die CNO als seltene Erkrankung immer noch zu wenig bekannt ist und auch in ärztlichen Fortbildungen nicht ausreichend behandelt wird, wählt die Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR) „Sterile Knochenentzündungen“ als Themenschwerpunkt ihrer Herbsttagung im Rahmen des Rheumatologiekongresses.

Die Pandemie verstärkt in hohem Maß Phänomene und Tendenzen, die uns seit langem im schulischen Kontext begegnen. Das zurückliegende Schuljahr hat innerhalb der Schulpsychologie gezeigt:

Das Adalimumab-Biosimilar von Amgen ist seit Juli 2021 auch für die Behandlung von pädiatrischen Betroffenen ab 6 Jahren mit mittelschwerer bis schwerer Colitis ulcerosa (CU) einsetzbar (1). Mit der Indikationserweiterung steht für erkrankte Kinder und Jugendliche mit Indikation für eine Biologikatherapie eine weitere kostengünstige Alternative mit Bioäquivalenz zum Originalpräparat zur Verfügung. Eine frühzeitige konsequente Therapie ist bei pädiatrischer CU besonders wichtig, da Kinder in der Regel eine schwerere und aggressivere Form der Erkrankung haben als Erwachsene. Der Bedarf an effektiven Therapieoptionen ist in dieser Altersgruppe entsprechend hoch (2).

Wie verläuft eine COVID-19-Infektion bei Kindern, sind sie nach einem milden Verlauf geschützt und welche Rolle spielen sie im Pandemiegeschehen als Erkrankte, Infektionsherde und -verstärker? Diese zentralen Fragen haben Wissenschaftler*innen der Universitätsklinika in Freiburg, Heidelberg, Tübingen und Ulm sowie des Naturwissenschaftlichen und Medizinischen Instituts NMI in Reutlingen in der vom Land Baden-Württemberg initiierten und finanzierten COVID-19-Kinder-Studie untersucht. Sie zeigten, dass Kinder sich innerhalb der Familien deutlich seltener ansteckten als Erwachsene und der Verlauf meist deutlich milder war. Gleichzeitig war die Immunantwort bei Kindern im Schnitt stärker und hielt länger an als bei Erwachsenen, unabhängig davon, ob Symptome auftraten. Die Ergebnisse sind am 23. Juli 2021 als Preprint veröffentlicht worden.

Der Erkrankungsverlauf einer 5q-assoziierten spinalen Muskelatrophie (5q-SMA) kann durch die Behandlung mit dem Antisense-Oligonukleotid (ASO) Nusinersen positiv beeinflusst werden (1). Eine wichtige Grundlage für die Wirksamkeit ist hierbei das Wirkprinzip des Antisense-Oligonukleotids. Wie bedeutsam der Einsatz von Nusinersen für Menschen mit 5q-SMA sein kann, zeigen die inzwischen umfangreichen Erfahrungen aus der klinischen Praxis (2-4). Neben medizinischen Wirksamkeitsparametern (wie beispielsweise die 6-Minuten-Gehstrecke) kann auch die subjektive Wahrnehmung der Therapieerfolge von großer Bedeutung sein. Über ihre Erfahrungen zum Einsatz von Nusinersen bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen sowie Aspekte der zielgerichteten Wirkung sprachen der Neuropädiater Prof. Andreas Hahn, Universitätsklinikum Gießen und der Neurologe Prof. Thomas Meyer, Charit&eacute; Berlin, bei einem Online-Pressegespräch von Biogen.

Eine Splenomegalie kann auf vielerlei Erkrankungen hindeuten. An einen möglichen Morbus Gaucher sollte man aber auch denken – er lässt sich sehr effektiv behandeln.

Die Europäische Kommission hat Teriflunomid zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen zwischen 10 und 17 Jahren mit schubförmig-remittierender Multipler Sklerose (RRMS) zugelassen. Die durch die Europäische Kommission erteilte Zulassung basiert auf den Daten der Phase-III-Studie TERIKIDS. Die Zulassung bestätigt Teriflunomid als die erste orale Multiple-Sklerose (MS)-Therapie zur Erstlinienbehandlung von Kindern und Jugendlichen mit MS in der Europäischen Union.

Eine relativ neue Gruppe neurologischer Erkrankungen im Kindesalter sind pädiatrische Neurotransmitterstörungen. Es ist eine große Herausforderung, die Symptome richtig zu deuten und frühzeitig eine exakte Diagnose zu stellen. Zu diesen Neurotransmitterstörungen zählt der sehr seltene autosomal-rezessiv vererbte Aromatische L-Aminosäure-Decarboxylase (AADC)-Mangel (1-3). Bei den betroffenen Kindern kommt es zu motorischen und autonomen Funktionsstörungen, Entwicklungsverzögerungen und vorzeitigem Tod (1-3). Viele der unspezifischen Symptome des AADC-Mangels treten auch bei Kindern mit anderen Erkrankungen auf, was die Diagnose erheblich erschwert. Sie sehen in Ihrer Praxis ein Kleinkind mit unklarer Muskelhypotonie, Entwicklungsverzögerungen und zusätzlichen unspezifischen Symptomen? Sie haben den Verdacht, dass die Ursache ein AADC-Mangel sein könnte? Mit welchen Laboruntersuchungen kann ein AADC-Mangel von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen abgegrenzt und die korrekte Diagnose frühzeitig gestellt werden?

Kinder und Jugendliche sind die Bevölkerungsgruppe, die am wenigsten unter einer SARS-CoV2-Infektion selbst, aber am deutlichsten und wahrscheinlich am nachhaltigsten unter den mit der Pandemie verbundenen Einschränkungen leidet.&nbsp;Aktuell ist kein Impfstoff für Kinder und Jugendliche &lt; 16 Jahre in Deutschland zugelassen, die Ständige Impfkommission (STIKO) des Robert Koch-Instituts (RKI) weist auf den Einsatz der Impfstoffe im Rahmen der Zulassung ab dem Alter von 16 (Comirnaty^&reg;) bzw. 18 Jahren (alle anderen COVID-19 Impfstoffe) hin. Eine Zulassung für den BioNTech/Pfizer-Impfstoff ist für die Altersgruppe 12 bis 15 Jahre bei der Europäischen Zulassungsbehörde (EMA) beantragt und wird voraussichtlich noch im Mai erfolgen.

Die Atopische Dermatitis (AD) ist eine Erkrankung, bei der auch psychische Faktoren eine große Rolle spielen. Es sind nicht nur Erwachsenen davon betroffen, sondern auch im zunehmendem Maße schon sehr kleine Kinder mit einem Anteil von 10 bis 20%. Mit Dupilumab, einem humanen monoklonalen Antikörper, kann bei schwerer AD bereits ab 6 Jahren eine gezielte Behandlung eingesetzt werden.